La plupart des personnes atteintes de cardiopathie congénitale sont diagnostiquées et traitées comme des bébés, bien que certaines soient diagnostiquées comme des adultes. Les progrès chirurgicaux et médicaux majeurs ont amélioré l’efficacité des traitements pour les bébés nés avec une cardiopathie congénitale, permettant à davantage d’atteindre l’âge adulte. En conséquence, il y a maintenant plus d’adultes vivant avec des malformations cardiaques que d’enfants.

Les médecins de NYU Langone gèrent de nombreux types de maladies cardiaques congénitales chez les adultes. Ils vont de conditions moins compliquées, telles que des trous dans le cœur, à des défauts plus complexes, y compris des obstructions dans le cœur, la transposition des artères principales et des conditions qui font qu’une personne n’a qu’une seule chambre de pompage dans le cœur.

Certaines de ces affections provoquent des problèmes de valve pulmonaire du cœur, de valve tricuspide, de valve mitrale ou de valve aortique. Le cœur peut ne pas se développer correctement, empêchant le sang de circuler normalement à travers ou à partir du cœur. D’autres conditions affectent les cavités du cœur ou les veines ou les artères qui relient le cœur et les poumons.

Il existe plusieurs types de malformations cardiaques congénitales qui sont plus susceptibles que d’autres d’être diagnostiquées ou prises en charge à l’âge adulte.

Défaut septal auriculaire

Chez les bébés présentant des défauts septaux auriculaires, le septum — la paroi qui sépare les cavités supérieures du cœur — ne se développe pas correctement. Le sang qui devrait s’écouler de l’oreillette vers le ventricule traverse plutôt un trou dans le septum du côté gauche du cœur vers la droite et le flux sanguin vers les poumons augmente.

Les petits trous peuvent passer inaperçus jusqu’à l’âge adulte. Des anomalies septales auriculaires peuvent être détectées lorsqu’un médecin effectuant un examen physique entend un souffle cardiaque.

Les symptômes peuvent inclure une intolérance à l’exercice — ce qui signifie que vous vous fatiguez facilement pendant l’exercice — et des arythmies, qui sont des rythmes cardiaques irréguliers qui peuvent ressembler à des palpitations cardiaques ou à des battements cardiaques rapides.

Les anomalies septales auriculaires peuvent entraîner une insuffisance cardiaque, lorsque le cœur ne pompe pas suffisamment de sang dans le corps, ou une anomalie peut provoquer le passage d’un caillot à travers le trou, entraînant un accident vasculaire cérébral.

Rarement, des anomalies septales auriculaires non traitées peuvent entraîner une hypertension pulmonaire, qui est une pression artérielle élevée dans les poumons, et un syndrome d’Eisenmenger. Cela se produit lorsque l’augmentation de la pression causée par un excès de sang dans les poumons provoque une inversion du flux sanguin, contournant les poumons et abaissant les niveaux d’oxygène dans le sang pompé dans le corps.

Défaut septal ventriculaire

Un défaut septal ventriculaire est un trou dans la paroi qui sépare les chambres inférieures du cœur, appelées ventricules. Il permet à des quantités accrues de sang de s’écouler à travers le trou vers les poumons.

Chez de nombreuses personnes nées avec un défaut septal ventriculaire, le trou se ferme tout seul pendant l’enfance. Dans d’autres, le trou est trop petit pour provoquer des symptômes. Si le trou est grand, les gens peuvent présenter des symptômes, notamment un essoufflement et une fréquence cardiaque rapide.

Au fil du temps, cette malformation cardiaque peut faire grossir le côté gauche du cœur. Chez certains adultes, de gros défauts septaux ventriculaires peuvent provoquer une inversion du flux sanguin qui contourne les poumons, conduisant au syndrome d’Eisenmenger.

Sténose pulmonaire

La sténose pulmonaire est un rétrécissement de la valve pulmonaire, ou une zone proche de la valve pulmonaire, qui empêche le sang de s’écouler vers les poumons. Cette condition est associée à des arythmies et à une insuffisance cardiaque.

