Hva er Guillain-Barruntu syndrom?

Guillain-Barré syndrom (GBS) Er en sjelden nevrologisk lidelse der kroppens immunsystem feilaktig angriper en del av sitt perifere nervesystem-nettverket av nerver som ligger utenfor hjernen og ryggmargen. GBS kan variere fra et svært mildt tilfelle med kort svakhet til nesten ødeleggende lammelse, slik at personen ikke kan puste uavhengig. Heldigvis gjenoppretter de fleste til slutt fra selv de mest alvorlige tilfellene AV GBS. Etter utvinning vil noen mennesker fortsette å ha en viss grad av svakhet.

Guillain-Barré syndrom kan ramme hvem som helst. Det kan slå i alle aldre (selv om det er hyppigere hos voksne og eldre) og begge kjønn er like utsatt for uorden. GBS anslås å påvirke om en person i 100.000 hvert år.

topp

Hva forårsaker Guillain-Barré syndrom?

den eksakte årsaken TIL GBS er ikke kjent. Forskere vet ikke hvorfor det rammer noen mennesker og ikke andre. Det er ikke smittsomt eller arvelig.

det de vet er at den berørte personens immunsystem begynner å angripe kroppen selv. Det antas at i hvert fall i noen tilfeller er dette immunangrepet initiert for å bekjempe en infeksjon, og at noen kjemikalier på infeksjon av bakterier og virus ligner de på nerveceller, som igjen også blir mål for angrep. SIDEN kroppens eget immunsystem gjør skaden, KALLES GBS en autoimmun sykdom («auto» som betyr «selv»). Normalt bruker immunsystemet antistoffer (molekyler produsert i en immunrespons) og spesielle hvite blodlegemer for å beskytte oss ved å angripe infiserende mikroorganismer (bakterier og virus). I Guillain-Barré syndrom angriper immunsystemet imidlertid feilaktig de sunne nerver.De fleste tilfeller starter vanligvis noen dager eller uker etter en respiratorisk eller gastrointestinal virusinfeksjon. Noen ganger vil kirurgi utløse syndromet. I sjeldne tilfeller kan vaksinasjoner øke risikoen for GBS. Nylig rapporterte noen land over hele verden en økt forekomst av GBS etter infeksjon Med Zika-viruset.

topp

hva er symptomene PÅ GBS?

Uforklarlige opplevelser oppstår ofte først, for eksempel prikking i føtter eller hender, eller til og med smerte( spesielt hos barn), ofte starter i bena eller ryggen. Barn vil også vise symptomer med vanskeligheter med å gå og kan nekte å gå. Disse følelsene har en tendens til å forsvinne før de store, langsiktige symptomene vises. Svakhet på begge sider av kroppen er det viktigste symptomet som ber folk flest til å søke legehjelp. Svakheten kan først oppstå som vanskeligheter med å klatre trapper eller med å gå. Symptomer påvirker ofte armene, pustemuskulaturen og til og med ansiktet, noe som reflekterer mer utbredt nerveskade. Noen ganger begynner symptomene i overkroppen og beveger seg ned til bena og føttene.De fleste når det største stadiet av svakhet i løpet av de første to ukene etter at symptomene oppstår; ved den tredje uken er 90 prosent av de berørte individene på sitt svakeste.

i tillegg til muskel svakhet kan symptomer omfatte:

• Problemer med øyemusklene og synet
• problemer med å svelge, snakke eller tygge
• Prikking eller prikking i hender og føtter
• Smerter som kan være alvorlige, spesielt om natten
• Koordinasjonsproblemer og ustøhet
• Unormal hjerterytme/hastighet eller blodtrykk
• problemer med fordøyelse og / eller blærekontroll.Disse symptomene kan øke i intensitet over en periode på timer, dager eller uker til visse muskler ikke kan brukes i det hele tatt, og når de er alvorlige, er personen nesten helt lammet. I disse tilfellene er uorden livstruende-potensielt forstyrrer pusten og til tider med blodtrykk eller hjertefrekvens.

  topp

  hva skjer I GBS?

