Del

Av Manuel Ribeiro Neto, MD, Emer Joyce, MD, PhD, Christine Jellis, MD, PhD, Rory Hachamovitch, MD og Daniel Culver, GJØR

Sarkoidose er en systemisk sykdom av ukjent etiologi, Preget Av Ikke-nekrotiserende granulomer. Symptomatisk hjerteinnblanding forekommer hos bare 2 til 5 prosent av pasientene, men screening med MR eller obduksjonsstudier viser en prevalens nærmere 25 prosent. Relevansen av disse subkliniske tilfellene er ukjent, men det er lite sannsynlig at mange utvikler klinisk signifikant sykdom.

de vanligste manifestasjonene av hjertesarkoidose er atrioventrikulær blokk, ventrikulær arytmi og hjertesvikt. Mindre vanlige er buntgrenblokker, atrielle arytmier, valvulære abnormiteter, perikardial effusjon og plutselig hjertedød. Selv om ikke-spesifikk brystsmerter er ekstremt vanlig i sarkoidose, er det vanligvis ikke en manifestasjon av hjertesarkoidose.

Screening og diagnose

pasienter med sarkoidose bør screenes med historie (signifikant hjertebank, presynkope eller synkope, uforklarlig dyspnø) og elektrokardiogram. Ekkokardiogram Og Holter monitor testing er nyttig når første screening er tankevekkende. Hvis noe unormalt oppstår, bør avansert hjerteavbildning utføres.

det er ingen referansestandard ved hjertesarkoidose. Sensitiviteten til endomyokardbiopsi er lav (30 prosent). Tre sett med kliniske kriterier er foreslått: Det Japanske Helse-Og Velferdsdepartementet( JMHW), Heart Rhythm Society (HRS) og World Association For Sarcoidosis And Other Granulomatous Disorders (WASOG) kriterier.Cardiac PET har blitt sammenlignet MED jmhw kriteriene i minst syv studier (sensitivitet 79-96%, spesifisitet 68-86%). Basert på perfusjon og betennelsesavbildning, er det fire mulige resultater: normal (normal perfusjon uten betennelse), tidlig stadium (normal perfusjon med betennelse), avansert stadium (unormal perfusjon med betennelse) og sluttstadium (unormal perfusjon uten betennelse). Hjerte-MR fungerte også bra (følsomhet 76-100%, spesifisitet 78-92%) i to studier som benyttet henholdsvis jmhw-kriteriene og endomyokardbiopsi som gullstandard. Funnene inkluderer regionale veggbevegelsesabnormaliteter med eller uten veggfortynning i en noncoronary arterie distribusjon, økt signal På T2-vektet bildebehandling som tyder på betennelse og sen gadoliniumforbedring (LGE). Mønsteret AV LGE er typisk usammenhengende, mid-hjerteinfarkt eller epikardial og i en ikke-koronar distribusjon. LGE kan ses i både aktiv sykdom (på grunn av betennelse) og i arr.

resultatene av hjerte PET OG MR må tolkes med forsiktighet. Selv om det er typiske bildefunn observert som beskrevet ovenfor, kan hjertesarkoidose alltid maskerade med mønstre som tyder på andre sykdomsårsaker. Som sådan er det fortsatt usikkerhet rundt viktige aspekter ved disse testene og ingen konsensus om hvilken test som er å foretrekke. En tverrfaglig tilnærming som involverer pulmonologer, kardiologer og avanserte hjerteavbildningsspesialister, anbefales og er tilgjengelig på referansesentre for å integrere kliniske og bildediagnostiske funn.

Differensial diagnose bør omfatte:

• Hypertensive og andre former for nonischemic kardiomyopati
• Iskemisk kardiomyopati
• gigantisk celle myokarditt
• Arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati
• Venstre ventrikkel noncompaction
• end-stage hypertrofisk kardiomyopati
• hjerte jern overbelastning (hemokromatose, β-thalassemia)
• Infeksiøse årsaker (toxoplasmose, Lyme sykdom)

behandling

en tverrfaglig tilnærming til terapi er kritisk. Avhengig av kliniske manifestasjoner, bør spesialister i sarkoidose, avansert hjerteavbildning, hjertesvikt og hjerteelektrofysiologi være involvert. Disse spesialistene er lett tilgjengelig på vår institusjon, slik at vi kan tilby integrert omsorg til våre pasienter.

