Articles

水頭症ファクトシート

by admin

水頭症とは何ですか?

水頭症は、脳の深部にある心室（空洞）に異常な体液が蓄積していることです。 この過剰な液体は、脳室を広げ、脳の組織に圧力をかける。脳脊髄液（CSF）は、脳と背骨を保護し、クッションする透明で無色の液体です。

脳脊髄液（CSF）は、脳と背骨を保護し、クッションする透明な液体です。

脳脊髄液 通常、脳脊髄液は心室を通って流れ、血流に再吸収される前に脳と脊髄を浴びせます。 体は通常、毎日十分なCSFを生成し、同じ量を吸収します。 しかし、CSFの正常な流れまたは吸収が遮断されると、CSFの蓄積をもたらす可能性がある。 あまりにも多くのCSFからの圧力は、脳が正常に機能しないようにし、脳の損傷や死を引き起こす可能性があります。幸いなことに、CSFの正常なレベルを回復させることができる治療選択肢があります。

処置が頻繁に有用であるけれども、水頭症を扱うために多数の外科を取るかもしれません。 （水頭症は、幼児の脳手術の最も一般的な理由です。）治療では、多くの人々が正常で生産的な生活を送っています。

トップ

水頭症の種類は何ですか？

水頭症は、どの年齢で誰に影響を与えることができますが、幼児や高齢者で最も一般的です。 これらの症例のいくつかは、妊娠中の脳および脊髄の異常と関連している可能性がある。
水頭症の二つの主要なタイプは、通信水頭症と非通信水頭症と呼ばれています。

コミュニケーション水頭症は、脳室を出た後にCSFの流れがブロックされたときに発生します。 この形態は、髄液が心室の間をまだ流れることができ、その間の通路は開いたままであるため、通信と呼ばれる。 くも膜絨毛と呼ばれる特殊な血管へのCSFの流れおよび吸収の減少はまた、心室および通信する水頭症におけるCSFの蓄積をもたらす可能性がある。

  • 非通信性水頭症は、脳室を接続する狭い通路の一つ以上に沿ってCSFの流れがブロックされたときに起こります。

水頭症の二つの追加のタイプが含まれます:

  • 水頭症ex-vacuoは、脳卒中または傷害によって引き起こされる脳の損傷に起因する。 これらの場合、心室の周りの脳組織は収縮し、心室はこれのために正常よりも大きい。 厳密に言えば、これは真の水頭症ではなく、むしろ”水頭症に似た”状態です。
  • 正常圧水頭症（NPH）は、脳のCSF（くも膜下または脳室内出血）、頭部外傷、感染、腫瘍、または手術の合併症の出血の結果であり得る。 しかし、これらの要因のどれも存在しない場合、多くの人々はNPHを発症する。 NPHにおける脳脊髄液の増加は、心室の周りの組織が補償し、頭部内の流体圧が増加しないほどゆっくりと起こる。 NPHは歩行、ぼうこう制御および難しさの考えることおよび推論の問題を引き起こす。 時々Nphはアルツハイマー病と間違われることがあります。

トップ

誰がこの障害を取得しますか？

水頭症を発症する人、または現在それと一緒に生活している人の数は、子供や大人に発生し、後の人生で発症する可能性があるため、確立するこ ユタ大学による2008年のデータレビューでは、2003では、水頭症が米国のすべての小児病院の入院の0.6％を占めていることがわかりました。 いくつかの推定値は、1,000人の赤ちゃんのうち1〜2人が水頭症で生まれていると報告しています。

トップ

水頭症の原因は何ですか？

水頭症は、出生時（先天性）に存在するか、または傷害または疾患（後天性）の結果として時間の経過とともに発症する可能性がある。 血液または腫瘍による脳または頭蓋骨内のCSF通路の物理的閉塞に続発する水頭症を除いて、水頭症の正確な原因はまだ十分に理解されていない。

先天性水頭症
赤ちゃんは水頭症で生まれたり、出産直後に症状を発症することがあります。 これらの場合、水頭症は以下によって引き起こされる可能性があります:

  • CSFの流れをブロックする遺伝的異常を継承
  • 脳、脊椎、または脊髄の先天性欠損に関連するものなどの発達障害
  • 心室内出血などの早産の合併症
  • 胎児の脳組織に炎症を引き起こす可能性のある風疹などの妊娠中の感染。

後天性水頭症
特定の要因は、以下を含む任意の年齢で水頭症を発症するリスクを高めることができます:

  • 脳または脊髄腫瘍
  • 細菌性髄膜炎などの中枢神経系の感染症
  • 脳に出血を引き起こす傷害または脳卒中。

トップ

症状は何ですか？

水頭症の症状は人によって大きく異なり、主に年齢に依存することがあります。 適切な診断と治療を受けるために医師の診察をすることが重要であるので、水頭症以外の条件は、同様の症状を引き起こす可能性があります。
幼児
幼児の水頭症の徴候および症状には以下が含まれます:

  • 頭のサイズの急速な増加
  • 異常に大きな頭
  • 頭の上に柔らかいスポット（fontanel）の膨らみ
  • 嘔吐
  • 吸いや摂食の問題
  • 眠気
  • 過敏性
  • 下向きに固定されている目（また、”太陽の設定”と呼ばれる）または外側に回すことができない目
  • 発作。

高齢の小児、若年成人、および中年の成人
高齢の小児および成人の症状には以下が含まれることがあります。

高齢の小児、若年成人、およ:

  • 頭痛
  • ぼやけたり、二重視力
  • 吐き気や嘔吐
  • バランスの問題
  • 減速や歩行や話のような発達の進歩の損失
  • ビジョンの問題
  • 学校や職眠さ
  • 過敏性
  • 記憶喪失を含む人格または認知の変化。

高齢者
高齢者の症状には次のものがあります:

  • 歩行の問題は、多くの場合、足が”立ち往生”感じとして記述されています
  • 進行性の精神障害と認知症
  • 動きの一般的な減速
  • 膀胱制御および/または頻尿の損失
  • 協調性とバランスが悪い。

トップ

水頭症はどのように診断されますか？

水頭症は、臨床神経学的検査および脳イメージング技術および年齢に基づく他の検査を用いて診断される

  • 年齢
  • 症状
  • 脳または脊髄

神経学的試験
神経学的試験は、決定するためのテストを含むことができます：

  • 筋力と反射
  • 調整とバランス
  • ビジョン、眼球運動、およ

脳イメージングおよび他のテスト
正確に水頭症を診断し、他の条件を除外するためのテストが含まれる場合があります。

  • 超音波は、多くの場合、医師が乳児を診断するために使用する最初のテストであり、それは比較的単純でリスクが低いためです。 定期的な出生前検査の間に使用されたとき、超音波はまたやがて生まれる赤ん坊の水頭症を検出するかもしれません。磁気共鳴画像法（MRI）は、心室が拡大しているかどうかを判断し、CSFの流れを評価し、心室を取り巻く脳組織に関する情報を提供することができる。 MRIは通常大人を診断するのに使用される最初のテストです。
  • コンピュータ断層撮影（CT）は、心室が拡大しているか、閉塞があるかどうかを医師に示すことができます。
  • 脊髄タップ（腰椎穿刺）は、医師がCSF圧力を推定し、腰に針を挿入し、流体の一部を除去し、テストすることにより、流体を分析することができます。
  • 頭蓋内圧モニタリング（ICP）は、脳または心室に挿入された小さな圧力モニターを使用して、圧力を測定し、脳内で発生した可能性のある腫脹の量を検出 圧力が高すぎる場合、医師は脳への酸素化された血液の流れを維持するためにCSFを排出することができる。
  • 眼底検査は、眼の後ろの視神経を見るために特別な装置を使用する。 これは、水頭症の結果であり得る頭蓋内圧の上昇を示唆する腫脹の証拠を示すことができる。