  Mange av kroppens nerver er som husholdnings ledninger. Det er en sentral ledende kjerne i nerver kalt axon som bærer et elektrisk signal. Axonen (en forlengelse av en nervecelle) er omgitt av et dekk, som isolasjon, kalt myelin. Myelinskjeden rundt axonen øker overføringen av nervesignaler og tillater overføring av signaler over lange avstander.Svakhet Når vi for eksempel beveger oss, beveger et elektrisk signal fra hjernen seg gjennom og ut av ryggmargen til perifere nerver langs muskler i bena, armene og andre steder—kalt motoriske nerver. I de fleste tilfeller av GBS skader immunsystemet myelinskjeden som omgir axonene i mange perifere nerver; det kan imidlertid også skade axonene selv. Som et resultat kan nervene ikke overføre signaler effektivt, og musklene begynner å miste sin evne til å reagere på hjernens kommandoer. Dette fører til svakhet.

  svakheten sett I GBS kommer vanligvis raskt og forverres over timer eller dager. Symptomene er vanligvis like på begge sider av kroppen (kalt symmetrisk). I tillegg til svake lemmer, kan muskler som kontrollerer pusten svekke seg til det punktet at personen må være festet til en maskin for å støtte pusten.Sensasjonsendringer Siden nerver er skadet I GBS, kan hjernen motta unormale sensoriske signaler fra resten av kroppen. Dette resulterer i uforklarlige, spontane opplevelser, kalt parestesier, som kan oppleves som prikking, en følelse av insekter som kryper under huden (kalt formikasjoner) og smerte. Dype muskelsmerter kan oppleves i ryggen og / eller bena.

  topp

  hvordan oppstår nerveskader?

  Ulike ideer har blitt foreslått for å forklare hvordan GBS utvikler seg. En forklaring er kjent som» molekylær mimicry/innocent tilskuer » teorien. Ifølge denne forklaringen er molekyler på noen nerver svært lik eller etterligne molekyler på noen mikroorganismer. Når disse mikroberene smitter noen, angriper immunsystemet dem riktig. Og hvis mikroben og myelin ser like ut, gjør immunsystemet en feil og angriper myelin.

  ulike mekanismer kan forklare hvordan molekylær etterligning konseptet kan fungere. Når Guillain-Barré syndrom foregår av en viral eller bakteriell infeksjon, er det mulig at smittemiddelet har endret den kjemiske strukturen til noen nerver. Immunsystemet behandler disse nervene som fremmedlegemer og feilaktig angriper dem. Det er også mulig at viruset gjør immunforsvaret selv mindre diskriminerende og ikke lenger i stand til å gjenkjenne sine egne nerver. Noen deler av immunsystemet-spesielle hvite blodlegemer kalt lymfocytter og makrofager-oppfatter myelin som fremmed og angriper det. Spesialiserte hvite blodlegemer kalt T-lymfocytter (fra tymuskjertelen) samarbeider med B-lymfocytter (som kommer fra benmarg) for å produsere antistoffer mot personens eget myelin og skade det.i noen former FOR GBS angriper antistoffer laget av personen for å bekjempe En Campylobacter jejuni bakteriell infeksjon axoner i motorens nerver. Dette forårsaker akutt motoraksonal nevropati, som er en variant AV GBS som inkluderer akutt lammelse og tap av reflekser uten sensorisk tap. Campylobacter infeksjoner kan være forårsaket av inntak av forurenset mat eller fra andre eksponeringer. Den infiserte personens kropp gjør deretter antistoffer mot Campylobacter. Noen Campylobacter molekyler ligner molekyler i personens nerve axons, så når personens antistoffer bekjempe Campylobacter bakterier de også angripe look-alike axons. Dette reduserer nervedannelsen og forårsaker lammelse. Forskere undersøker ulike GBS subtyper for å finne ut hvorfor immunsystemet reagerer unormalt i dette syndromet og andre autoimmune sykdommer.

  topp

  hvilke lidelser er relatert TIL GBS?

