Lymphangioleiomyomatosisは、通常LAMと呼ばれ、女性にほぼ独占的に発生するまれな状態です。 LAMは主に肺に影響を与えますが、腎臓やリンパ系にも関与する可能性があります。LAMの原因は何ですか？

LAMの原因は現在知られていませんが、遺伝子の変化がLAM細胞と呼ばれる異常な細胞型の異常増殖を引き起こすことはわかっています。

LAM細胞の原因は現在知られていません。LAM細胞は肺全体に成長し、穴や嚢胞を引き起こし、気道を遮断し、肺が体の残りの部分に酸素を得るのを防ぎます。

LAM細胞は肺全体に成長します。

LAM細胞 時には、LAM細胞はまた、リンパ管および腎臓に問題を引き起こす。あなたがLAMを得ることができる2つの方法があります：

• 単独で–これは散発性LAMと呼ばれます
• 結節性硬化症と呼ばれる条件で

散発性LAMは継承されず、子供に渡されません。結節性硬化症を有する多くの女性もLAMを得る。

しかし、LAMを持つほとんどの女性は結節性硬化症を持っていません。LAMは女性にほぼ独占的に発生する状態であるため、女性ホルモンのエストロゲンはLAM細胞の成長を促すと考えられています。LAMの症状は何ですか？

症状には息切れが含まれ、LAMが長くなればなるほど悪化し、月経周期によって異なる場合があります。

症状には息切れが含まれます。

症状には息切れが含まれます。 LAMを持つ多くの女性も疲労を感じます。

LAMの女性は気胸や肺の虚脱も発症する可能性があります。

リンパ組織がブロックされた場合、彼らはまた、肺の周りに肥大化した胃や流体を有することができます。 あなたはLAMを持っている場合は、血管筋脂肪腫と呼ばれる腎臓腫瘍を得ることができます。 これらは良性ですが、痛みを伴うことがあり、腎臓の周りに出血を引き起こす可能性があります。LAMはどのように診断されますか？

LAMはまれであるため、診断を得るのに時間がかかることがあります。

LAMは通常肺の包嚢がctスキャンでまたは塊状硬化の女性で見られるとき提案されます。 肺嚢胞の他の原因があるように、あなたはまた、血液検査や肺生検を有することができます。

LAMが疑われる場合は、腎臓血管筋脂肪腫やリンパ管の問題を探すために腹部のCTスキャンを受ける必要があります。LAMはどのように扱われますか？

LAMは異なる速度で進行し、誰もが治療を必要とするわけではありません。 より活動的な病気の人々はまた絶えず取られたら病気の進行を遅らせることができるsirolimusと呼ばれるrapamycinを、与えられるかもしれません。 しかし、現在治療法はありません。あなたが息をしている場合は、吸入器を処方され、肺リハビリテーションを提供することができます。

あなたの血中酸素レベルが低い場合、あなたはまた、酸素療法のために評価することができます。 肺移植は非常に厳しい病気とのそれらのための選択であるかもしれません。

英国では、NATIONAL Centre for LAMはノッティンガム大学病院にあります。 ラムが疑われる場合、それはあなたが診断され、治療されるためにそこに行く必要があります可能性があります。あなたは気胸（肺虚脱）または大規模または成長血管筋脂肪腫を持っている場合は、追加の病院の治療が必要な場合があります。

あなたは気胸（肺虚脱）