あるいは、低形成性左心症候群の患者は、右心室と左肺動脈の間に導管を配置し、右心室からの全身血流に平行に肺血流を提供することができる。 この配置の主な理論的利点は、より高い冠状動脈および全身灌流圧力をもたらし、心室虚血の発生率を減少させる大動脈-肺流出の回避である。

ステージ2: 優れた空洞肺接続（グレン型手術）

第二段階の緩和手順は、双方向のグレンシャントまたはヘミフォンタン手順で構成され、通常、肺動脈が低PVRを可能に 心肺バイパスは、通常、上大静脈の近位右肺動脈への吻合を可能にするために使用される（図１ ０Ａ）。 1b）。 前の全身肺シャントは通常結紮される。 この介入は、低圧肺血流を提供し、心室の体積負荷を減少させる。 心室は、肺静脈を介して戻る酸素化された血液に加えて、下大静脈から直接脱酸素化された血液を（必要に応じて外科医によって拡大された大きな心房中隔欠損を介して）受け続けている。 機能的に単一の心房における酸素化された血液および脱酸素化された血液のこの混合は、患者が、約８ ０〜８ ５％の末梢酸素飽和度を伴って、不飽和化され続 手術後，患者は慢性非拍動性肺血流に続発する内皮機能不全に関連する肺内動静脈シャントを発症するリスクがあるか，または肺が肝臓によって産生される未同定の因子によって灌流されないためである。2

ステージ3：フォンタン循環の完了

フォンタン緩和の最終段階は、通常、患者の活動の制限が問題になり、肺動脈が低PVRを可能にするのに十分な大きさである1-5歳で行われる。 使用されるいくつかの異なった外科技術が同じ基本的な血の流れの細道のすべての結果あります。 下大静脈内の血液は、心房内バッフルを介して、またはより一般的には、心外導管を介して肺回路に送られる（図１ ０Ａ）。 1c）。 副最適PVR（10-25%）の何人かの患者は小さいfenestration（およそ4つのmmの直径）が水路と心房の間で作成されるように要求します。 このfenestrationはわずかなdesaturationを犠牲にしてそれにより大静脈圧力および混雑を、および全身の心室および心拍出量の増加する前荷を、限る残りの右から左の分路

この段階的な外科的経路におけるほとんどの死亡率は、i期の緩和中および後に起こり、累積早期および段階間死亡率は5％から30％の範囲である。

改善された転帰は、良好な患者選択、良好な術前安定化および周術期モニタリング、および早期修復と関連している。3

Fontan循環の合併症

Fontan循環を有するほとんどの患者は長年にわたって良好な生活の質を有するが、他の患者はあまりうまくいかない。 これらの複雑化の進行の重大度そして率は個人の間で、おそらくPVR、心室の形態および房室弁機能の相違に関連して変わります。4

運動耐性の低下および心室機能不全

フォンタン循環を有するすべての患者は、運動に対する異常な心呼吸反応を有する。 それらは、心室機能の障害および心室前負荷の増加の困難のために、心拍数応答が鈍くなり、運動時に脳卒中量を増加させる能力が限られている。 ほとんどの10年のフォローアップの調査は患者の約70%の心筋の機能障害そして等級IIの失敗を文書化します。5心室は収縮期および拡張期機能の悪化を用いる膨張した、肥大した、およびhypocentractileに、なります。 これらの患者では、心室機能の支配的な制限決定因子は前負荷であるため、inotropes、血管拡張薬、およびβ遮断薬は比較的影響をほとんど与えません。

不整脈

心房不整脈は、手術後の約45年の患者の10％に発生し、高い発生率は洞結節付近の複数の縫合線、心房の拡大、および心房圧の上昇に関連している。5これらは不十分な耐容性であり、重度の血液力学的悪化につながる可能性があります：即時の心臓除細動が必要な場合があります。 罹患した患者は、心房血栓の重大なリスクのために完全な抗凝固を必要とする。

シャント

フォンタン循環を有する患者、特に開窓を介して右から左へのシャントが残存している患者は、安静時であってもわずかに不飽和（Spo2≥95％）である可能性がある。 冠状静脈洞血液の全身循環への排液もまた、この不飽和化に寄与する。 左から右のシャントは、大動脈-肺側副管または以前の人工シャントの不完全な閉塞を介して発生する可能性があります。 これらのシャントは心室の容積の積み過ぎで起因し、高い地域肺の血の流れに二次PVRの不可逆増加を引き起こすかもしれません。