トップ

現在の治療法は何ですか？

外科的治療
水頭症は、二つの外科的オプションのいずれかで治療されます：

  • シャント（チューブ）は、外科的に脳に挿入され、それが体に吸収され
  • 内視鏡的第三脳室吻合術（ETV）は、脳からのCSFの流れを改善する。 小さな穴は、第三心室の底部に作られ、CSFは、圧力を緩和するためにそこに転用されています。 時には、これは、csfの産生を試み、減少させるために脈絡叢焼灼と併せて行われる。 脈絡叢焼灼は、脳内の側脳室のCSF産生組織（すなわち、脈絡叢）を燃焼させるために電流を使用するので、CSFを産生する量は少なくなります。

シャントシステムは一般的にうまく機能しますが、機械的な故障や感染のためにCSFを適切に排出できない可能性があります。 これが起こると、CSFは再び脳内に蓄積し始め、以前の症状が再発する可能性があります。 CSFの集結を減らすためにはCSFの排水を元通りにするために、詰らせた分路システムは取り替えられる。
シャントは、監視と定期的な健康診断が必要です。 人の一生を通してシャントを修復または交換するには、複数の手術が必要な場合があります。 シャントシステムが正常に動作していないことを示唆する症状が発症した場合は、すぐに医師の診察を受けてください。
シャント機能不全の兆候と症状には、次のものが含まれます。

  • 頭痛
  • 二重視力または光に対する感受性
  • 吐き気または嘔吐
  • 首または肩の筋肉の痛み
  • 発作
  • シャント管に沿った赤みまたは圧痛
  • 低悪性度の発熱
  • 眠気または疲労
  • 水頭症症状の再発。

その他の治療
水頭症と診断された多くの人々は、リハビリテーション療法と教育介入の恩恵を受けます。 医学の専門家、リハビリテーションの専門家および教育専門家の学際的なチームによる処置は肯定的な結果に重大である。
子供のための支持療法は下記のものを含んでいるかもしれない:

  • 子供が生命技術を学び、社会的な行動を開発するのを助けることができる職業的な、発達の療法士
  • 学習障害に取り組むのを助けることができる特別な教育の教師
  • 精神保健の提供者か感情的なサポートを提供し、家族がサービスを見つけるのを助けることができるソーシャルワーカー。

成人は、ソーシャルワーカー、作業療法士、認知症ケアの専門家など、同様のサポートを必要とする場合があります。

トップ

予後は何ですか？治療せずに放置すると、水頭症は致命的になる可能性があります。

早い診断および巧妙な処置はよい回復のためのチャンスを改善します。手術、リハビリ療法、教育的介入の利点により、水頭症の多くの人々は比較的正常な生活を送っています。

手術、リハビリ療法、教育的介入の利点により、水頭症の多くの人々は比較的正常な生活を送っています。NPHの症状は、通常、状態が治療されない場合、時間の経過とともに悪化しますが、一部の人々は一時的な改善を経験するかもしれません。

nphの症状は、通常、時シャントによる治療の成功は人によって異なりますが、治療後にほぼ完全に回復し、生活の質が良い人もいます。

シャントによる治療の成功は人に

トップ

どのような研究が行われていますか？

国立神経障害脳卒中研究所（NINDS）の使命は、脳と神経系に関する基本的な知識を追求し、その知識を神経疾患の負担を軽減するために使用するこ NINDSは、世界の生物医学研究の主要な支持者である国立衛生研究所（NIH）の構成要素です。 NINDSは、水頭症などの障害を予防、治療、そして最終的に治癒するためのより良い方法を見つけるための研究と臨床研究を行っています。

NINDSは、水頭症の子供たちの生活を改善するために協力している小児神経外科センターの協力である水頭症臨床研究ネットワーク（HCRN）をサポートするのに役 HCRNセンターは、改善された治療の可能性をより迅速に研究するために、水頭症患者集団をプールしています。 HCRNは中心で多数、同時調査を行ない、患者およびプロシージャの相当な登録を維持する。

細胞メカニズム
水頭症は比較的一般的な発達異常ですが、その根底にあるメカニズムはよく理解されていません。 NINDSは、正常および異常な脳発達の複雑なメカニズムを探求する幅広い研究をサポートしています。

