ケースオフィス訪問中に、23歳のジョンKは、彼が最近、歯の抽出後に過度の出血を経験したことを伝えます。 彼は、出血性疾患の個人的または家族歴がなく、問題に貢献した可能性のある薬を服用していないと言います。

彼の研究室での研究では、正常な完全血球数と国際正規化比（INR）が示されています。 しかし、彼の活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）は67秒（正常=24-37秒）である。あなたは彼のケアをどのように管理しますか？

異常なAPTTの読書の正しい解釈はテストが発注される臨床文脈およびテストの限定の理解を要求する。 Kさんのようなケースでは、最優先事項は、慎重な歴史を取って、徹底的な身体検査を行うことです。具体的には、自発的な粘膜出血、月経過多、以前の手術または抜歯による止血困難、薬物使用（抗凝固剤を含む）、およびアルコール使用の個人的または家族歴 肝疾患または栄養失調/吸収不良の病歴があるかどうかを調べます。 患者は簡単に打撲しますか？ APTTが上昇した患者に、自発的な粘膜出血、月経過多、または以前の手術または抜歯による止血困難の個人的または家族歴について尋ねます。あなたが期待するように、そのような道標はさらなる調査を保証します。

また、個人または家族歴が出血性疾患を示唆している場合は、患者を血液学者に紹介する必要があります。

ケース氏。 Kの身体検査は目立たず、血清アルブミンを含む腎臓および肝臓パネルは正常範囲内にある。 先に述べたように、彼は抜歯前に出血の病歴はなく、彼の家族歴は過度の出血に対しても否定的である。より詳細な調査を行う前に、異常なAPTTの人為的な原因を除外することが重要です。

人工的な原因を考慮する

より詳細な調査を行う前に、異常なAPTTの人為的な原因を除外することが重要です。 この場合には適用されないが、中心静脈または動脈カテーテル中の未分画ヘパリンは、APTTを延長することができる。

高いヘマトクリット値は、誤って延長されたAPTTを与えるでしょう。 これは、少量の血漿に対してクエン酸塩の濃度が増加したためである。1つはより信頼できる結果ができるようにコレクションの管の抗凝固薬の容積が調節されるかもしれないようにヘマトクリットが高ければ実験室

脂肪性、溶血性、または黄疸性の血漿試料は、器具の光学系に干渉し、誤った結果を与える可能性がある。

脂肪性、溶血性、または黄疸性の血漿試料は、器具の光学系に干渉し、また2

遅延や極端な温度も結果を変える可能性があります。 第VIII因子は不安定であり、より長い時間が人工的に延長されたAPTTをもたらすので、標本は4時間以上遅れるべきではない。3(“APTT:テストの理解”を参照してください。 4

ケースK氏のケースでは肝臓、腎臓、または結合組織疾患の物的証拠がなく、人工的な原因が働いていないため、次の論理的なステップは混合研究です。

混合研究は延長されたAPTTを修正しますか？

正常な血漿との混合研究は、凝固因子欠乏症と阻害剤の存在とを区別する。

正常な血漿との混合研究は、凝固因子欠乏症と阻害剤の存在 患者の血液のサンプルを正常な血漿と1：1の比で混合した後の基準範囲への延長されたAPTTの補正は、凝固カスケードの内在性または共通の最終経路 欠乏症には、第ＶＩＩＩ因子、第ＩＸ因子、第Ｘ Ｉ因子、または第ＸＩＩ因子；高分子量キニノーゲン（ｈｍｗｋ）；およびプレカリクレイン（ＰＫ）のうちの１つまたは複数が含まれ得る。 凝固因子アッセイは、欠損因子を同定する。 正常な血しょうとの混合の調査は凝固の要因不足と抑制剤の存在の間で区別します。 先天性または後天性ですか？

先天性または後天性ですか？ 凝固因子欠乏症が存在すると仮定すると、次のステップは、先天性または後天性の欠陥の観点から欠乏症の性質を決定することである。 第VIII因子、IX因子、およびXI因子欠乏症の先天性原因は、それぞれ血友病A、B、およびCである。 血友病は、米国で生まれた5000人の男性に1人に影響を与え、5人のうち約9人が血友病Aを持っています。6

因子欠乏症の後天性原因は、肝疾患、ワルファリンの使用、播種性血管内凝固、および吸収不良または栄養失調によるビタミンK欠乏症である。

阻害剤は働いていますか？ 阻害剤の存在は混合の調査が正常範囲に延長されたAPTTの訂正で起因しなければ提案されます。