ALS（筋萎縮性側索硬化症）筋萎縮性側索硬化症
ALSとは何ですか？ Lou Gehrig病または運動ニューロン病とも呼ばれるALS（筋萎縮性側索硬化症）は、脳および脊髄の神経細胞および経路を攻撃する進行性の神経筋疾患である。 運動ニューロンは、すべての神経細胞の中で最大のもので、脳から骨髄に、骨髄から体全体の筋肉に伸びています。 これらの運動ニューロンが死ぬと、脳はもはや筋肉の動きを開始して制御することができません。 現時点では、病気のための治療法がない;但し、ここ数十年に、私達は頭脳、神経系および遺伝学の私達の理解の巨大なステップを踏んだ。 各地域での発見は、いつか治療法が見つかることをALSを持つ人々とその家族に希望をもたらします。
筋萎縮性側索硬化症はギリシャ語から来ています。 “A”は、noまたはnegativeを意味します。 “Mio”は筋肉を指し、”栄養”は栄養を意味するため、”筋肉栄養なし”と解釈されます。 筋肉が栄養を与えられていないとき、それは萎縮または火傷する。 「側方」は、筋肉に栄養を与える神経細胞の部分が位置する人の骨髄内の領域を識別する。 この領域は退化するので、その領域で線維症または硬化（「硬化症」）を引き起こす。 より多くの神経や筋肉が影響を受けるにつれて、ALSを持つ人は移動する能力を失い、最終的には完全な麻痺に苦しんでいます。 呼吸、話す、飲み込むために使用される筋肉も影響を受けます。 ALSは通常人の感覚に影響を与えません（接触、好み、臭い、等のような。）、膀胱および腸の機能、または性的欲求および機能。 ALSを持っている人は誰ですか？
米国には20,000人以上の人々がALSと一緒に住んでおり、約6人がいます。000人の新しいアメリカ人はALSと毎年診断される。 症状は40-70歳の人に現れますが、この病気は若年者と高齢者の両方で起こります。 診断を確認した後の生存は、平均して3〜5年である。 ＡＬＳの進行は、各個体で異なる。 ALSと診断された人の約10％が10年以上生きています。 介護者、医師、看護師、理学療法士、言語療法士/病理学者、作業療法士、ソーシャルワーカーは、すべてのALSを持つ人と一緒に働くことは、生活の質の高さと可能な限 ALSは女性よりも男性でより頻繁に発生します。
ALSは女性よりも男性でより頻繁に発生します。 すべてのALS症例の90％〜95％では、明確に知られている原因はありません。 ランダムに発生するように見えるこれらのケースは、散発的なALSと呼ばれています。 ALSのケースの5%から10%は受継がれます。 このALSの遺伝的形態は、家族性ALSとして知られている。 散発性ALSおよび家族性ALSは、同様の症状および進行の両方を有する。 ALSは伝染性ではありません。
症状
一部の患者は、手が不器用になったときに病気の症状に気づき、ドアを開けたり書いたりするなどの作業を行うことが困難にな 他は足の弱さを経験し、旅行するか、または落ちるかもしれない。 他の人々はスピーチまたは難しさの嚥下の問題に気づくかもしれません。 ALSは、症状に気付く前にしばらく存在することがあります。 気づかれることができる徴候のこの欠乏は残りの作用の神経細胞が失われたか、または傷つけられた神経細胞を補うので起こります。 初期症状は全身疲労である。 筋肉細胞が悪化すると同時に、患者は頻繁に腕または足のしびれ、臨時の振戦、または収縮（fasciculations）を経験します。 多くの場合、症状は手と足で始まり、身体の中心に内部的に移動します。 通常、一方の側は他方の側よりも影響を受けます。 最終的に麻痺は、目の筋肉を除いて完全になる可能性があります。
ALSの影響を受けた人々の中には、制御不能な笑いや泣きを示すものがあります。 これは疑似球効果と呼ばれます。 別の症状はうつ病である可能性があります。 ALSの経験のsialorrheaを持つ何人かの人々、よだれを垂らします。 ALSを持つ一部の人々は、思考（認知障害と呼ばれる）、および/または行動の変化に問題を経験します。 少ない頻度で、これらのALS症例のいくつかは、毎日の機能を混乱させる行動、人格、および/または言語の進行性悪化があるDFT（前頭側頭性認知症）を発症す ALSを特定できる特定の臨床試験はありません。
診断
ALSを特定できる特定の臨床試験はありません。
診断
断は、身体検査、患者の徹底的な病歴および神経学的検査によって神経科医によって行われる。 診断テストは頻繁に頭脳や脊髄の神経および筋肉、コンピュータ断層撮影またはMRI（磁気共鳴イメージ投射）、および広範な血の仕事を点検するためにNSC（nerve conduction study） 時には、筋肉および/または神経生検が行われる。 診断のプロセスは人が明示している徴候の他の考えられる原因を定めることを含みます。 決定的な検査がないため、追加の症状が特定されるまで、人々はALSの可能性のある診断または可能性のある診断に遭遇する。 ALSの診断は、個人と家族の両方にとって壊滅的なものになる可能性があります。
