de tre forskjellige stadier Av Fontan palliation i tricuspid atresia. (A) første trinn: kunstig shunt plassert mellom høyre subclavian arterie og høyre lungearterien. (B) andre trinn: anastomose mellom høyre lungearterie og superior vena cava. (C) Tredje trinn: fullføring Av Fontan-sirkulasjonen. Ekstrakardiale rør som tillater total cavopulmonary tilkobling.

de tre forskjellige stadier Av Fontan palliation i tricuspid atresia. (A) første trinn: kunstig shunt plassert mellom høyre subclavian arterie og høyre lungearterien. (B) andre trinn: anastomose mellom høyre lungearterie og superior vena cava. (C) Tredje trinn: fullføring Av Fontan-sirkulasjonen. Ekstrakardiale rør som tillater total cavopulmonary tilkobling.Alternativt kan pasienter med hypoplastisk venstre hjertesyndrom ha en kanal plassert mellom høyre ventrikel og venstre lungearterie, som gir lungeblodstrøm parallelt med systemisk blodstrøm direkte fra høyre ventrikel. Den største teoretiske fordelen med denne ordningen er å unngå aortopulmonal avrenning, noe som resulterer i høyere koronar og systemisk perfusjonstrykk og reduserer forekomsten av ventrikulær iskemi.

Trinn 2: superior cavopulmonary connection (Glenn type operation)

den andre fasen palliativ prosedyre består Av en toveis Glenn shunt eller hemi-Fontan prosedyre og utføres vanligvis så snart lungearteriene har vokst tilstrekkelig til å tillate en lav PVR, vanligvis mellom 2-6 måneder. Kardiopulmonal bypass brukes vanligvis til å tillate anastomose av den overlegne vena cava til den proksimale høyre lungearterien (Fig. 1b). Den tidligere systemisk-pulmonale shunt er vanligvis ligert. Denne intervensjonen gir lavt trykk pulmonal blodstrøm og reduserer volumbelastningen på ventrikkelen. Ventrikkelen fortsetter å motta deoksygenert blod direkte fra den dårligere vena cava (gjennom en stor atrial septal defekt, forstørret av kirurgen om nødvendig), i tillegg til oksygenert blod som vender tilbake via lungevenene. Denne blanding av oksygenrikt og deoksygenert blod i funksjonelt enkelt atrium betyr at pasienten vil fortsette å være desaturated, med perifer oksygenmetning ca 80-85%. Etter operasjonen er pasienten i fare for å utvikle intrapulmonale arteriovenøse shunter, relatert enten til endotelial dysfunksjon sekundært til kronisk ikke-pulsatil pulmonal blodstrøm eller fordi lungene ikke perfuseres av noen uidentifisert faktor produsert av leveren.2

Trinn 3: Fullføring Av fontan-sirkulasjonen

Den siste fasen Av Fontan palliasjon utføres vanligvis ved 1-5 år, når begrensning av pasientaktivitet blir problematisk og lungearteriene er av tilstrekkelig størrelse til å tillate lav PVR. Det finnes en rekke forskjellige kirurgiske teknikker som brukes, men alle resultere i de samme grunnleggende blodstrøm veier. Blod i den nedre vena cava er rettet inn i lungekretsen enten via en intra-atriell baffel eller, mer vanligvis, via en ekstrakardial kanal (Fig. 1c). Noen pasienter med suboptimal PVR (10-25%) krever en liten fenestrasjon (ca. 4 mm diameter) som skal opprettes mellom kanalen og atriumet. Denne fenestrasjonen tillater en gjenværende høyre til venstre shunt, og derved begrenser kavalt trykk og overbelastning, og øker forspenningen av systemisk ventrikel og hjerteutgang, på bekostning av liten desaturering.