  Guillain-Baré syndrom er en av flere lidelser som involverer svakhet på grunn av perifer nerveskade forårsaket av personens immunsystem. MENS GBS kommer raskt over dager til uker, og personen vanligvis gjenoppretter, utvikler andre lidelser sakte og kan ligge eller komme seg igjen.den vanligste TYPEN GBS sett i Usa er akutt inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (AIDP). I AIDP skader immunresponsen myelinbelegget og forstyrrer overføringen av nervesignaler. I to andre typer guillain-Barré syndrom, akutt motoraksonal nevropati (AMAN) og akutt motorsensorisk aksonal nevropati (AMSAN), er axonene selv skadet av immunresponsen.

  Miller-Fisher syndrom er en sjelden, ervervet nervesykdom som er en variant Av Guillain-Barré syndrom. Det er preget av unormal muskelkoordinasjon med dårlig balanse og klumpete gang, svakhet eller lammelse av øyemuskulaturen, og fravær av senrefleksene. SOM GBS kan symptomene følge en virussykdom. Andre symptomer inkluderer generalisert muskelsvakhet og respirasjonssvikt. De fleste individer Med Miller Fisher syndrom har et unikt antistoff som karakteriserer lidelsen.

  relaterte perifere nervesykdommer med langsom innsettende og vedvarende eller tilbakevendende symptomer inkluderer kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (CIDP) og multifokal motorisk nevropati. CIDP har svakhet som kan gjenta seg, gjentatte ganger, i løpet av årene. Multifokal motorisk nevropati påvirker vanligvis mange forskjellige muskler i en liten del av en lem eller lemmer. Vanligvis er symptomene mer alvorlige på den ene siden av kroppen.

  topp

  hvordan diagnostiseres Guillain-Barré syndrom?

  de første tegn og symptomer på GBS er varierte, og det er flere lidelser med lignende symptomer. Derfor kan leger finne det vanskelig å diagnostisere GBS i sine tidligste stadier.

  Leger vil merke seg om symptomene vises på begge sider av kroppen (det typiske funnet I Guillain-Barré syndrom) og hvor raskt symptomene oppstår (ved andre lidelser kan muskelsvakhet utvikle seg over måneder i stedet for dager eller uker). I GBS, er dype senereflekser i bena, som knærbukk, vanligvis tapt. Reflekser kan også være fraværende i armene. Fordi signalene som reiser langs nerven er treg, kan en nerveledningshastighetstest (NCV, som måler nervens evne til å sende et signal) gi ledetråder for å hjelpe diagnosen. Det er en endring i cerebrospinalvæsken som bader ryggmargen og hjernen hos personer med GBS. Forskere har funnet at væsken inneholder mer protein enn vanlig, men svært få immunceller (målt av hvite blodlegemer). Derfor kan en lege bestemme seg for å utføre en spinal tap eller lumbal punktering for å få en prøve av spinalvæske for å analysere. I denne prosedyren settes en nål inn i personens nedre rygg og en liten mengde cerebrospinalvæske trekkes tilbake fra ryggmargen. Denne prosedyren er vanligvis trygg, med sjeldne komplikasjoner.

  Viktige diagnostiske funn inkluderer:

  • nylig oppstått, innen dager til maksimalt fire uker med symmetrisk svakhet, vanligvis med start i bena
  • Unormale fornemmelser som smerte, nummenhet og prikking i føttene som følger med eller til og med oppstår før svakhet
  • Fraværende Eller redusert dype senereflekser i svake lemmer
  • Forhøyet cerebrospinalvæskeprotein uten forhøyet celletall.Dette kan ta opptil 10 dager fra symptomene begynner å utvikle seg.
  • Unormale funn av nerveledningshastighet, slik som langsom signalledning
  • Noen ganger, en nylig virusinfeksjon eller diare.

  topp

  Hvordan behandles Guillain-Barré?