Protein losing enteropathy

Protein losing enteropathyは、おそらく腸間膜血管炎症とともに高い上大静脈圧による胸管のドレナージへのインピーダンスに起因する、血清から腸内腔へのタンパク質の過剰な損失を特徴とする。6つの徴候は浮腫、免疫不全、腹水、脂肪の吸収不良、hypercoagulopathy、hypocalcaemiaおよびhypomagnesaemiaを含んでいます。 10年のフォローアップの間に、発生は約13%です。 予後は不良である（診断後の60％の5年生存および20％の10年生存）。 治療には、塩分が低く、カロリー、タンパク質含有量、中鎖トリグリセリドが高い食事が含まれます。 Diuretics、副腎皮質ホルモン、ヘパリンおよびoctreotide（somatostatinのアナログ）は何人かの個人の徴候の救助を提供するかもしれません。

発達障害

これらの患者は、心肺バイパス、血栓性事象、慢性低酸素血症、および既存の神経学的欠損の複数のエピソードの影響により、神経学的およ

血栓塞栓症

ほとんどの10年のフォローアップ研究によると、患者の約30％が血栓塞栓症を有する。 低流量の状態、心房の傷つくこと、不整脈、脱水およびhypercoagulable状態はすべてthromboembolismの危険を高めます。 肺塞栓症の予防は不可欠である;したがって、ワルファリンまたは抗血小板剤による予防的抗凝固は常に処方される。

麻酔管理

これらの患者の最適な麻酔管理を確実にするためには、フォンタン循環の生理学を完全に理解することが不可欠です。 フォンタン循環の成功の主な決定要因は、全身静脈圧、PVR、房室弁機能、心臓リズム、および心室機能である。 これらの要因のいずれかの障害は、心拍出量を損なう。

肺循環を通る血流の駆動力は、中心静脈圧（CVP）と心房圧の差である。 肺を通る血液の能動的なポンピングはない。 血管内容積はCVPの主要な決定要因である;従って、hypovolaemiaは不完全に容認されます。 洞調律は，房室弁および心室機能とともに，最適な心室充填および心房空虚を維持する上で三つの重要な因子の一つである。

負の変力作用を有する薬物（例えば、β遮断薬）は注意して処方されるべきである。 同様に、ＰＶＲを増加させる薬物（例えば、α−アドレナリン作動薬）は避けるべきである。 すべての患者と同様に、PVRを増加させる要因（例えば、肺胞低酸素症、高カルビア、アシドーシス）は激しく避けるべきである。

術前評価

これらの患者に見られる機能状態および併存疾患は、十分に補償されている若い患者から、心室の障害を有する成人まで、有意に異 詳細な歴史、身体検査、およびベースラインの血液学的および生化学的調査は、小手術の前であっても、常に必要です。 低心拍出量および慢性的に高い静脈圧に続発して、臓器終末損傷が存在する可能性がある。 12鉛ECGおよび心エコー検査はリズムの査定、および心室およびvalvular機能を可能にする。 細菌血症を産生する可能性のあるすべての処置には、広範なスペクトルカバーを有する周術期抗生物質予防が必要である。

大手術中に発生する空気または脂肪塞栓のリスクは、開窓を有する患者では比較的高い。 一部の心臓専門医は、リスクの高い手術を受けている患者のために、経皮的に導入された装置を使用して、術前に開窓を閉じることを推奨する。 適切な装置および訓練された人員はこれらの患者によってもたらされる潜在的な挑戦を扱って利用できるべきです。

モニタリング

酸素化、ガス分析、および心臓リズムのモニタリングに加えて、侵襲的動脈およびCVPモニタリングは、大手術を受けているFontan患者、特に有意なボリュームシフトが発生する可能性がある場合に必須である。 傾向ＣＶＰのモニタリングは，心室前負荷ではなく平均肺動脈圧（ｍｐａｐ）のみを反映するが，血管容積状態の評価に役立つ。 Fontan循環を有する十分に補償された若い患者の典型的な圧力は、12mm hgのCVP（mPAP）および5mm Hgの心房圧であり、したがって約7mm hgの経肺圧勾配を与える。7