Mest dødelighet på denne trinnvise kirurgiske banen skjer under og etter stadium I palliasjon, med kumulativ tidlig og interstage dødelighet mellom 5% og 30%. Forbedret resultat er forbundet med godt pasientvalg, god preoperativ stabilisering og perioperativ overvåking og tidlig reparasjon.3

Komplikasjoner Av Fontan sirkulasjon

selv om de fleste pasienter Med Fontan sirkulasjon har god livskvalitet i mange år, går andre mindre bra. Alvorlighetsgraden og graden av progresjon av disse komplikasjonene varierer mellom individer, sannsynligvis relatert til forskjeller I DERES PVR, ventrikulær morfologi og atrioventrikulær ventilfunksjon.4

Redusert treningstoleranse og ventrikulær dysfunksjon

Alle pasienter Med Fontan-sirkulasjon har unormal kardiorespiratorisk respons på trening. De har en sløv hjertefrekvensrespons og en begrenset evne til å øke slagvolumet med trening, på grunn av nedsatt ventrikulær funksjon og vanskeligheter med å øke ventrikulær forspenning. De fleste 10 års oppfølgingsstudier dokumenterer myokarddysfunksjon og grad ii-svikt hos ca. 70% av pasientene.5 ventrikkelen blir utvidet, hypertrofisk og hypokontraktil, med forverring i både systolisk og diastolisk funksjon. Hos disse pasientene er den dominerende begrensende determinanten for ventrikulær funksjon forspenning, slik at inotroper, vasodilatorer og β-blokkere har relativt liten effekt.

Arytmier

Atrielle arytmier forekommer hos omtrent 45% av pasientene i 10 år etter kirurgi, den høye forekomsten er relatert til flere suturlinjer nær sinusknuten, atriell forstørrelse og forhøyet atrialt trykk.5 disse tolereres dårlig og kan føre til alvorlig hemodynamisk forverring: umiddelbar kardioversjon kan være nødvendig. Berørte pasienter krever full antikoagulasjon på grunn av en betydelig risiko for atriell trombus.

Shunter

Pasienter med Fontan-sirkulasjon, spesielt De Som har en rest fra høyre til venstre shunt gjennom en fenestrasjon, kan være litt desaturert (spo2 ∼ 95%) selv ved hvile. Drenering av koronar sinusblod i systemisk sirkulasjon bidrar også til denne desatureringen. Venstre til høyre shunting kan oppstå gjennom aorta-lunge collaterals eller ufullstendig okklusjon av tidligere kunstige shunts. Disse shuntene resulterer i volumoverbelastning på ventrikkelen og kan indusere en irreversibel økning i PVR sekundært til høy regional pulmonal blodstrøm.

proteintapende enteropati

proteintapende enteropati karakteriseres av overdreven tap av proteiner fra serum til tarmlumen, muligens på grunn av impedans til drenering av thorakalkanalen ved høyt overlegent kavalt venetrykk sammen med mesenterisk vaskulær betennelse.6 Manifestasjoner inkluderer ødem, immunsvikt, ascites, malabsorpsjon av fett, hyperkoagulopati, hypokalsemi og hypomagnesemi. Under en 10-års oppfølging er forekomsten ca 13%. Prognosen er dårlig (60% 5-år og 20% 10-års overlevelse etter diagnose). Behandling inkluderer en diett som er lav i salt og høy i kalorier, proteininnhold og medium chain triglyserider. Diuretika, kortikosteroider, heparin og oktreotid (en somatostatinanalog) kan gi symptomatisk lindring hos enkelte individer.

utviklingsunderskudd

disse pasientene har særlig risiko for å få nevrologiske og utviklingsmessige underskudd på grunn av virkningen av flere episoder med kardiopulmonal bypass, trombotiske hendelser, kronisk hypoksemi og eksisterende nevrologiske underskudd.

