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Manuel Ribeiro Neto、MD、Emer Joyce、MD、PhD、Christine Jellis、MD、PhD、Rory Hachamovitch、MD、Daniel Culver、DO

サルコイドーシスは全身性疾患である非壊死性肉芽腫を特徴とする未知の病因の。 徴候の心臓介入は患者の2から5%だけに発生しますが、MRIまたは死体解剖の調査とのスクリーニングは25%に近い有病率を明らかにします。 これらの無症候性症例の関連性は不明であるが、多くは臨床的に有意な疾患を発症する可能性は低い。

心臓サルコイドーシスの最も一般的な症状は、房室ブロック、心室性不整脈および心不全である。 あまり一般的ではないのは、束枝ブロック、心房不整脈、弁膜異常、心膜滲出液および突然の心臓死である。 非特異的な胸痛はサルコイドーシスでは非常に一般的ですが、通常は心臓サルコイドーシスの症状ではありません。

スクリーニングと診断

サルコイドーシスの患者は、病歴（有意な動悸、syncopeまたは失神、原因不明の呼吸困難）および心電図でスクリーニングすべきである。 心エコー図とホルターモニタテストは、最初のスクリーニングが示唆的である場合に有用である。 どの異常でも見つけられれば、高度の心臓イメージ投射は行われるべきです。心臓サルコイドーシスには参照基準はありません。

心内膜生検の感度は低い（30％）。 日本の厚生省（JMHW）、心臓リズム協会（HRS）、世界サルコイドーシスおよびその他の肉芽腫性障害協会（WASOG）の基準の三組の臨床基準が提案されている。

心臓PETは、少なくとも七つの研究（感度79-96％、特異性68-86％）でJMHW基準と比較されています。

心臓PETは、少なくとも7つの研究でJMHW基準と比較されています。 灌流および炎症イメージングに基づいて、四つの可能な結果があります: 正常（炎症のない正常な灌流）、早期（炎症を伴う正常な灌流）、高度な段階（炎症を伴う異常な灌流）および終了段階（炎症のない異常な灌流）。 心臓MRIはまた、金本位として、それぞれ、JMHW基準と心内膜生検を利用した二つの研究で（感度76-100％、特異性78-92％）よく行われました。 所見には、非冠状動脈分布における壁の薄化の有無にかかわらず、局所壁運動異常、炎症を示唆するT2重み付け画像上の信号の増加、および後期ガドリニウム増強（LGE）が含まれる。 ＬＧＥのパターンは、典型的には、斑状、中心筋または心外膜であり、非冠状分布である。 LGEは、活動性疾患（炎症による）および瘢痕の両方で見ることができる。

心臓PETとMRIの結果は慎重に解釈する必要があります。 上記のように観察される典型的な画像所見があるが、心臓サルコイドーシスは常に他の疾患病因を示唆するパターンを装うことができる。 そのため、これらのテストの重要な側面についてはまだ不確実性があり、どのテストが望ましいかについてのコンセンサスはありません。 臨床およびイメージ投射調査結果を統合するためにpulmonologists、心臓専門医および高度の心臓イメージ投射専門家を含む学際的なアプローチは参照の中心で推薦され、

鑑別診断には次のものが含まれるべきである:

• 高血圧および他の形態の非虚血性心筋症
• 虚血性心筋症
• 巨細胞心筋炎
• Arrythmogenic右心室心筋症
• Cardiolaminopathy
• 左心室非圧縮
• 末期肥大性心筋症
• 心臓鉄過負荷（ヘモクロマトーシス、β-サラセミア）
• 心臓鉄過負荷（ヘモクロマトーシス、β-サラセミア）
• 感染性の原因（ウイルス、シャーガス病、トキソプラズマ症、ライム病）

治療

治療への学際的なアプローチが重要です。 臨床症状に応じて、サルコイドーシス、高度な心臓イメージング、心不全および心臓電気生理学の専門家が関与すべきである。 これらの専門家は私達の施設ですぐに利用でき、私達が私達の患者に統合された心配を提供することを許可する。

医学療法

コルチコステロイド（CS）は、活性炎症を治療するための第一選択薬です。 投薬は個別化される必要があり、メタアナリシスでは、毎日20mgのプレドニゾンから、より重度の症例でのパルス療法まで変化した。 疾患の重症度およびCSによって引き起こされる合併症に応じて、いくつかの選択された症例ではCSを全く使用しないことが合理的である。

第二の薬剤は、メトトレキサート、レフルノミド、アザチオプリン、ミコフェノール酸およびヒドロキシクロロキンである。 これらのエージェント間には直接比較がないため、どのエージェントを使用するかは専門家の意見に依存します。 私達のサルコイドーシスの中心では、私達はmethotrexateおよびleflunomideを支持します。 我々はまた、プロセスの早い段階で第二のエージェントを開始することを好む、理想的にはCSが開始されると同時に。 このアプローチは、患者のCSへの曝露およびその望ましくない副作用を減少させる。

第三の薬剤は、腫瘍壊死因子α（TNFa）拮抗薬インフリキシマブおよびアダリムマブである。 肺サルコイドーシス患者を対象としたインフリキシマブの無作為化比較試験では、肺外臓器関与の重症度が低下していることが示された。 この研究および他のものに基づいて、Tnf Α拮抗薬は、サルコイドーシスの専門家によって第三選択療法として推奨されている。

サルコイドーシスの特定の心臓症状を標的とする非免疫抑制薬も使用すべきである。 それらには、心不全薬および抗不整脈薬が含まれる。

デバイス/アブレーション療法

電気生理学armamentariumの使用は、HRSのガイドラインに従うべきです。 永続的なペースメーカーは、一時的に逆転しても高度房室ブロックに配置する必要があります。 植込み型除細動器（ICD）は、自発的持続性心室性不整脈、事前の心停止、最適な医学療法にもかかわらず駆出率（EF）≥35パーセントの患者、およびペースメーカーを有 最適な医療療法にもかかわらず、36〜49％のEF患者では、ICD移植が考慮される可能性があります（電気生理学的研究は突然死のリスクを層別化するのに役立 アブレーション療法は、難治性心室性不整脈を有する患者の選択肢である。

予後

臨床的に明白な心臓サルコイドーシスを有する患者の予後は、フィンランドからの最近の研究で実証された。 一、5および10年の移植なし心臓生存率は、それぞれ99.1、93.5および89.3パーセントであった。 心不全/低EFは、より悪い生存を予測しました。 他の予測因子は、年齢≧46歳、心臓PETにおけるミスマッチ欠損の程度、および心臓MRIにおけるLGEの程度である。 無症候性心臓サルコイドーシスの患者の予後は議論の余地がある。

サルコイドーシスおよび他の肉芽腫性障害（WASOG）サルコイドーシス診療所の世界協会として、我々は心臓サルコイドーシス患者に学際的なアプローチを提供し、治療

Ribeiro博士は、肺およびクリティカルケア医学の部門のスタッフです。 Hachamovitch博士とJoyce博士は循環器内科のスタッフです。 Jellis先生は循環器の薬の部門と診断放射線学の準のスタッフである。 カルバー博士は、サルコイドーシスおよび間質性肺疾患プログラムのディレクターであり、病理生物学の部門で共同任命を受けています。