AGEPとTENをよりよく理解する

AGEPとTENは両方とも薬物反応に分類される。 各臨床実体は、遺伝的、免疫学的および環境的要因の間の複雑なつながりの結果である。 それらの免疫学的機構は完全には理解されていないが、gellとCoombsによって描写されているように、両方ともT細胞媒介IV型過敏反応であることが明確にこんに定義されている。こんにちは、T細胞媒介IV型過敏反応である。 この群に含まれる過敏反応の違いの理解が高まるにつれて、異なるT細胞によるサイトカイン産生のパターンおよび特定のタイプの白血球の寄与に 従って、ＴＥＮは、ＣＤ８＋細胞傷害性キラー細胞を含むＩｖｃ型細胞傷害性反応であり、ＡＧＥＰは、主に好中球誘引ケモカインの産生を特徴とするＩｖｄ型反応である。 AGEPとTENの病態生理において重要な役割を果たす可能性のある特定のサイトカインを特徴付ける研究が進行中です。

これらの状態は非常に異なる臨床的特徴を有する。 まず、犯人薬の開始から皮膚発疹の開始までの期間は約2-3週間であるが、いくつかのAGEP噴火は24時間の潜伏期間の後に開始することができる。 形態学的記述は著しく変化し，ＡＧＥＰは紅斑性背景上の小さな膿疱を特徴とし，ＴＥＮは標的病変，小胞，水疱，陽性Ｎｉｃｏｌｓｋｙ徴候を伴う皮膚剥離および粘膜関与の存在によって認識される。 AGEP患者では、いくつかの著者は、複数の膿疱の合体を表すことができる擬似陽性Nikolsky徴候を記述している。

非定型症例では、生検は適切な診断を定式化するために決定的である。 我々の場合、病理学者は、agepと一致して、乳頭真皮の角下膿疱および浮腫を記載した。 文献に記載されている各状態の特定のマーカーとの組織学的重複の症例があった。 病理学的特徴はＡＧＥＰに対して差別的であったので，これは我々の患者の場合ではない。

AGEPの経過は通常良性であり、この状態は通常、犯人薬を中止した後に改善する。 私たちは、これが生命を脅かすと考えられ、複数の長期合併症を引き起こす可能性があるTENの場合ではないことを知っています。 これらの相違点およびその他の多くを表2に要約します。

興味深い観察はMeissらによって定式化されました。 重複の同様の症例は、実際には二相臨床反応パターンであり、したがって、古典的な膿疱を伴うAGEPからTENに特徴的な全身臨床症状への進行である可能性が 残念ながら、私たちの患者は彼女の血行力学的不安定性の前に別のセンターに入院し、したがって、入院前の完全な身体検査が欠けています。

非常に興味深い最近の記事は、遡及的に208人の患者を含む四つの学術病院からスティーブン-ジョンソン症候群/テンmimickersを研究しました。 これらの患者のうち、13（6.2％）はAGEPの改訂された診断を持っていました。 著者らは、非定型標的病変の存在、陽性Nikolsky徴候、発熱およびリンパ球減少症がSJS/TENを予測するのに役立つと結論づけた。

説明したように、私たちの患者はNikolsky陽性の徴候を有し、亜炎症性であった。 しかし，非定型標的病変は記載されず，リンパ球減少症はなかった。

AGEPとTENの重複—文献レビュー

前述のように、AGEPとTENの両方がまれな皮膚状態です。 臨床症状または病理組織学的特徴のいずれかのために、患者の両方の条件を組み合わせることはさらにまれであり、我々は文献に記載されている21 表3では、これらの異なるケースを要約します。 描かれた患者は、若年成人、中年または老人患者のいずれかであるため、特定の年齢層に向かう傾向はないことに留意することができる。 記載された症例（14人の女性と7人の男性）にはわずかな女性優位性があります。

疑問の原因薬については、いくつかのクラスの薬がありますが、抗生物質は、リストの上にあるペニシリンベータラクタム抗生物質であるフルクロキサシリンでより頻繁に疑われる傾向があります。 臨床的提示の面では、いくつかの症例は、最初にAGEPの特徴的な膿疱を示したが、これらの皮膚病変は、大部分の症例で陽性のNikolski徴候を有する小胞、水疱および皮膚剥離に向かって進化した。 以上のように，患者はＴＥＮの臨床症状を示したが，病理組織学的検査ではａｇｅｐが好まれ，角膜下海綿状膿ほうが認められた。 臨床的進化および予後は、残留瘢痕なしで最初の2週間でほとんど回復している患者を有するAGEPとより一貫していた。

