Qu’est-ce qu’une Tumeur Maligne de la Gaine Nerveuse Périphérique?

La tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique, ou MPNST, est un cancer des cellules qui forment la gaine qui recouvre et protège les nerfs périphériques. Les nerfs périphériques sont ceux situés en dehors du système nerveux central (cerveau et moelle épinière). MPNST est un type de sarcome. Ce cancer se développe dans les tissus mous du corps, tels que les muscles, les graisses, les tendons, les ligaments, la lymphe et les vaisseaux sanguins, les nerfs et d’autres tissus qui relient et soutiennent le corps. MPSNST se développe rapidement et peut se propager à d’autres parties du corps.

Quelle est la fréquence d’une Tumeur maligne de la Gaine Nerveuse Périphérique?

Les sarcomes sont des cancers rares et le MPNST est un type rare de sarcome, représentant 5% à 10% des cas de sarcome.

La MPNST est la plus fréquente chez les jeunes adultes et les adultes d’âge moyen. La MPNST est plus fréquente chez les personnes atteintes d’une maladie génétique appelée neurofibromatose de type 1 (NF1). Environ 25% à 50% des personnes atteintes de MPNST ont NF1. Et environ 8% à 13% des personnes atteintes de NF1 obtiendront MPNST au cours de leur vie.

Comment la tumeur maligne de la Gaine Nerveuse périphérique est-elle diagnostiquée?

Certaines personnes atteintes de MPNST n’ont pas de symptômes au début. Plus tard, lorsque la tumeur grossit, les symptômes peuvent inclure:

• douleur
• faiblesse
• une masse croissante sous la peau

Imagerie: Si vous présentez des symptômes de MPNST, votre médecin utilisera des scanners tels que l’IRM, la tomodensitométrie et la TEP pour voir où se trouve la tumeur et sa taille. Ils vérifieront également les signes que la tumeur s’est propagée à d’autres parties du corps.

Biopsie: Pour vérifier si la tumeur est MPNST, votre médecin procédera à une biopsie en prélevant un petit échantillon de la tumeur avec une aiguille. Un expert, appelé pathologiste, étudiera les cellules de l’échantillon au microscope et effectuera d’autres tests pour voir de quel type de tumeur il s’agit.

Comment la tumeur maligne de la Gaine Nerveuse Périphérique est-elle traitée?

Chirurgie: Une fois que le MPNST est diagnostiqué, vous pouvez subir une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur et les tissus environnants. Mais parfois, la chirurgie n’est pas une option. Dans ce cas, votre médecin discutera d’autres options avec vous.

Radiothérapie: La radiothérapie peut être utilisée avant et après la chirurgie.

Chimiothérapie: Si la tumeur ne peut pas être enlevée en toute sécurité par chirurgie, la chimiothérapie peut être utilisée pour la rétrécir et la rendre plus facile à enlever. Parfois, la chimiothérapie est utilisée avec une radiothérapie. La chimiothérapie peut également être utilisée lorsque le MPNST s’est propagé à d’autres parties du corps.

Il est important de parler avec une équipe de spécialistes pour décider du traitement qui vous convient. Vous pouvez contacter MyPART pour obtenir de l’aide pour trouver des experts près de chez vous.

La tumeur maligne de la Gaine Nerveuse périphérique fonctionne-t-elle dans les familles?

Dans de rares cas, les membres d’une même famille peuvent avoir MPNST. Les personnes qui ont NF1 et des antécédents familiaux de MPNST peuvent être plus susceptibles d’obtenir MPNST.

Comment se forme une Tumeur Maligne de la Gaine Nerveuse Périphérique?

La MPNST se forme lorsque les cellules de la gaine qui recouvrent les nerfs se développent et se divisent plus que la normale. Le fait que près de la moitié des MPNST surviennent chez des personnes atteintes de neurofibromatose de type 1 peut donner des indices aux scientifiques. Les scientifiques s’efforcent toujours de comprendre comment se forme le cancer, mais cela peut être difficile à prouver.

Quel est le pronostic pour une personne atteinte d’une tumeur maligne de la Gaine nerveuse périphérique?

L’estimation de la façon dont une maladie vous affectera à long terme est appelée pronostic. Chaque personne est différente et le pronostic dépendra de nombreux facteurs, tels que:

• Où se trouve la tumeur dans votre corps
• Si le cancer s’est propagé à d’autres parties de votre corps
• Quelle partie de la tumeur a été retirée pendant la chirurgie

Si vous souhaitez obtenir des informations sur votre pronostic, il est important de parler à votre médecin. En outre, NCI dispose de ressources pour vous aider à comprendre le pronostic du cancer.

Le taux de survie à cinq ans des personnes atteintes de MPNST se situe entre 23 % et 69 %. La durée de vie d’une personne atteinte de MPNST dépend de la taille de la tumeur et de son emplacement dans le corps. Les personnes atteintes de tumeurs plus petites ont tendance à vivre plus longtemps que les personnes dont le cancer s’est propagé à d’autres parties du corps.

Il est très important de travailler avec une équipe d’experts dès que possible après le diagnostic pour améliorer vos chances de survie. Vous pouvez contacter MyPART pour obtenir de l’aide en vous connectant avec des experts en MPNST.<.