  Det finnes ingen kjent kur for Guillain-Barré syndrom. Noen terapier kan imidlertid redusere alvorlighetsgraden av sykdommen og forkorte gjenopprettingstiden. Det er også flere måter å behandle komplikasjonene av sykdommen.

  på grunn av mulige komplikasjoner av muskelsvakhet, problemer som kan påvirke en lammet person (for eksempel lungebetennelse eller liggesår) og behovet for sofistikert medisinsk utstyr, er personer med Guillain-Barré syndrom vanligvis innlagt og behandlet på sykehusets intensivavdeling.

  Akutt behandling

  det er for tiden to behandlinger som vanligvis brukes til å avbryte immunrelatert nerveskade. Den ene er plasmautveksling (PE, også kalt plasmaferese); den andre er høydose immunoglobulinbehandling (IVIg). Begge behandlingene er like effektive hvis de startes innen to uker etter utbruddet AV GBS-symptomer, men immunoglobulin er lettere å administrere. Bruk av begge behandlingene i samme person har ingen bevist fordel.

  i prosessen med plasmautveksling settes et plastrør kalt et kateter inn i personens årer, hvorved noe blod fjernes. Blodcellene fra den flytende delen av blodet (plasma) ekstraheres og returneres til personen. Denne teknikken ser ut til å redusere alvorlighetsgraden Og varigheten Av Guillain-Barré episoden. Plasma inneholder antistoffer og PE fjerner noe plasma; PE kan fungere ved å fjerne de dårlige antistoffene som har skadet nerver.Immunglobuliner Er proteiner som immunsystemet naturlig gjør for å angripe smittende organismer. IVIg-terapi innebærer intravenøse injeksjoner av disse immunglobulinene. Immunglobuliner er utviklet fra en pool av tusenvis av normale givere. Når IVIg gis til personer MED GBS, kan resultatet være en reduksjon av immunforsvaret på nervesystemet. IVIg kan også forkorte gjenopprettingstiden. Forskere mener at denne behandlingen også senker nivåene eller effektiviteten av antistoffer som angriper nerver ved både å «fortynne» dem med ikke-spesifikke antistoffer og gi antistoffer som binder seg til de skadelige antistoffene og tar dem ut av kommisjon.

  Miller-Fisher syndrom behandles også med plasmaferese og IVIg.

  anti-inflammatoriske steroidhormoner kalt kortikosteroider har også blitt forsøkt å redusere alvorlighetsgraden Av Guillain-Barré syndrom. Kontrollerte kliniske studier har imidlertid vist at denne behandlingen ikke er effektiv.Støttende omsorg er svært viktig for å takle de mange komplikasjonene av lammelse som kroppen gjenoppretter og skadede nerver begynner å helbrede. Åndedrettssvikt kan forekomme I GBS, så nøye overvåking av en persons pust bør påbegynnes i utgangspunktet. Noen ganger brukes en mekanisk ventilator til å støtte eller kontrollere pusten. Det autonome nervesystemet (som regulerer funksjonene til indre organer og noen av musklene i kroppen) kan også forstyrres, noe som forårsaker endringer i hjertefrekvens, blodtrykk, toalettbesøk eller svette. Derfor bør personen settes på en hjertemonitor eller utstyr som måler og sporer kroppsfunksjon. NOEN GANGER KAN GBS-relatert nerveskade føre til vanskeligheter med å håndtere sekreter i munn og hals. I tillegg til personen som kveler og/eller kaster, kan sekreter falle inn i luftveiene og forårsake lungebetennelse.

  Rehabiliterende omsorg

  som individer begynner å forbedre, de er vanligvis overført fra akutt omsorg sykehuset til en rehabilitering setting. Her kan de gjenvinne styrke, motta fysisk rehabilitering og annen terapi for å gjenoppta dagliglivets aktiviteter, og forberede seg på å gå tilbake til sitt pre-sykdoms liv.