怒り、否定、恐れ、および損失の感覚は共通の反作用である。 長期の診断プロセスと診断を受けていないという苦痛を経験した人にとって、最終的にALSを持っていることを知ることは実際に安堵感を提供す
Alsの治療と管理
アメリカ神経学会は、ALSを持つ個人を治療する医師のためのガイドラインを確立しています。 これらは、以下の4つの原則に基づいています：
患者の自己決定と自律性が優先事項です。
患者の自己決定と自律性が優先事項; ただし、ALSおよび/またはその家族を持つ人にケアおよび情報が提供される方法は、家族の社会的、心理的、文化的背景を考慮する必要があります。 例えば、いくつかの場合において、患者は、診断および／または予後を知りたくない場合があり、家族は、他の誰かを医療意思決定者として指定し得る。
医師は、治療の選択肢に関する決定の前に家族に情報を提供する必要があります。 関係するすべての人は、意思決定が時間の経過とともに変化する可能性があることを理解
ALSを持つ人の世話をするには、介護者、セラピスト、看護師、家族の医師を含む多くの人々の間で調整された努力が必要です。 医師は、診断時から疾患の最終段階までのケアの調整を確実にする責任を負うべきである。
ALSを持つ人の治療の好みを定義する生きている意志（事前指令、医療委任状）は、ALSを持つ人、家族、医療チームとの間の優れたコミュニケーションツール ただし、この文書は、環境設定の変更の可能性を反映するために半年ごとに改訂する必要があります。 これはしばしば困難な問題になる可能性があり、医師は家族にそれを議論して検討するオプションを提供することによって助けるべきです。 準備のために、医師は病気の末期段階に関する情報を家族に提供する必要があります。
ALSを持つ人々とその家族を助けることは、関係するすべての人の側に共感と感度を必要とします。
ALSを持つ人々とその家族を助けること 1995年、FDAはALSを治療する最初の薬剤であるriluzole（Rilutek）を承認しました。 Riluzoleは口で取られる薬です（例えば、丸薬）。 Riluzoleの臨床試験は薬剤がALSの進行の減速の適度な効果（2から3か月）をもたらしたことを示しました。
2017年、FDAはALSの治療のための第二の薬、Edaravone（Radicava）を承認しました。 エダラボンは、静脈内に（例えば、静脈への注入によって）与えられる薬である。 小規模な臨床試験では、初期段階にあった限られたALS患者群において、エダラボンが毎日の機能の低下を減少させることが示された。 しかし、ALSを有するより大きなグループの人々を含む臨床試験では、この薬物はプラセボと比較して利益を示さなかった。 現在、ALSの治療法はありませんが、研究者は新しいals治療の可能性のある臨床試験を引き続き実施しています。
ALS（PALS）を持つ人々は彼らの医者と臨床試験に参加することの選択を論議したいと思う場合もあります。 うつ病、制御不能な笑い声/泣き声、発疹、不眠症、痙性およびよだれは投薬で治療することができ、医師の注意を引くべきである。 ALSの治療法はありませんが、その人が病気と一緒に暮らすのを助けるために多くのことができます。
ALSと一緒に暮らす
ALSの治療法はあ 症状を緩和しようとする治療は非常に効果的です。 通常、ALSを持つ人々は、疲労になる前に停止し、定期的な毎日の活動を続ける必要があります。 彼らは自分の運動の限界を設定し、彼らのエネルギーと強さをどのように使用するかを計画するよう奨励されるべきです。 あなたの医者はおそらく影響を受けず、影響を受けにくい筋肉を強化するために、呼吸訓練を含む練習を提案します。 これらの練習は精力的または精力的ではありませんが、運動性を維持し、関節のしびれや筋肉の収縮を防ぐのに役立つように設計されています。
ALSを持つ人の生活の質を向上させるための支援装置の多種多様があります:
モビリティ
理学療法士および作業療法士と協力することにより、ALSを持つ人々とその介護者は、移動性の変化が発生したときに独立性を 支柱、杖およびtreadmillsはALSの人々ができるだけ長くのための独立した移動性を維持するのを助けることができる。 病気が進行するにつれて、車椅子、エレベーター、およびその他の特別な機器は、ALSを持つ人々とその介護者がチームとして働くことを可能にし、ALSを持つ人を周囲の世界につながり、適切なケアを確実にすることができます。
コミュニケーション
言語療法士は、ALSを持つ人々ができるだけ長く話す能力を維持するのを助けることができます。 シンプルなホワイトボードから洗練された電子機器やコンピュータアプリケーションまで、支援通信デバイスは、ALSの最も先進的な段階でも通信を可能に 技術の急速な進歩は劇的に非常に限られた移動性の人々の独立を高め、それらが”話す”ことを可能にし、ライトおよび他の制御を作動させ、彼らの家族およ 医療保険は、特定の通信機器をカバーすることができます。
呼吸