Tromboembolisme

Omtrent 30% av pasientene har tromboemboliske hendelser, ifølge de fleste 10-års oppfølgingsstudier. En lav strømningstilstand, atriell arrdannelse, arytmier, dehydrering og en hyperkoagulerbar tilstand øker risikoen for tromboembolisme. Forebygging av lungeemboli er viktig; derfor er profylaktisk antikoagulasjon med warfarin eller antiblodplatemidler alltid foreskrevet.

anestesibehandling

en full forståelse av fysiologien Til Fontan-sirkulasjonen er avgjørende for å sikre optimal anestesibehandling av disse pasientene. De viktigste determinanter for Suksessen Til Fontan-sirkulasjonen er systemisk venetrykk, PVR, atrioventrikulær ventilfunksjon, hjerterytme og ventrikulær funksjon. Forstyrrelse av noen av disse faktorene kompromitterer hjerteutgang.

drivkraften for blodstrømmen gjennom lungesirkulasjonen er forskjellen mellom sentralt venetrykk (CVP) og atrialt trykk. Det er ingen aktiv pumping av blod gjennom lungene. Intravaskulært volum er den viktigste determinanten AV CVP; derfor tolereres hypovolemi dårlig. Sinusrytme er en av de tre viktige faktorene, sammen med atrioventrikulær ventil og ventrikulær funksjon, for å opprettholde optimal ventrikulær fylling og atriell tømming.

Legemidler som har negative inotrope effekter (f.eks. β-blokkere) bør forskrives med forsiktighet. Tilsvarende bør legemidler som øker PVR (f. eks. α-adrenerge agonister) unngås. Som for alle pasienter bør faktorer som øker PVR (f. eks. alveolær hypoksi, hyperkarbia, acidose) unngås iherdig.

Preoperativ vurdering

funksjonell status og comorbiditeter funnet hos disse pasientene varierer betydelig, fra den unge pasienten som er godt kompensert til den voksne med en sviktende ventrikel. En detaljert historie, fysisk undersøkelse og baseline hematologiske og biokjemiske undersøkelser er alltid nødvendig, selv før mindre kirurgi. Endorganskade kan være tilstede, sekundær til lav hjerteutgang og kronisk høyt venetrykk. EN 12-leder EKG og ekkokardiografi tillate vurdering av rytme, og ventrikkel og valvulær funksjon. Perioperativ antibiotikaprofylakse med bredspektret dekning er nødvendig for alle prosedyrer som kan gi bakteriemi.

risikoen for luft-eller fettemboli under større operasjoner er relativt høy hos pasienter med fenestrasjon. Noen kardiologer anbefaler å lukke en fenestrasjon preoperativt, ved hjelp av enheter introdusert perkutant, for pasienter som gjennomgår høyrisikokirurgi. Egnet utstyr og opplært personell skal være tilgjengelig for å håndtere de potensielle utfordringene disse pasientene har.

Monitorering

i tillegg til monitorering av oksygenering, gassanalyse og hjerterytme, er invasiv arteriell og CVP monitorering obligatorisk hos Fontan-pasienter som gjennomgår større operasjoner, spesielt der det er sannsynlig at betydelige volumskift vil forekomme. Overvåking av trend CVP kan hjelpe i vurderingen av vaskulær volum status, selv om det gjenspeiler bare bety lungearterien trykk (mpap), ikke ventrikkel forspenning. Typisk trykk i en godt kompensert ung pasient Med Fontan sirkulasjon er EN CVP (mPAP) på 12 mm Hg og atrialt trykk på 5 mm Hg, noe som gir en transpulmonal trykkgradient på ca 7 mm Hg.7

Transøsofageal ekkokardiografi kan brukes til intraoperativ vurdering av ventrikulær forspenning og funksjon, og for å overvåke episoder av emboli. Alternativt kan innsetting av en øsofageal Doppler-enhet tillate kvantitativ vurdering av hjerteutgang og respons på væskeutfordring. En arteriell kanyle tillater gjentatt måling av blodgasser og kontinuerlig blodtrykksmåling.

Induksjon og vedlikehold

Induksjon av anestesi kan redusere minuttvolum, sekundært til myokarddepresjon, systemisk vasodilatasjon og kunstig ventilasjon. Det anbefales å unngå induksjonsmidler som hemmer myokardial kontraktilitet (f.eks. tiopental). Forbigående systemisk vasodilatasjon forårsaket av propofol er vanligvis mindre problematisk, så lenge normovolemi er sikret.