  Komplikasjoner I GBS kan påvirke flere deler av kroppen. Ofte, selv før utvinning begynner, kan omsorgspersoner bruke flere metoder for å forebygge eller behandle komplikasjoner. For eksempel kan en terapeut bli bedt om å manuelt flytte og plassere personens lemmer for å holde musklene fleksible og forhindre muskelforkortelse. Injeksjoner av blodfortynnende kan bidra til å forhindre farlige blodpropper fra forming i beinet årer. Oppblåsbare mansjetter kan også plasseres rundt bena for å gi intermitterende kompresjon. Alle eller noen av disse metodene bidrar til å forhindre blodstagnasjon og slam (opphopning av røde blodlegemer i blodårene, noe som kan føre til redusert blodgass) i beinårene. Muskelstyrken kan ikke returnere jevnt; noen muskler som blir sterkere raskere kan ha en tendens til å ta over en funksjon som svakere muskler normalt utfører—kalt substitusjon. Terapeuten bør velge spesifikke øvelser for å forbedre styrken til de svakere musklene, slik at deres opprinnelige funksjon kan gjenvinnes.Yrkesmessig og yrkesmessig terapi hjelper enkeltpersoner å lære nye måter å håndtere hverdagsfunksjoner som kan bli påvirket av sykdommen, samt arbeidskrav og behovet for hjelpemidler og annet adaptivt utstyr og teknologi.

  topp

  hva er de langsiktige utsiktene for De med Guillain-Barré syndrom?

  Guillain-Barré syndrom kan være en ødeleggende lidelse på grunn av dens plutselige og raske, uventede utbrudd av svakhet—og vanligvis faktisk lammelse. Heldigvis opplever 70% av PERSONER med GBS til slutt full gjenoppretting. Med forsiktig intensiv omsorg og vellykket behandling av infeksjon, autonom dysfunksjon og andre medisinske komplikasjoner, overlever selv de personer med respiratorisk svikt vanligvis.

  vanligvis oppstår punktet med størst svakhet dager til maksimalt 4 uker etter at de første symptomene oppstår. Symptomene stabiliseres deretter på dette nivået i en periode på dager, uker eller noen ganger måneder. Gjenoppretting kan imidlertid være langsom eller ufullstendig. Gjenopprettingsperioden kan være så lite som noen uker opp til noen år. Noen individer rapporterer fortsatt kontinuerlig forbedring etter 2 år. Om lag 30 prosent av De Med Guillain-Barré har gjenværende svakhet etter 3 år. Om lag 3 prosent kan lide et tilbakefall av muskel svakhet og prikkende opplevelser mange år etter det første angrepet. Om lag 15 prosent av individer opplever langsiktig svakhet; noen kan kreve kontinuerlig bruk av rullator, rullestol eller ankelstøtte. Muskelstyrken kan ikke returnere jevnt.Pågående tretthet, smerte og andre irriterende følelser kan noen ganger være plagsom. Tretthet håndteres best av pacing aktiviteter og gir tid til hvile når tretthet setter inn. De Med Guillain-Barré syndrom står ikke bare overfor fysiske vanskeligheter, men også følelsesmessig smertefulle perioder. Det er ofte ekstremt vanskelig for enkeltpersoner å tilpasse seg plutselig lammelse og avhengighet av andre for å få hjelp med rutinemessige daglige aktiviteter. Enkeltpersoner trenger noen ganger psykologisk rådgivning for å hjelpe dem med å tilpasse seg. Støttegrupper kan ofte lette følelsesmessig belastning og gi verdifull informasjon.

  topp

  hvilken forskning blir gjort?oppdraget Til National Institute Of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) er å søke grunnleggende kunnskap om hjernen og nervesystemet og å bruke denne kunnskapen til å redusere byrden av nevrologiske sykdommer. NINDS forsker på lidelser som Guillain-Barré syndrom og finansierer forskning ved store institusjoner og universiteter. NINDS er en del Av National Institutes Of Health (NIH), den ledende tilhenger av biomedisinsk forskning i verden.Neuroscientists, immunologer, virologer og farmakologer jobber sammen for å lære å forhindre GBS og å gjøre bedre terapier tilgjengelig når det rammer.

