Orf, også kjent som smittsom ekthyma, skabbete munn, soremouth, smittsom pustulær dermatitt, og sau pustulær dermatitt, er forårsaket av et medlem av slekten Parapoxvirus i familien Poxviridae.1,2 viruset infiserer vanligvis sauer eller geiter og produserer papulovesikulære lesjoner på ikke-ullbærende områder(f. eks.3,4 infeksjonen kan overføres til mennesker enten ved direkte kontakt med et infisert dyr eller ved indirekte kontakt med forurenset fomitter.4,5 etter en inkubasjonsperiode på 3 til 7 dager utvikler en erytematøs makulopapulær lesjon.1,4 Orf lesjoner er godartet og fremgang til fullstendig oppløsning i 6 uker.4

Saksrapport

en 51 år gammel kvinne presenterte sin primærpleie lege for evaluering av en lesjon på metakarpal-phalangeal ledd i venstre andre siffer. En hevet ringformet lesjon ble identifisert, og pasienten ble startet på dikloksacillinbehandling. Ved reexaminering 4 dager senere ble det funnet en forstørrende 2 cm knute med tegn på sentral nekrose. Lesjonen ble innsnevret, og en bakteriekultur av purulent ekssudat ble oppnådd. Gram stain og innledende kultur resultatene var negative. Pasienten klaget også over diare, som ble tilskrevet bruk av dicloxacillin; dette antibiotika ble erstattet med klaritromycin. Pasienten ble revurdert neste dag for tegn på cellulitt og stigende lymfangitt. Hun nektet konstitusjonelle symptomer eller feber og frysninger. Lymphangitt var tilstede på dorsum av venstre hånd til håndleddet. Ceftriaxon ble injisert intramuskulært. Tre dager senere ble det identifisert en forstørrende lesjon med serøs utslipp. Pasienten ble henvist til videre dermatologisk evaluering.

ved undersøkelse av pasienten fant vi en 2,5 cm skummel svingende knute over metakarpal-phalangeal ledd i venstre andre siffer (Figur). Pasienten klaget over smerte, og hånden viste tegn på lymfangitisk spredning. Da hennes historie ble tatt, indikerte pasienten at hun jobbet på en hjortestasjon. Hennes jobb involvert håndtering hjort skrotter, og hennes bare hender hadde blitt utsatt for blod fra slaktet hjort. Hun nektet å ha noen kontakt med sauer, geiter, storfe og gårdsstrukturer som inneholder disse dyrene. Resultatene av bakteriekulturer var negative, og en differensialdiagnose av dyp soppinfeksjon, atypisk mykobakteriell infeksjon eller smittsom ekthyma ble underholdt. To 3 mm punch biopsier ble utført. Flekker for syrefaste baciller og sopp var negative. Resultatene av mikroskopisk undersøkelse viste vakuolisering av celler i den øvre tredjedel av malpighian stratum, eosinofile inklusjonsorganer og massiv dermal infiltrat.

VENNLIGST SE PDF-FILEN for Å SE FIGUREN

på grunn av pasientens kliniske presentasjon, mikroskopiske funn og negative kulturresultater, ble orf diagnostisert. Oral antibiotikabehandling ble avbrutt, og daglig rensing og bruk av bacitracin salve ble startet. Lesjonen forsvant fullstendig i løpet av de påfølgende 3 til 4 ukene.

Kommentar

diagnosen orf er foreslått av en karakteristisk hudlesjon og en historie med eksponering. Den typiske lesjonen begynner som en ensom papule på en finger, en hånd,3 eller ansiktet.6 Orf lesjoner klassisk fremgang gjennom en serie av 6 kliniske og histopatologiske stadier, hver varer ca 1 uke. I det første makulopapulære stadiet bryter en erytematøs macule eller papule ut. I målstadiet blir lesjonen en papule med et rødt senter, en hvit midtring og en rød halo. I den akutte scenen blir lesjonen en gråtende knute. I regenerativ fase tørker lesjonen, en tynn gul skorpe utvikler seg, og små svarte prikker dannes på overflaten. I papillomatøs stadium dannes små papillomer på overflaten. I det endelige regressive stadiet dannes en tørr skorpe.1,3,4,6 Ukompliserte lesjoner forlater sjelden et gjenværende arr.4

histopatologien til en orf-lesjon utvikler seg med de kliniske stadiene og bidrar til å sikre diagnosen. De makulopapulære og målstadiene er preget av vakuolerte epidermale celler. I makulopapulært stadium har celler intracytoplasmiske inneslutninger; i målstadiet har de både intracytoplasmatiske og intranukleære inneslutninger. Den akutte fasen er preget av usammenhengende områder av tapt epidermis, retikulær degenerasjon av epidermis, og en dermal infiltrat består hovedsakelig av lymfocytter. Den regenerative fasen innebærer epidermal regenerering og ekstrudering av pyknotiske hårsekkceller som danner de små svarte prikkene på overflaten av lesjonen. I papillomatøse og regressive stadier er fingerlignende nedadgående fremspring av epidermis tydelige.1,4,6

diagnosen orf støttes videre av en historie med eksponering for infiserte dyr. Den mest overbevisende historien innebærer eksponering for sauer eller geiter, men orf-viruset har smittet andre dyr, inkludert moskusokser7 og kameler.8 Eksperimentell inokulering har produsert smittsomme ecthyma lesjoner i mule hjort, hvit-tailed hjort, pronghorn og wapiti.9 at vill hjort kunne kontrakt orf og at infeksjonen kunne overføres til mennesker gjennom direkte kontakt synes rimelige spekulasjoner. Vår pasients kliniske bilde tyder på at denne mekanismen kan ha vært involvert i hennes kontrahering av sykdommen.

Elektronmikroskopiske syn på karakteristiske virale partikler i cytoplasma av keratinocytter gir den endelige diagnosen orf.1,10 andre diagnostiske studier er tester av viral kultur, komplementfiksering og immunfluorescens.1,4,6 disse testene brukes hovedsakelig for epidemiologi i stedet for klinisk diagnose.6

Komplikasjoner av orf er vanligvis sjeldne, men kan omfatte feber, frysninger, rigor, drenching svette, malaise, lymfadenopati, og lymphangitt.1,6,10 Sekundær bakteriell infeksjon er den vanligste komplikasjonen.1 Tilfeller av erythema multiforme har også utviklet seg i nærvær av orf.11

som en godartet selvbegrensende sykdom krever orf ingen spesifikk behandling. Antibiotika bør administreres i tilfeller av sekundær bakteriell infeksjon, men er ellers unødvendig.1,2,6 Regresjon av lesjonen kan akselereres ved bruk av idoxuridin.10 Kirurgisk excision kan også gi rask oppløsning, men er generelt kontraindisert fordi lesjonen spontant regres uten å forlate et arr.2 Kortikosteroider og andre immunosuppressive stoffer bør unngås fordi de kan forverre lesjonen i papillomatøs stadium.6,12 bruk av topisk cidofovir har vært gunstig ved behandling av pasienter som er immunkompromitterte.13

selv om orf er en godartet sykdom med en slående presentasjon som er lett å få øye på, kan tidlig diagnose forhindre unødvendig diagnostisk opparbeidelse og behandling.1 Orf bør vurderes hos pasienter med den karakteristiske hudlesjonen og tidligere eksponering for sauer eller geiter. Som med vårt tilfelle, men når en pasient presenterer en karakteristisk lesjon og en historie med eksponering for andre dyr, bør orf holdes i differensialdiagnosen.