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希少疾患データベース

前頭側頭変性症臨床サブタイプは、次のように編成されています。
1。進行性行動/人格低下-行動変異型FTD(bvFTD)、ピック病
2.進行性言語低下-一次進行性失語症(PPA),これは、意味論的に来ます,nonfluent-agrammatic,またはlogopenic変異体(svPPA,naPPA,lvPPA)
3.進行性運動機能低下-進行性核上麻痺(PSP)、皮質基底症候群、筋萎縮性側索硬化症を伴うFTD(FTD-ALS)、運動ニューロン疾患を伴うFTD(FTD-MND)
人は、最初に現れ、最も顕著に現れる徴候および症状に基づいて、これらの三つのカテゴリーのいずれかに分類される。 障害が進行するにつれて、個人は他の分類の徴候および症状を示し始める可能性があり、それらの分類は変化する可能性がある。

前頭側頭変性の経過を予測することは困難であり、疾患の進行率は人によって異なる可能性がある。 最終的には、前頭側頭変性症を有する人々は、フルタイムの介護と監督を必要とする。

行動変異体前頭側頭変性症(bvFTD)
行動変異体は、最も一般的なサブタイプであり、前頭側頭変性症を持つ人々の約50%を占めています。 このサブタイプは、性格や行動の変化を特徴としています。 行動の特定の、早い変更は洞察力のdisinhibition、損失、無関心、共感の損失、hyperoralityおよび食餌療法の変更、および強迫的な行動を含んでいます。 いくつかの個人は、痛みに対する感受性が低下している。 メモリは通常そのままですが、いくつかの個人は、いくつかのメモリ損失を表示することができます。 より一般的に、人々は意思決定、良い判断、組織スキル、注意などの執行機能に赤字を示します。脱抑制は、行動における社会的に受け入れられている規範に対する拘束の喪失または欠如として定義される。

脱抑制は、社会的に受け入れられ 例えば、disinhibitionを表示する人々は、人々の個人的なスペースを無視したり、見知らぬ人に触れたり、キスしたり、人々に軽蔑的または攻撃的なコメントをしたり、お金の無謀な支出、盗難、または公衆排尿のような不適切または衝動的な行動に従事する可能性があります。

無関心は、かつて刺激的または感情的に動いていると考えられていたものや活動を含む、一般的な無関心または人生への関心の欠如と定義され 無関心は、個人的な関係や社会的相互作用、仕事、趣味、または個人衛生のための懸念を示さないために人々を導くことができます。 彼らは何時間も窓の外を凝視するかもしれません。 無関心はしばしばうつ病と誤解されます。 影響を受けた個人はまた家族または友人のための少し心配か同情および家族または友人の社会的な必要性の方にまた少し敏感さを示します。

影響を受けた個人は、過食、通常よりも多くのお菓子やアルコールを食べたり飲んだり、過剰な量の食べ物を口に入れたりするなど、食事や食習慣に劇的な変化を示す可能性があります。 何人かの個人は炭水化物の多くを懇願し、食べる。 時々、彼らは甘やかされて育った食糧か食べられない目的を食べるように試みるかもしれない。 用語hyperoralityは、口の中に不適切なオブジェクトを配置することを記述するために使用することができます。 一部の人々は、タバコの使用を増やすか、自分たちの生活の中で初めてタバコを使用し始めることがあります。強迫的な行動は、人が一貫して実行し、明白な理由もなく繰り返す行動として最もよく記述されています(報酬はなく、人は行為から喜びを得ません)。

単純な反復的な動き、継続的に特定のフレーズや単語を繰り返す、およびそのような買いだめなどの複雑な儀式的行動は、行動変異前頭側頭変性を有する個人で発生する可能性のある強迫的行動の例である。

一次進行性失語症(PPA)
一次進行性失語症は、話す、書く、読む、理解する能力の変化を特徴とする。 一次進行性失語症は、2つの主要な形態に分類される–意味的変異体と非流動性のagrammatic変異体。 また、logopenicバリアントと呼ばれる第三の形式があります。 影響を受けた個人は、言語能力の遅い、進歩的な損失を持っています。 言語の理解や表現の困難として記述されている失語症は、最も一般的な初期言語欠損である。 言語の問題やコミュニケーション能力の喪失は、人の日々の活動や生活に影響を与えます。

セマンティック変種
PPAのセマンティック変種は、正しい単語を覚えているか、個々の単語を理解できないという問題を特徴としていますが、これは特に人が頻繁に使用しない単語に当てはまります。 影響を受けた個人は、身近な人、場所、または日常の物体(アノミア)の名前を覚えていない可能性があります。