  Forskere konsentrerer seg om å finne nye behandlinger og raffinere eksisterende. Forskere ser også på immunsystemets arbeid for å finne hvilke celler som er ansvarlige for å starte og utføre angrepet på nervesystemet. Det faktum at Mange tilfeller Av Guillain-Barré syndrom begynner etter en viral eller bakteriell infeksjon, antyder at visse egenskaper hos noen virus og bakterier kan aktivere immunsystemet uhensiktsmessig. Etterforskerne søker etter disse egenskapene. Visse proteiner eller peptider i virus og bakterier kan være de samme som de som finnes i myelin, og produksjonen av antistoffer for å nøytralisere de invaderende virusene eller bakteriene kan utløse angrepet på myelinskjeden.

  Noen studier viser at normale variasjoner i visse gener kan øke risikoen For Å utvikle Guillain-Barré syndrom, men mer forskning er nødvendig for å identifisere og bekrefte assosierte gener. Siden mange av genene som kan øke risikoen For Guillain-Barré syndrom er involvert i immunsystemet, kan deres rolle i bekjempelse av infeksjon bidra til utviklingen av tilstanden. NINDS-finansierte forskere har utviklet en musemodell med et endret autoimmun regulatorgen som genererer autoimmunitet mot det perifere nervesystemet (PNS). Ved hjelp av denne modellen håper forskerne å identifisere hvilke pns-proteiner som har størst risiko for autoimmun angrep, og hvilke komponenter i immunsystemet bidrar til den autoimmune responsen mot PNS. En større forståelse av hvordan immunsystemet skader PNS kan føre til bedre behandlinger for autoimmune lidelser som GBS. Andre ninds-finansierte forskere undersøker mekanismene Der IVIg-behandling reduserer symptomene på GBS. Ved å forstå disse mekanismene, kan det være mulig å utvikle mer effektive behandlinger.

  top

  Hvor kan jeg få mer informasjon?

  For mer informasjon om nevrologiske lidelser eller forskningsprogrammer finansiert Av National Institute Of Neurological Disorders and Stroke, kontakt Instituttets Brain Resources And Information Network (BRAIN) på:

  BRAIN
  Po Box 5801
  Bethesda, MD 20824
  800-352-9424

  Informasjon er også tilgjengelig fra følgende organisasjoner:375 East Elm Street
  Conshohocken, PA 19428
  610-667-0131
  866-224-3301

  Nasjonalbiblioteket For Medisin
  8600 Rockville Pike
  Bethesda, MD 20894
  301-594-5983

  «GUILLAIN-BARRÉ SYNDROM FAKTAARK», Ninds, publiseringsdato juni 2018.

  Nih Publikasjon nr. 18-NS-2902

  Tilbake Til Guillain-Barrel Hryvnias Syndrom Informasjonsside

  Se en liste over ALLE NINDS lidelser

  Publiseringer og Espa@ol

  Sí:
  Office Of Communications And Public Liaison
  National Institute Of Neurological Disorders and Stroke
  National Institutes Of Health
  Bethesda, MD 20892

  NINDS helserelatert materiale er kun gitt til informasjonsformål og representerer ikke nødvendigvis godkjenning av Eller en offisiell stilling Av National Institute Of Neurological Disorders and Stroke eller andre Føderale byråer. Råd om behandling eller pleie av en enkelt pasient bør innhentes gjennom konsultasjon med en lege som har undersøkt pasienten eller er kjent med pasientens medisinske historie.

  All NINDS-forberedt informasjon er i den offentlige sfæren og kan fritt kopieres. Kreditt TIL NINDS eller NIH er verdsatt.