例えば、NINDSの資金提供を受けた研究者は、先天性水頭症に関連する遺伝子変異を見つけようとしています。 NINDSはまた、水頭症が脳神経ネットワークと脳機能にどのように影響するかを探る研究を支援しています。

脳発達の初期段階は、水頭症の発症において重要ではあるが控えめな役割を果たす。 NINDSの資金提供を受けた研究者は、羊水および早期CSFのシグナルが、脳発達の重要な初期段階における神経幹細胞の行動をどのように指示するかを調 この研究は、科学者が先天性水頭症のような障害をよりよく理解し、診断するのに役立ちます。

他のNINDSが資金を提供する研究者は、水頭症の危険因子を特定するのに役立つために、水頭症に関与する細胞メカニズムを調べています。 結果は、診断、遺伝的リスク評価、および治療を改善する可能性があります。
診断と治療
正常圧水頭症は、認知症のすべての症例の5％以上を占める可能性があります。 認知症の他のほとんどの原因とは異なり、NPHは治療によって逆転することがあります。 しかし、すべての手術が成功しているわけではなく、研究者はなぜ一部の人々が治療に反応し、他の人が反応しないのか分かりません。 NINDSの資金提供を受けた研究者は、医師がシャント手術がしばしばNPHに伴う認知および運動の困難を改善する可能性があるかどうかを判断するのをシャントは水頭症の標準的な治療法ですが、シャントは誤動作する可能性があり、繰り返し手術が必要な場合があります。

シャントは水頭症の標準 小児のシャントの誤動作率は、配置後の最初の年に40％、その後の年に10％と推定されています。 分路の機能不全を診断するための現在の方法は頻繁に侵略的、高いです。 この問題を解決するために、NINDSが資金を提供した研究者は、超音波を使用してシャント機能不全を診断するための安全で費用対効果の高い方法の開

シャントの機能不全だけでなく、感染のリスクも高い。 NINDSが資金を提供した科学者は、csfシャント感染の予防と治療を改善するために、シャントが配置され、改訂され、感染したときにCSFに存在するすべての微生物を同定し、記述しようとしています。

NINDSおよび他のNIHの協会および中心によって支えられる水頭症の研究についてのより多くの情報はNIH RePORTERを使用して見つけることができます（projectreporter.nih.gov）、NIHや他の連邦政府機関によってサポートされている現在および過去の研究プロジェクトの検索可能なデータベース。 RePORTERには、これらのプロジェクトの出版物やリソースへのリンクも含まれています。

トップ

詳細はどこで入手できますか？

神経障害や脳卒中の国立研究所が資金を提供する研究プログラムの詳細については、研究所の脳リソースと情報ネットワーク（脳）にお問い合わせくイーストウェストハイウェイ
スイート905
ベセスダ,md20814
[email protected]
Tel:301-202-3811;888-598-3789
Fax: 301-202-3813

国立水頭症財団
12413Centralia Road
Lakewood,CA90715-1653
[email protected]
Tel:562-924-6666;888-857-3434

小児水頭症財団
10メインストリート、スイート335
ウッドブリッジ、ニュージャージー州07095
[email protected]
Tel:732-634-1283

“水頭症ファクトシート”、NINDS、出版日April2020。

NIH Publication No.20-NS-385

水頭症情報ページに戻る

すべてのNINDS障害のリストを参照してください

Publicaciones en Español

Hidrocefalia

:
Office of Communications and Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda,MD20892

NINDS health関連の資料は、情報提供のみを目的として提供されており、必ずしもNational Institute of Neurological Disorders and Strokeまたは他の連邦機関による裏書または公式の立場を表すものではありません。 個々の患者の処置か心配の助言はその患者を検査したか、またはその患者の病歴をよく知られている医者との相談によって得られるべきです。

すべてのNINDSで準備された情報はパブリックドメインにあり、自由にコピーすることができます。 NINDSまたはNIHへのクレジットは高く評価されています。