ディスカッション

3968剖検（7936眼）のシリーズでは、Straatsmaらは、網膜髄鞘形成が眼の0.54％で発生したことを指摘した。 網膜髄鞘形成の症例では、Straatsmaは症例の0.98％が片側であり、7.7％が両側であったことを発見した。1の33％で、髄鞘形成は視神経頭部と連続していた。1四人の患者は、同側の広範な有髄網膜神経線維、異方性近視、弱視、および斜視によって特徴付けられる典型的なプレゼンテーションを持っていた。1グリア細胞とミエリン鞘を形成した同心リポタンパク質ラメラが、形態学的に正常な感覚網膜は、光学顕微鏡および電子顕微鏡下で、すべての眼に1つの異なるタイプの髄鞘形成が記述されており、タイプ1は上側頭筋アーケードに沿って発生し、タイプ2はアーケードの両方に沿って発生し、タイプ3はディスクとの連続性がない。2この分類によれば、我々の患者は左眼に2型髄鞘形成を有していた。3

有髄網膜神経線維は、遠視眼よりも近視でより一般的である。3-5両側のあるhypermetropiaの患者では、より低い屈折する間違いの目に有髄性網膜の神経線維は起こります。3軸性近視は、有髄神経線維を有する患者の35-58％で報告されている以前の研究では、83％が6D以上の近視を示している。弱視、（高）近視、および有髄神経線維は、症候群トライアド（”Straatsma症候群”）を形成し、有病率は0.03-10％であり、弱視は、関連する黄斑または眼の異常のために機能的、異方性または有機性であり、斜視は存在していてもいなくてもよい。3,4,6

網膜線維髄鞘形成の原因は不明のままです。 いくつかは、それが近視を引き起こすと信じており、他の人はそれが近視の結果であると理論化しています。5目の開発の重大な段階で視覚剥奪を、引き起こす網膜のイメージの汚れることは目の軸拡大およびそれにより網膜のmyelinationの延長を可能にするlaminaのcribrosaの1,4,6,7私たちの患者は、軸方向の長さが短く、屈折誤差が高い眼に広範であった両側網膜髄鞘形成を有する両側hyperopeであった。 この症例は前者の仮説と矛盾し，後者を除外し，病因としてのオリゴデンドロサイトの異常分布の理論を支持している。1,3-7

有髄網膜の暗点は、ミエリン干渉にもかかわらず、光が光受容体層に浸透することを示唆し、有髄の程度によって予測されるよりも小さい。1,6,7他の構造的眼異常がなく、形態学的に正常な感覚網膜を推定すると、私たちの患者の弱視はおそらく異方性が原因である可能性が高い。 屈折率の差は1です。Hyperopesの25Dまたはより大きいはより大きい相違が要求されるようであるmyopesとは違って弱視の開発に一般に、必要とされます。3-5この観察と一致して、我々の患者は、両側の遠視および+2.0Dの異方性遠視を有していた。

遠視における両側の有髄神経線維の存在はまれである。 網膜神経線維の広範な髄鞘形成を伴う弱視は、特により大きな遠視を有する眼において、有髄神経線維と近視との間の既存の関係を否定する可能性がある。1-7この臨床実体は”逆の”Straatsmaのシンドロームと呼ばれます。5Anisometropiaはこの場合のレポートで示されているように網膜の神経線維のmyelinationの存在より各患者の目の相対的な視力の強い影響があるようです。1-7