Høye konsentrasjoner (>1.5 MAC) av flyktige anestesimidler skal ikke brukes til å opprettholde anestesi, da de øker sannsynligheten for arytmier. I stedet gir en lav konsentrasjon av et inhalasjonsmiddel i kombinasjon med en infusjon av et korttidsvirkende opioid (f.eks. remifentanil) en kardiostabil bedøvelse. Inspirert oksygenkonsentrasjon bør justeres slik at perifer oksygenmetning er > 95%. En økning i oksygenbehov er en indikasjon på økende høyre til venstre shunting gjennom en fenestrasjon eller intrapulmonal shunts. Dette vil skyldes en reduksjon i ventrikulær funksjon, nedsatt lungeblodstrøm, ventilasjons-perfusjonsforskjeller eller en kombinasjon derav. Utilstrekkelig pulmonal blodstrøm kan forekomme enten sekundært til redusert vaskulært volum eller økt PVR. De vanligste årsakene til peroperativ ØKNING I PVR er utilstrekkelig analgesi eller anestesi, hyperkarbia, acidose, bruk av vasoaktive legemidler og økt gjennomsnittlig intratoraktrykk.

væskeadministrasjon må styres AV CVP, TOE Eller øsofageal Doppler. Selv moderat hypotensjon kan være skadelig hos Fontan-pasienter, fordi Det kan resultere i en kritisk lav arteriovenetrykkgradient, noe som resulterer i utilstrekkelig vevsperfusjon, metabolsk acidose og økning I PVR. Regional anestesi, selv om den ikke direkte påvirker PVR eller ventrikulær funksjon, har potensial til å produsere relativ hypovolemi. Tilstrekkelig overvåking og egnet væskeadministrasjon bør forhindre dette.

Mekanisk ventilasjon

For relativt korte prosedyrer Er Fontan-pasienter sannsynligvis bedre å puste spontant, så lenge alvorlig hyperkarbia unngås. Ved større operasjoner, eller når langvarig anestesi er nødvendig, er kontroll av ventilasjon og aktiv forebygging av atelektase vanligvis tilrådelig. Potensielle ulemper ved mekanisk ventilasjon Hos Fontan-pasienter relaterer seg til den uunngåelige økningen i gjennomsnittlig intratoraktrykk. Dette fører til redusert venøs retur, redusert pulmonal blodstrøm, og dermed redusert hjerteutgang. Lav respirasjonshastighet, korte inspirasjonstider, lav PEEP og tidevannsvolum på 5-6 ml kg-1 tillater vanligvis tilstrekkelig pulmonal blodstrøm, normocarbia og lav PVR. Hyperventilering har en tendens til å svekke lungeblodstrømmen, til tross for indusert respiratorisk alkalose, på grunn av økt gjennomsnittlig intratoraktrykk.

Postoperativ behandling

Tilstrekkelig overvåking av vaskulær volumstatus etter større operasjoner, spesielt når det er sannsynlig at ytterligere væskeforskyvninger vil forekomme, krever at pasienten pleies i en intensivavdeling. Pasientkontrollert intravenøs eller epidural opioid analgesi bidrar til god smertelindring etter større operasjon og minimerer sympatisk tone. Overvåking av oksygenmetning bør utføres hos alle pasienter i minst 24 timer etter større operasjoner, og den inspirerte oksygenkonsentrasjonen justeres for å opprettholde metning over preoperative nivåer. Tromboprofylakse bør fortsette gjennom hele perioperativperioden. Pasienter som tar warfarin og gjennomgår mindre kirurgiske prosedyrer, kan trenge sykehusopptak i kort tid, slik at perioden med redusert antikoagulasjon holdes så kort som mulig.

Unge Fontan pasienter i god helse kan ha mindre kirurgi utført som en dag sak prosedyre, hvis de ikke har noen spesifikke kontraindikasjoner. Oppmøte på en pre-opptak klinikk uken før operasjonen er tilrådelig. Rutinemessig postoperativ behandling bør suppleres med kontinuerlig overvåking av oksygenmetning inntil de oppfyller visse utslippskriterier (Tabell 1).

,

,