いくつかの個人は、表面失読症やdysgraphiaを経験します。 表面失読症を有する個人は、書かれた言葉を理解するのが困難である。 Dysgraphiaの個人は手書きの問題と同様、単語を書く難しさがあるかもしれません。 彼らは、ヨットや大佐のような不規則なスペルを持つ単語との難しさを持っているかもしれません。 これらの単語は、誤って発音されたり、スペルが間違っている可能性があります。

非流暢なAgrammatic変種
非流暢な変種を持つ人々は、適切な文法(agrammatism)で話すのに問題があります。 彼らは、単語を誤用したり、名詞と単語をつなぐ単語(例えば、to、from、the)などの単語を除外することがあります。 彼らは話すときに正しい言葉を見つけるのが難しいです。 彼らのスピーチは、遅い、労働と躊躇として記述されている、高床式であることがあります。 彼らはしばしば彼らが以前よりも少ない話します。 影響を受けた個人はまた、複雑な文章を理解するのが困難です。 時には、この変種を持つ個人は、特定の単語を書くのが難しいことがあります。

Logopenic Variant
logopenic variantを持つ人々は、話すときに正しい言葉を見つけるのが困難です。 彼らは右の単語を思い付くために考えなければならないのでスピーチの間に頻繁に休止するか、または躊躇する。 その結果、彼らはスピーチの遅い速度を持っています。 彼らは、短いフレーズや数字の短いシーケンスを繰り返すのが困難な場合があります。 彼らは早期に単語や文章、複雑なものを理解することができますが、病気が進行するにつれてそのような情報を理解するのに苦労するかもしれま 最終的に、短期記憶は影響を受け、個人は会話の彼ら自身を繰り返すかもしれない。 読み書き能力は、最初は免れているが、最終的に問題は、同様に通信のこれらの形態で開発しています。 嚥下困難は、疾患の過程で後期に発症する。

前頭側頭変性症と筋萎縮性側索硬化症(ALS)
前頭側頭変性症と運動ニューロン疾患ALSは、同じ個体で発生する可能性があります。 米国ではLou Gehrig病としても知られているALSは、運動ニューロン疾患という用語と交換可能に使用されることがあります。 運動ニューロン疾患は、運動ニューロンと呼ばれる神経細胞の損失がある進行性神経障害のグループの一般的な用語としても使用されます。 これらの細胞は話すこと、歩くこと、および話すことのような自発的な筋肉活動を制御します。 個人は弱さ、筋肉損失(萎縮)、小さい不随意筋肉けいれん(fasciculation)、難しさの話すこと(構音障害)および困難なえん下(嚥下障害)を表わすかもしれません。 呼吸のような筋肉活動の不随意的な制御および筋肉の緊張および硬直(痙性)の増加もまた影響を受ける。 人々が前頭側頭変性および運動ニューロン疾患の症状を有する場合、彼らは運動ニューロン疾患(FTD-MND)に関連するFTD、または筋萎縮性側索硬化症(FTD-ALS)に関連す

進行性核上麻痺、皮質基底症候群
皮質基底症候群および進行性核上麻痺は、FTLD障害の広範なグループに関連するまれな運動障害である。 運動機能の低下が最も早く、最も顕著な臨床的特徴であるかもしれないが、これらの障害はまた、言語および行動または認知能力の喪失を示すことが 進行性核上麻痺は、バランスと歩行が困難になり、頻繁に転倒する。 目の動きの問題は、特に見下すことができないことも見られます。 動作の変化も時間とともに発生する可能性があります。 Corticobasalシンドロームの人に彼らの手および腕との動きを、特に制御する無力があるかもしれません。 動きの赤字はしばしば片側だけに現れるかもしれませんが、最終的には両側が影響を受け、言語の困難も発生する可能性があります。 NORDは進行性核上麻痺および皮質基底変性に関する個々の報告を持っています。 詳細については、希少疾患データベースの検索語として特定の疾患名を選択してください。

いくつかの影響を受けた個人は、運動の異常な遅さ(運動緩慢)、安静時振戦、および安定したまたはバランスのとれた位置に留まることができない(姿勢の不安定性)を含むパーキンソン病に関連する症状の発症である早期発症パーキンソニズムを示す。 パーキンソニズムは、行動変異型前頭側頭変性において最も頻繁に起こる。