血行力学的不安定性は、AGEPではめったに記述されていない特徴である。 それにもかかわらず、何人かの著者は全身の炎症性応答および広範な器官介入と示されたAGEPの厳しい非定型の形態を詳しく述べました。 この形態のAGEPは、併存疾患を有する高齢患者においてより頻繁である可能性がある。 いくつかの全身的関与はＡＧＥＰとＴＥＮの両方に記載されていたが，集中治療入院とサポートケアを必要とする広範な皮膚剥離の存在はＴＥＮのより典型的である。

調査

重度の薬物反応における原因物質の検査は依然として論争の領域であり、管理は世界の異なる地域間で大きく異なっている。 皮内またはパッチテストは口頭挑戦の供給、薬剤の集中および使用の点では変わります。 しかし、現在の文献は、特定の特定の表現型でパッチテストを使用してサポートしています。 この方法は、全身反応のリスクを最小限に抑えて安全であると考えられ、その感受性は、犯人の薬物および非即時反応のタイプに依存する。 原因薬を特定する際のパッチテストの利点にもかかわらず、重複の場合にこの調査の説明を提供する記事はほとんどありません。 したがって、医師が古典的なAGEP患者でパッチテストを検討するかもしれないにもかかわらず、TENの臨床的特徴との重複の重症度は、医療チームがこの調 なお、パッチテストからの結果は臨床医が否定的な皮のテスト結果に薬剤の挑戦を遂行するのを助けるように意図されています。 これはほとんど描かれていません。

彼女がアレルギーの調査を受け入れたら、これはこの患者のための私達のアプローチだったでしょう。しかし、新しい調査方法が進んでいます。

しかし、新しい調査方法が進んでいます。

タイの研究では、SJS/TENの原因となる薬剤の最大46％、AGEPの最大31.3％を同定するのに役立つ薬物特異的IFN-y放出細胞を検出することの重要性が強調されて

管理

これらの重度の皮膚疾患の希少性のために、管理はまだ議論と研究の源です。 著者らは、最初の最も重要なステップは、疑わしい薬物の回収と有害反応の正しい同定であることに同意する。 AGEPと診断された患者では、薬物の中止後数日以内に皮膚発疹の解決が期待される。

十人の患者では、別の重要な管理ステップは、重度の皮膚創傷、血行力学的不安定性および/または臓器不全を提示するすべての火傷または集中治療 スキンケアは現在、中心に依存しており、デブリードマンの使用、別のドレッシング、または流体バランスを維持するための正しい方法を支持する証拠は

別の好ましい治療法は、文献に記載されている重複の場合に観察されるように、コルチコステロイドの使用である。 しかし、それらの使用はまだ10について議論の余地があり、生存優位性に関するデータは矛盾している。 AGEPに関しては、研究がさらに必要であっても、コルチコステロイドの使用は入院時間の減少と相関していた。

静脈内免疫グロブリンは、研究で明確な利益を示さなかったが、重篤な副作用もなかったので、臨床医は十のためにかなり頻繁にそれらを使用す これはAGEPの管理の一部ではありません。

他の症例報告では、皮膚発疹の迅速な解決を伴うシクロスポリンに対する良好な臨床応答が言及されている。

Meissは、AGEPとTENの重複または二相臨床反応を示唆する三つの症例を記載しています。 これらの患者は高い血清腫よう壊死因子（ＴＮＦ）レベルを有し，Ｔｎｆ阻害剤であるインフリキシマブに正常に反応した。 さらなる研究は、このサクセスストーリーは、これらの二つの条件で同様の理学療法を示していることを確認するために必要とされています。

別のTNF阻害剤、エタネルセプトは、最初の用量だけでなく、皮膚病変の進行の急速な停止後に観察された顕著な結果と重複ケースでSadighhaによって使用され この著者はこれらの条件の重大な役割を担うかもしれないcytokinesおよびいくつかの細胞を減らすと同時にこの代理店を使用することの免疫学的な利

結論

これらの皮膚状態の初期診断は、臨床的提示に基づいている。 AGEPとTENを区別することにより、迅速な評価と正確な治療が可能になります。 患者は重度の皮膚剥離とＳｊｓ-ＴＥＮの特徴であるｎｉｋｏｌｓｋｙ陽性の徴候を示した。 さらなる病理学的調査と全体的な臨床進化は、AGEP診断に向けて私たちを指向しました。

説得力のある生検のために、これらの状態が実際に重複した提示として、または重度で積極的なAGEPの症状として記述されるべきかどうかを自

さらに症例の説明と体系的な研究は、これらの非定型症例が二つの条件の重複であるかどうかを解明するのに役立つ必要があります。 したがって、臨床医にこれらの症例を記述することを奨励し、これらの状態の国際登録だけでなく、水疱液分析などの新しい治験ツールの開発は、二つの異