経食道心エコー検査は、心室前負荷および機能の術中評価、および塞栓のエピソードを監視するために使用することができる。 また、食道ドップラー装置の挿入は流動挑戦への心拍出量そして敏感さの量的な査定を可能にする。 幹線cannulaは血ガスおよび連続的な血圧の監視の繰り返された測定を可能にする。

誘導および維持

麻酔の誘導は、心筋うつ病、全身血管拡張、および人工換気に続発する心拍出量を減少させることができる。 心筋収縮性を低下させる誘導剤（例えばチオペンタール）を避けることが推奨される。 プロポフォールによって引き起こされる一過性の全身性血管拡張は、正常血液血症が保証される限り、通常、より少ない問題である。

高濃度(>1.揮発性麻酔薬の5MAC）は、不整脈の可能性を高めるので、麻酔を維持するために使用すべきではない。 代わりに、短時間作用性オピオイド（例えばレミフェンタニル）の注入と組み合わせた吸入剤の低濃度は、心臓安定性麻酔薬を提供する。 インスピレーションを受けた酸素濃度は、周辺酸素飽和度が>95％になるように調整する必要があります。 酸素の要求の増加はfenestrationかintrapulmonary分路によって左の分路に右を増加することを表しています。 これは、心室機能の低下、肺血流の減少、換気-灌流の不平等、またはそれらの任意の組み合わせに起因する。 不十分な肺の血の流れは減らされた管の容積か高められたPVRに二次起こるかもしれません。 PVRのperoperative増加の共通の原因は不十分なanalgesiaまたはanaesthesia、hypercarbia、アシドーシス、vasoactive薬剤の使用、および高められた平均の胸腔内圧力です。

体液投与は、CVP、TOE、または食道ドップラーによって導かれなければならない。 適当な低血圧はpvrの不十分なティッシュの灌流、新陳代謝のアシドーシスおよび増加に終って批判的に低いarterio静脈圧力勾配で、起因するかもしれないのでFontanの患者で有害であるかもしれません。 局所麻酔は、ＰＶＲまたは心室機能に直接影響しないが、相対的な血液量減少を生じる可能性を有する。 適切な監視と適切な体液投与はこれを防ぐべきである。

機械換気

比較的短い手順では、重度のカルビアが回避される限り、フォンタン患者はおそらく自発的に呼吸する方が良いでしょう。 大手術のために、または延長されたanaesthesiaが要求されるとき、換気の制御および無気肺の活動的な防止は通常勧められます。 Fontan患者における機械的換気の潜在的な欠点は、平均胸腔内圧の必然的な増加に関連する。 これにより減らされた静脈のリターン、減らされた肺の血の流れ、およびそれ故に、減らされた心拍出量を引き起こします。 5−6ml kg-1の低い呼吸率、短いinspiratory時間、低いのぞき見および潮容積は通常十分な肺の血の流れ、normocarbiaおよび低いPVRを可能にする。 過換気は，平均胸腔内圧の上昇のために，誘発された呼吸アルカローシスにもかかわらず，肺血流を損なう傾向がある。

術後ケア

大手術後の血管容積状態の適切な監視、特にさらなる流体シフトが発生する可能性がある場合は、患者を集中治療室で看護する必 忍耐強い制御された静脈内かepiduralオピオイドの鎮痛の助けは大手術の後で良質の苦痛救助を提供し、共鳴した調子を最小にします。 酸素飽和度のモニタリングは、大手術後少なくとも24時間、すべての患者において実施されるべきであり、術前レベル以上の飽和を維持するように 血栓予防は周術期を通して継続すべきである。 ワルファリンを服用し、軽度の外科的処置を受けている患者は、抗凝固の減少期間をできるだけ短く保つために、短期間の入院が必要な場合がある。

健康な若いフォンタン患者は、特定の禁忌がない場合、日帰り手術として小手術を行うことがあります。 手術の前の週に入院前の診療所に出席することをお勧めします。 定期的な術後ケアは、一定の排出基準を満たすまで、継続的な酸素飽和度モニタリングによって補完されるべきである（表1）。

,

,

,vol.

(pg.