Mitochondrion定義

mitochondrion（複数のmitochondria）は、真核細胞の細胞質に見られる膜結合オルガネラである。 それは細胞の力の家です;それは細胞の（ほとんどの）ATPの細胞呼吸そして生産に責任があります。 各細胞は1から数千のミトコンドリアを持つことができます。 ミトコンドリアには、多くのrRNA、tRNA、およびタンパク質をコードする核外DNAも含まれています。

図は、典型的な動物細胞の一般的な構造を示しています。 細胞小器官は標識されている。

ミトコンドリア起源

真核細胞の起源に関する現在の理論は、内共生である。 ミトコンドリア（および葉緑体）は、より大きな細胞内に住んでいた原核生物として始まったと考えられている。 これらの原核生物は、食物または寄生虫のいずれかとして、より大きな細胞に巻き込まれた可能性が高い。 ある時点で関係は相互に有利になり、mitochondriaおよび葉緑体は細胞の永久的な特徴になった。 それらは膜で囲まれ、細胞機械を形成した。

ミトコンドリア構造

ミトコンドリアは、通常、長さが約1-10ミクロンである小さな膜結合オルガネラです。 それらは球形または棒状であり得る。 ミトコンドリアは、細胞質ゾルと細胞成分の残りの部分からそれを分離する二つの膜によって囲まれています。 膜は層の内で埋め込まれる蛋白質が付いている脂質のbilayersです。 内部の膜はcristaeを形作るために折られます;これは膜の表面積を高め、細胞呼吸の出力を最大にします。 二つの膜の間の領域は膜間空間である。 内膜の内側にはミトコンドリアマトリックスがあり、マトリックス内にはリボソーム、他の酵素、ミトコンドリアDNAがあります。 Mitochondrionは蛋白質を独自に再生し、総合できます。 これには、転写に必要な酵素、ならびに翻訳およびタンパク質形成に必要な転写Rnaおよびリボソームが含まれています。

図は、動物のミトコンドリアのカットアウトを示しています。 主要な構成要素にはラベルが付けられています。

ミトコンドリアDNA

ミトコンドリアDNA（mtDNA）は、典型的には、主に細胞呼吸および細胞再生に関与する多数のタンパク質およびRNAをコード いくつかの原生生物および真菌では、ｍｔＤＮＡは線状であり得る。 ミトコンドリアDNAは分類群内でよく保存されている。 例えば、多くの鳥類または哺乳動物は、同じ遺伝子順序を有する。 動物のミトコンドリアDNAは、2つのリボソームRna、22の転送Rna、および13のタンパク質コード遺伝子（NADH、ATPase、およびシトクロムのサブユニット）をコードしています。 それはまた、DNA複製の調節に関与する非コード制御領域、またはDループからなる。

両方の親から渡される核DNAとは異なり、ミトコンドリアDNAは一般的に（いくつかの注目すべき例外を除いて）単親に継承されます。 動物では、mtDNAは二枚貝の軟体動物を除いて、卵を通して母系上に渡されます。 植物では、ｍｔＤＮＡは、母系、父系、または二親系に渡され得る。 また、子孫が母親からmtDNAの大部分を継承するが、父親からも少量を受け取るmtdnaの父性漏出の証拠もある。

ミトコンドリアDNAの変異は、多くのヒト遺伝病、特に筋肉および神経系におけるエネルギー消費を伴うものをもたら 例は糖尿病、心臓病、ミオクローナル癲癇、Kearns-SayreのneuromuscularシンドロームおよびAlzheimer’sを含んでいます。

核コード遺伝子と比較して、動物のミトコンドリアDNAは約10倍速く進化し、比較的短い時間枠で変化を見ることができます。 また、（いくつかの例外を除いて）比較的時計のような方法で変異します。 このため、ミトコンドリアDNAは、動物の進化的関係と集団遺伝学を研究するために一般的に使用されています; それは、人間の進化の”アフリカ外”仮説の背後にある原動力であり、人間と類人猿の進化的関係でもありました。 植物mtDNAはかなりゆっくりと進化し、進化研究ではあまり一般的に使用されていません。

図は、細胞小器官内の小さな円形DNA分子を示しています。

ミトコンドリア機能

ミトコンドリアは、好気性呼吸（細胞呼吸）を介して糖や脂肪をエネルギーに分解することに関与しています。 この代謝プロセスは、酸素を必要とする一連のステップを通じて、細胞のエネルギー源であるATPを生成します。 細胞呼吸には3つの主要な段階があります。

図は、細胞呼吸の概要を示しています。 解糖は細胞質ゾルで起こり、クレブスサイクルと酸化的リン酸化はミトコンドリアで起こる。

解糖

解糖は細胞質ゾルで起こり、グルコースを二つの小さな糖に分割し、酸化されてピルビン酸塩を形成する。 解糖は嫌気性または好気性のいずれかであり得、それはしばしば含まれるが、技術的には細胞呼吸の一部ではない。 それは少量のATPを生成する。解糖中、出発グルコース分子は（1つのATP分子を使用して）リン酸化され、グルコース-6-リン酸を形成し、次いでその異性体フルクトース-6-リン酸に再配列する。