筋肉が弱くなるため、ALSを持つ人では呼吸がより困難になり、効果が低くなります。 個人は、眠っている、疲れている、または頭痛で起きる問題に遭遇するかもしれません。 呼吸が不十分になる個人のためのいくつかのオプションがあります。 あなたが呼吸するのを助けるためにいくつかの非侵襲的なオプションがあります。
最も一般的に使用されるの1つは、BiPAP（二相性正空気圧）と呼ばれます。 ALSを持つ人は、肺の内外の空気の流れを増加させるのに役立ちますBiPAPに接続された夜に彼の鼻の上にマスクを身に着けています。
人は、任意の非侵襲的な方法によって提供されるよりも多くの呼吸の助けを必要とする場合は、恒久的な呼吸器を使用することができます。 その後、人工呼吸器はその人のために呼吸を行う。 このオプションは、ALSを持つ人の寿命を延ばすことができますが、ケアの必要性とケアのコストが増加します。 介護者の意欲と可用性は、この決定に影響を与える可能性があります。 さまざまな種類の補助呼吸装置を使用するかどうかを決定することは、ALSを持つ人々とその家族がしなければならない最も困難な決定の1つです。
呼吸サポートに関する好みは医者と論議され、前の指令に含まれているべきです。 ALSを持つ人々が適切な栄養を受け、正常な体重を維持することが重要です。
栄養
ALSを持つ人々が適切な栄養を受け、正常な体重を維持す 摂取の問題が発生すると、食べ物を加工して食べやすくすることができます。 登録栄養士と言語療法士や言語病理学者は、人が十分な栄養素、カロリー、および流体を得ていることを確認するための戦略を開発することができます。 人が十分な食糧を得ていないか、または食糧を窒息させ、吸い込むことが問題になっていれば、人は栄養管を考慮するかもしれません。 止め釘と言われる管は人の胃に外科的に挿入されます。 食べ物はチューブを通って胃の中に直接入ります。 これは、ALSとその家族を持つ人々のための別の非常に困難な決定をすることができます。 止め釘の配置に関する好みは必要性が起こる前に論議されるべきで、前の指令に含まれています。 治療の決定と同様に、それらは定期的に見直されるべきである。
ALSの課題に対応するために適切なリソースを収集することは、多くの家族にとって財政的に困難な場合があります。 ALSA（筋萎縮性側索硬化症協会）とMDA（筋ジストロフィー協会）の両方は、ALSを持つ人々は、彼らがそうでなければ取得することができなかったであろう支援機器や機器を貸すことができるプログラムを持っています。
お問い合わせ
ALSを持つ人とその介護者は、彼らが必要とする情報とサポートを得ることが重要です。 財政的、感情的、および介護的な課題は、ALSを持つ人々とその介護者に悪影響を及ぼす可能性があります。 今後の変化に備え、医師や他の医療チームメンバーとの良好なコミュニケーションを確立し、家族、友人、社会サービスの専門家の協力的なコミュニティを形成することは、可能な限り最高の生活の質を確保するのに役立ちます。 ALSを持つ人々のケアニーズは激しいことができますが、介護者はまた、休息、休息、および感情的なサポートのための独自のニーズを認識する必要があります。 ALSの診断は、人生の楽しみを終わらせることを意味するものではありません。 ALSを持つ人々とその介護者は、彼らが笑い続け、自分たちの生活の中で楽しみを見つけ、家族や友人の愛によって力を与えられるようになることがわか
リソース
家族介護者同盟
国立ケアセンター
(415) 434-3388 | (800) 445-8106 ェブサイト:www。介護者。org
メール:
FCA CareJourney:www.caregiver.org/carejourney
ファミリーケアナビ:www.caregiver.org/family-care-navigator
FCA（家族介護者同盟）は、教育、サービス、研究、サポートを通じて介護者の生活の質を向上させることを目指しています。 そのナショナルケアセンターを通じて、FCAは社会問題、公共政策と最新のケアに関する情報を提供し、介護者のための公共および民間のプログラムの開 サンフランシスコのベイエリアの居住者のためにFcaはAlzheimerの病気、打撃、頭脳の損傷、パーキンソン病および大人に影響を与える他の衰弱させる頭脳の無秩序
その他の組織とリンク
ALS Association(ALSA)
www.alsa.org
UCSFのセンター ALS
www.ucsfhealth.org/clinics/als_center
MDA（ジストロフィー協会筋肉）
www.mdausa.org
インターネットにおけるALS/MNDの協会の国際同盟
www。alsmndalliance.org
アメリカの麻痺した退役軍人
www.pva.org/als-stories/outreach-to-veterans-with-als
国家ALSレジストリ
www.cdc.gov/als
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