Un homme de 48 ans présente trois semaines d’essoufflement aggravé et d’inconfort thoracique pleurétique. Une semaine avant l’apparition de ces symptômes, il a remarqué une fatigue croissante, une perte de poids, une gêne abdominale et une hématurie persistante, il était par ailleurs en bonne santé et ne prenait aucun médicament.

L’examen physique révèle un patient tachypnéique mais hémodynamiquement stable, avec une plénitude du quadrant supérieur gauche. CT poitrine et abdomen, révéler ce qui suit (voir à droite).

Un scanner de la poitrine du patient.

Vous soupçonnez que cette découverte est secondaire à un processus extrapulmonaire. Quel diagnostic unificateur explique le plus probablement ces résultats? Quel est votre diagnostic?

1. Syndrome des antiphospholipides
2. Déficit en Antithrombine III
3. Carcinome à cellules rénales
4. Déficit en protéine C
5. Carcinome de la prostate

Discussion

La réponse est C: Carcinome à cellules rénales (RCC) avec extension cavale provoquant une PE; cela suggère que la PE était due à un thrombus tumoral. La photo à la p. 8 montre des zones d’atténuation accrue dans les artères pulmonaires proéminentes droite et gauche, compatibles avec une embolie pulmonaire en selle. Une IRM de l’abdomen (voir photo ci-dessus) révèle une grande masse rénale gauche s’étendant jusqu’au fascia de Gerota et dans la veine rénale gauche, faisant légèrement saillie dans la veine cave inférieure (IVC).

L’IRM montre un thrombus occlusif dans la veine rénale gauche avec propagation dans la veine cave inférieure. Le patient a subi une néphrectomie radicale gauche, une thrombectomie de la veine cave inférieure et une embolectomie de la selle. L’examen histologique de la masse et du thrombus a confirmé le diagnostic. Il s’est rétabli sans incident et est sorti de l’hôpital.

Le CCR représente environ 80% de tous les néoplasmes rénaux primaires, et est communément appelé la « tumeur de l’interniste. »L’hématurie est le symptôme le plus courant. Elle s’accompagne de douleurs au flanc et d’une masse abdominale palpable dans moins de 15% des cas.1 Le diagnostic de RCC est souvent posé tardivement en raison d’une présentation clinique retardée et 20% des patients présentent une maladie métastatique au diagnostic initial.2 PE due à un thrombus tumoral en tant que manifestation initiale de RCC est rare, mais est une entité bien reconnue entraînant une dyspnée, des douleurs thoraciques pleurales, une hypoxémie et – dans les cas graves — un cor pulmonaire aigu avec insuffisance hémodynamique.3-5

Une IRM de l’abdomen du patient, qui révèle une grande masse rénale gauche.

Une stadification par tomodensitométrie est nécessaire chez les patients présentant une suspicion de CCR, et une IRM est nécessaire, avec échocardiographie transoesophagienne utilisée en complément, pour évaluer l’extension du thrombus céphalique lorsqu’elle est indiquée.6 Thrombus tumoral IVC se produit dans 4% à 10% de tous les cas, le plus souvent originaire de la veine rénale et s’étendant crâniquement, se propageant ensuite aux poumons.7 La survie dans une maladie locale non métastatique avec thrombus IVC n’est pas différente, que l’extension de la veine rénale se produise ou non, et varie de 40% à 69%, après résection chirurgicale et thrombectomie.8 Chez les métastases à distance nécessitant une thrombectomie cavale vénale, les survivances à cinq ans varient de 0% à 12,5%.2

Le premier cas d’ablation réussie d’un PE secondaire au RCC a été documenté en 1977.1 L’objectif de la chirurgie est la résection tumorale et la prévention des événements emboliques récurrents. C’est le seul moyen efficace d’améliorer la survie en présence d’une tumeur intravasculaire. Une anticoagulation préopératoire peut être justifiée chez les patients présentant une EP, mais doit être interrompue après un traitement chirurgical définitif secondaire à un risque accru d’hémorragie.8 TH

1. Daughtry JD, Stewart BH, Golding LAR, Groves LK. Embole pulmonaire se présentant comme la manifestation initiale d’un carcinome à cellules rénales. Ann Thorac Surg. 1977; 24:178-181.
2. Goetzl MA, Goluboff ET, Murphy AM, et al. Une évaluation contemporaine de la néphrectomie cytoréductive avec thrombus tumoral: morbidité et survie à long terme. Urol Oncol. 2004; 22:182-187.
3. Kubota H, Furuse A, Kotsuka Y, et al. Gestion réussie de l’embolie tumorale pulmonaire massive du carcinome à cellules rénales. Ann Thorac Surg. 1996; 61:708-710.
4. Gayer G, Mini S, Olchovsky D, et al. Embolie pulmonaire — la manifestation initiale du carcinome à cellules rénales chez une jeune femme. Emerg Radiol. 2003;10:43-45.
5. Eggener SE, Dalton DP. Embolies tumorales de l’artère pulmonaire bilatérale issues d’un carcinome rénal. Lancette Oncol. 2004;5:173.
6. Tsuji Y, Goto A, Hara I, et al. Carcinome à cellules rénales avec extension du thrombus tumoral dans la veine cave: Stratégie chirurgicale et pronostic. J Vasc Surg. 2001; 33:789-796.
7. Zisman A, Pantuck AJ, Chao DH, et al. Carcinome à cellules rénales avec thrombus tumoral: la néphrectomie cytoréductive pour une maladie avancée est-elle associée à un taux de complication accru? J Urol. 2002;168:962-967.
8. Nesbitt JC, Soltero ER, Dinney CPN, et al. Prise en charge chirurgicale du carcinome à cellules rénales avec thrombus tumoral de la veine cave inférieure. Ann Thorac Surg. 1997; 63: 1592-1600.