分子は再びリン酸化され（第2のATP分子を用いて）、今度はフルクトース-1,6-ビスリン酸を形成する。 フルクトース-1,6-ビスリン酸は、2つのNADH分子を生成する酸化還元反応と、ATPの4つの分子を放出する基質レベルのリン酸化によってピルビン酸分子に変換される2つの3炭素糖に分割される。 解糖は、正味の2つのATP分子を生成する。

クエン酸サイクル

酸素の存在下で、解糖で生成されたピルビン酸分子がミトコンドリアに入る。 クエン酸サイクル、またはクレブスサイクルは、ミトコンドリアのマトリックスで発生します。 このプロセスは酸化反作用の二酸化炭素にピルビン酸塩を破壊します。 クエン酸サイクルは、細胞呼吸の最終段階に電子を輸送するNADH（NAD+から）の形成をもたらす。 クエン酸サイクルは2つのATP分子を生成する。

ピルビン酸はミトコンドリアに入り、アセチル補酵素Aに変換され、この変換は酵素によって触媒され、NADHを生成し、CO2を放出する。 その後、アセチル基はクエン酸サイクルに入り、クエン酸で始まり、オキサロ酢酸で終わる一連の8つの酵素触媒ステップである。 Oxaloacetateへのアセチル基の付加はクエン酸塩を形作り、周期は繰り返されます。 クエン酸塩をオキサロ酢酸塩に分解すると、さらに2つのCO2分子と1つのATP分子が放出されます（基質レベルのリン酸化を介して）。 エネルギーの大半は減らされた補酵素NADHおよびFADH2にあります。 その後、これらの分子は電子輸送鎖に輸送される。

図は、ピルビン酸のアセチル補酵素Aへの変換とクエン酸サイクルを通るその進行を示しています。

酸化的リン酸化

酸化的リン酸化は、電子輸送鎖とケミオスモーシスの二つの部分で構成されています。 呼吸過程でATPの大部分を生成するのはこの最終段階です。 電子輸送鎖は、前の2つのステップ（NADHおよびFADH2）から繰り出された電子を使用して、酸素および水素イオンとの組み合わせによって水分子を形成す 酸化的リン酸化は、ミトコンドリアの内膜で起こる。

電子輸送鎖は、内膜のcristaeで数百から数千回繰り返される五つの多タンパク質複合体（IからIV）で構成されています。 錯体は、一連の酸化還元反応を通じてNADHおよびFADH2から放出された電子を輸送する電子キャリアで構成されている。 電子輸送鎖に見られるタンパク質の多くは、ミトコンドリアDNAによって部分的にコードされるタンパク質であるシトクロムである。 電子が鎖に沿って移動するにつれて、それらはますます多くの電気陰性分子に渡されます。 最後のステップは、2つの水素イオンと結合して水分子を形成する酸素原子への電子の移動である。 電子輸送鎖自体はATPを産生しない。

ATPはchemiosmosis、またmitochondrionの内部の膜で起こるプロセスによって作り出されます。

ATPはchemiosmosis、mitochondrionの内部の膜で起こります。 ChemiosmosisはADPおよび無機隣酸塩からATPを作り出すtransmembrane蛋白質ATPのシンターゼを含みます。 ATPシンターゼは、ATPの形成を駆動するために水素イオンの濃度勾配を使用しています。 電子が電子輸送鎖を通って移動すると、水素イオンは膜間空間に押し出され、膜外のより高い濃度のH+を生成する。 水分子への取り込みによるH+の消費は、濃度勾配をさらに増加させる。 水素イオンはそれから集中を同等にするためにmitochondrialマトリックスを再入力することを試みます;膜を交差させてもいい唯一の場所はATPのシンターゼを 酵素を通るH+の流れはadpおよび無機隣酸塩に触媒作用の活動的な場所を提供する立体配座の変更で起因します。 これらの2つの分子がATP合成酵素に結合すると、それらは接続され、ATPを形成するために触媒される。

酸化的リン酸化は、細胞呼吸で生成されるエネルギーの約89％を占め、各初期グルコース分子から32と34のATP分子の間を生成します。

クイズ

1. 細胞呼吸のどのステップが最もATPを産生するのですか？
A.クレブスサイクル
B.解糖
C.クエン酸サイクル
D.ケミオスモーシス

2. 酸化的リン酸化はどこで起こるのですか？
A.ミトコンドリアマトリックス
B.外膜
C.内膜
D.膜間空間

3. ミトコンドリアが含まれていない生物は何ですか？A.植物
B.動物
C.細菌
D. 真菌

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