Medisinsk terapi

Kortikosteroider (CS) er førstelinjemiddelet for å behandle aktiv betennelse. Doseringen må individualiseres, og den varierte i en meta-analyse fra 20 mg prednison daglig til pulsbehandling i mer alvorlige tilfeller. AVHENGIG av alvorlighetsgraden av sykdommen og komplikasjonene FORÅRSAKET AV CS, er DET rimelig å ikke bruke CS i det hele tatt i noen utvalgte tilfeller.

Andrelinjemidler er metotreksat, leflunomid, azatioprin, mykofenolat og hydroksyklorokin. Det er ingen head-to-head sammenligninger mellom disse agentene, så hvilken agent som skal brukes, avhenger av ekspertuttalelse. I Vårt Sarkoidosenter favoriserer vi metotrexat og leflunomid. Vi favoriserer også å starte en annen agent tidlig i prosessen, ideelt på SAMME TID CS er startet. Denne tilnærmingen reduserer pasientens eksponering FOR CS og dets uønskede bivirkninger.

Tredjelinjemidler er tumornekrosefaktor alfa (TNFa) – antagonister infliksimab og adalimumab. En randomisert kontrollert studie av infliksimab hos pasienter med pulmonal sarkoidose viste en reduksjon i alvorlighetsgrad av ekstra-pulmonal organinvolvering. Basert på denne studien og andre, Anbefales TNFa-antagonister som tredjelinjebehandling av sarkoidoseeksperter.

Ikke-immunosuppressive medisiner rettet mot spesifikke hjerte manifestasjoner av sarkoidose bør også brukes. De inkluderer hjertesvikt medisiner og antiarytmiske medisiner.

Device / ablation therapy

bruken av elektrofysiologi armamentarium bør følge HRS retningslinjer. En permanent pacemaker bør plasseres i høy grad atrioventrikulær blokk selv om den reverserer forbigående. En implanterbar hjertedefibrillator (ICD) bør plasseres hos pasienter med spontane vedvarende ventrikulære arytmier, tidligere hjertestans, ejeksjonsfraksjon (EF) ≤ 35 prosent til tross for optimal medisinsk behandling, og hos pasienter som har pacemaker. HOS PASIENTER med EF mellom 36 og 49 prosent til tross for optimal medisinsk behandling, KAN ICD-implantasjon vurderes (en elektrofysiologistudie kan bidra til å stratifisere plutselig dødsrisiko). Ablationsterapi er et alternativ hos pasienter med ildfaste ventrikulære arytmier.

Prognose

prognosen hos pasienter med klinisk åpen hjertesarkoidose ble demonstrert i en nylig Studie Fra Finland. En -, 5-og 10-års transplantasjonsfri hjerteoverlevelsesrate var henholdsvis 99,1, 93,5 og 89,3 prosent. Hjertesvikt / lav EF spådde dårligere overlevelse. Andre prediktorer er alder ≥ 46 år, grad av mismatch defekt i hjerte PET, og omfang AV LGE i hjerte MR. Prognosen hos pasienter med subklinisk hjertesarkoidose er kontroversiell.SOM En World Association Of Sarcoidosis And other Granulomatous Disorders (WASOG) Sarcoidosis Clinic, tilbyr Vi en tverrfaglig tilnærming til pasienter med hjertesarkoidose og fortsetter å undersøke behandlingsmetoder.

Dr. Ribeiro er ansatte I Avdelingen For Lunge-Og Kritisk Omsorg Medisin. Dr. Hachamovitch og Joyce er ansatte Ved Institutt For Kardiovaskulær Medisin. Dr. Jellis er tilknyttet Avdeling For Kardiovaskulær Medisin og I Diagnostisk Radiologi. Dr. Culver Er Direktør For Sarcoidose Og Interstitial Lung Disease Program og har en felles avtale i Institutt For Patobiologi.