要約

両側内側髄質脳卒中は、壊滅的な結果を伴う脳卒中の非常にまれなタイプです。 早期診断が重要です。 ここでは、急性前庭症候群と誤診された急性めまい、進行性全身衰弱、構音障害、呼吸不全の若い患者を紹介します。 急性期に行われた最初の脳磁気共鳴画像法（MRI）は正常として読み取られた。 他の可能性は、腰椎穿刺および頚椎のMRIによって除外された。 Ｃ-ｓｐｉｎｅのＭＲは内側髄質に病変を示したため，脳の第二のＭＲＩを要求し，拡散加重（ＤＷＩ）で特徴的な”心臓外観”形状を示し，両側内側髄質脳卒中を確認した。 遡及的に、正中線で漠然と定義されたhyperintense線形DWI信号は、最初の脳MRIで認められました。 この異常な信号の対称および正中線パターンおよび人工物への類似性のために、何人かの放射線科医か神経科医はこのタイプの打撃を逃すかもし 放射線科医および神経科医は、このまれなタイプの脳卒中の臨床的およびMRI所見を認識しなければならず、早期治療は患者の転帰に違いを生じる可 このタイプの脳卒中の初期段階における異常なＤＷＩ信号は、典型的な”心臓の外観”形状ではなく、正中線における小さな点または線形ＤＷＩ信号のような他の変形は、脳卒中の初期徴候として認識されなければならない。 また、脳幹にも注意がある場合は、頚椎のMRIが役立つかもしれません。

1. はじめに

両側内側髄質脳卒中は非常にまれであり、神経画像化のない臨床診断は非常に困難である。 脳幹脳炎とギラン-バレー症候群（GBS）も同様に存在する可能性があります。 MRI技術の巨大な進歩にもかかわらず、まだ人的要因と経験は正しい解釈を決定することができます。 ここでは，この診断を受けた患者の臨床症例とＭＲＩ所見について論じた。

2. ケースプレゼンテーション

59歳の白人男性患者、右利き、April17、2013にダラス、テキサス州、米国の大学病院に急性めまい、吐き気、嘔吐を提示しました。 未治療の高血圧と中等度のアルコール消費に対して過去の病歴が顕著であった。 彼は自宅で薬を飲んでいませんでした。 その病院の最初の検査官（内科医）は、眼振の方向または他の特徴を指定しなかったが、両側眼振を指摘した。

脳のMRIを行い、正常として読み取りました（図1）が、正中線髄質のDWIでかすかな線形信号を遡及的に見ることができました。 頭部（図2）と首のMR血管造影は正常であった。 患者は急性迷路炎の可能性があると言われ、二日後に家に退院した。 退院後，病状はゆっくりと悪化し，３日後に全身衰弱，転倒，発語，呼吸不全，えん下障害を伴って，米国テキサス州ガーランドのベイラー医療センターに入院した。 当初は誤嚥の危険性があるため挿管されていた。 抜管後の評価では，正常な理解を伴う重度の構音障害を示した。 脳神経は水平眼振を誘発する方向変化視線を明らかにした。 顔面麻ひは認められず，外眼運動はまだ満ち足りていた。 舌下二部麻ひとｇａｇ反射の低下を認めた。 運動検査では、急性脊髄ショック状態と同様に、2-3/5の範囲で上肢と下肢の両方のびまん性の両側の衰弱を示し、どこにでも深い腱反射を欠き、深い腱反射を欠き、激しい脊髄ショック状態と同様であった。 彼はバビンスキーの反応を二重に黙らせていた。 検査の直後，呼吸不全を発症し，再挿管された。

図1

プレゼンテーションでの脳とDWIのMRI。 正中線ドット線形信号であるＤＷＩの異常信号はアーチファクトに類似していた。

図2

脳のMRAは椎骨動脈の異常を示さない。

GBSおよび脳幹脳炎の可能性のために、正常な細胞、タンパク質、およびグルコースを示す腰椎穿刺を行った。 血液およびＣＳＦ培養は陰性であった。 GBSはまだ除外できなかったので、彼は経験的静脈内免疫グロブリン（IVIG）で開始されました。 ウェルニッケ脳症の可能性のためにチアミン100mg静脈内投与され、脳卒中の可能性のために一日あたりのアスピリン325mgが添加された。 頚椎のMRI（図3）は、高い頚髄病変がないことを確認するために命じられました。 頚髄は目立たなかったが、興味深いことに、t2-hyperintense病変は髄質中に認められた（図3）。 この所見のために、脳の反復MRIが要求され（図4）、典型的な「心臓出現徴候」である両側前内側髄質脳卒中を確認した。”IVIGは停止し、彼は一日二回フル用量エノキサパリン1mg/kgに置かれましたが、二日未満で四肢麻痺状態のポイントに進行性の弱さがありました。 それでも彼は目の動きや点滅と通信することができました。 気管切開術を受け，人工呼吸器に依存していたが，人工呼吸器を止めることにし，呼吸不全で死亡した直後に死亡した。

図3

頸椎、矢状のMRIは、中上部髄質に異常なT2高強度病変を示しています。

3. 議論

両側内側髄様脳卒中は、脳卒中の非常にまれなタイプです。 最も一般的な症状は、衰弱、構音障害、舌下麻痺、弛緩性、または痙性四肢麻痺である。 それは一般的に予後不良である。 ＤＷＩにおける”心臓出現”の特徴的な脳ＭＲＩ所見は複数の症例報告に記載されている。 この場合、急性期に行われた最初のMRI（図1）は、正中線で小さな線形異常DWI信号を示しましたが、放射線科医および臨床医によって見逃されました。

放射線科医によって見逃されたこのタイプの脳卒中の他の症例報告がありました。 急性期における血栓溶解などの介入を考慮すると、できるだけ早く脳卒中を診断することが重要であり、効果的な治療のためには放射線科医または神経科医がそのような微妙な所見をピックアップする必要がある。 脳の正常なＭＲＡは，パラメディア穿孔の一つの小血管疾患（椎骨または前脊髄動脈から）を示唆する可能性がある。 まれに、一方のパラメディアン動脈が両方のピラミッドを供給している場合が可能である。脳幹脳炎も非常にまれであり、感染性および自己免疫性の原因を含む幅広い鑑別診断を有する。

脳幹脳炎も非常にまれである。

脳幹脳炎は、脳幹脳炎 それは、眼麻痺、運動失調、衰弱、および上部運動ニューロン徴候などの特徴を有する。 この場合、髄液陰性、眼麻ひの欠如、およびMRI所見はすべて脳幹脳炎に対してである。 GBSは同様に、特にびまん性反射症および進行性の衰弱を伴う提示を模倣することができ、MRI所見によって除外された。 頚椎ＭＲＩは上部髄質の異常信号を観察するのに有用であった。 矢状眼窩脳MRIも同様に有用であるが、日常的に行われない可能性がある。

このタイプの脳卒中の全体的な転帰は、重度の罹患率および死亡率では良好ではなく、神経科医および放射線科医の両方による臨床所見およびMRI所見の組み合わせに基づく早期診断が重要である。 特に最初の数時間のMRI所見は典型的ではないかもしれず、臨床的提示とともに神経科医および放射線科医は高い疑いの指標を有するべきである。

利益相反

著者は利益相反がないことを宣言します。