Tétralogie de Fallot

La tétralogie de Fallot porte le nom du médecin français qui a identifié la maladie le premier. Les quatre composantes — ou tétralogie – de ce diagnostic comprennent un défaut septal ventriculaire; une aorte prépondérante, dans laquelle le sang des deux ventricules — au lieu du seul ventricule gauche — pénètre dans l’aorte; un épaississement du ventricule droit du cœur; et une sténose pulmonaire.

La plupart des gens ont des réparations pour cette condition dans l’enfance. Parfois, ces réparations peuvent entraîner une valve pulmonaire qui fuit à l’âge adulte. D’autres problèmes peuvent inclure une insuffisance cardiaque et des troubles du rythme cardiaque. Les symptômes peuvent inclure des étourdissements, des battements cardiaques irréguliers ou rapides, des évanouissements ou une intolérance à l’exercice.

Canal artériel patent

Avant la naissance, le sang du côté droit du cœur contourne les poumons et atteint l’aorte par un vaisseau appelé canal artériel. Chez la plupart des bébés, ce vaisseau se ferme peu de temps après la naissance et le sang reçoit de l’oxygène des poumons. Chez certains, cependant, la connexion entre l’artère pulmonaire et l’aorte reste ouverte et le sang coule en arrière. C’est une condition appelée canal artériel patent.

Elle est plus fréquente chez les bébés dont les mères ont eu la rubéole, ou rougeole allemande, pendant leur grossesse et chez les bébés nés prématurément, avant 37 semaines de grossesse.

Un canal artériel patent peut être détecté lorsqu’un médecin entend un son irrégulier appelé souffle cardiaque lors d’un examen physique.

Bien que certaines personnes ne présentent pas de symptômes, d’autres présentent un essoufflement, des palpitations cardiaques et une intolérance à l’exercice.

Laissé ouvert, un grand canal artériel patent peut entraîner une insuffisance cardiaque, une hypertension pulmonaire ou un syndrome d’Eisenmenger.

Coarctation de l’Aorte

La coarctation de l’aorte est un rétrécissement d’une partie de l’artère la plus longue du corps. Si le rétrécissement est sévère, il peut provoquer une insuffisance cardiaque chez les bébés. Chez l’adulte, il est généralement associé à l’hypertension, ou à l’hypertension artérielle, et à une diminution du flux sanguin vers les membres inférieurs, provoquant des crampes dans les jambes.

Cette affection est fréquemment associée à une valve aortique bicuspide, qui est une valve cardiaque à deux folioles, ou volets, au lieu de trois. La coarctation de l’aorte peut augmenter le risque d’athérosclérose, une accumulation d’une substance cireuse appelée plaque — composée de cholestérol, de graisse et de calcium — dans les artères.

Anomalie d’Ebstein

Chez les personnes atteintes de l’anomalie d’Ebstein, la valve tricuspide est anormalement développée, empêchant cette valve cardiaque de se fermer correctement et provoquant une fuite de sang vers l’arrière.

La sauvegarde du flux sanguin peut provoquer une augmentation du cœur, entraînant une insuffisance cardiaque. Cette affection est souvent associée à une anomalie septale auriculaire et à des troubles du rythme cardiaque.

Les anomalies du ventricule unique et la circulation de Fontan

Les malformations cardiaques congénitales dans lesquelles un seul des deux ventricules du cœur est entièrement formé sont appelées anomalies du ventricule unique. Souvent, une valve cardiaque manque.

Les enfants diagnostiqués à la naissance avec un seul défaut ventriculaire sont traités par de multiples chirurgies échelonnées pour créer une nouvelle configuration appelée circulation de Fontan, dans laquelle le sang passe des veines — au lieu du ventricule — à l’artère pulmonaire puis aux poumons. Le sang oxygéné retourne des poumons au cœur, où il est pompé vers le corps par le ventricule. Les adultes avec la circulation Fontan peuvent développer des troubles du rythme cardiaque, des caillots sanguins, une insuffisance cardiaque ou une maladie du foie.