Les adultes atteints de sarcome d’Ewing localisé ont un taux de survie à 5 ans beaucoup plus faible que les enfants, selon une étude rétrospective de patients adultes pris en charge à la Mayo Clinic de Rochester, Minnesota, sur une période de 30 ans. L’étude a révélé que les enfants ont un taux de survie à 5 ans d’environ 75%, tandis que les adultes atteints d’une maladie localisée ont un taux de survie à 5 ans de 54%. L’étude a été présentée lors de la réunion annuelle 2011 de l’American Society for Radiation Oncology (ASTRO).

« Les résultats de contrôle et de survie locaux chez les adultes atteints de sarcome d’Ewing localisé sont inférieurs aux résultats chez les enfants. Le contrôle local est particulièrement faible, ce qui suggère que les adultes peuvent avoir besoin d’une thérapie locale plus agressive ”, a déclaré l’auteur principal de l’étude, Safia K. Ahmed, MD, étudiante en médecine à la clinique Mayo. « Les résultats pour les adultes atteints d’une maladie métastatique sont également inférieurs à ceux des patients pédiatriques, avec une survie globale de 10% à 5 ans dans notre étude contre environ 25% chez les patients pédiatriques atteints d’une maladie métastatique. »

Ahmed a déclaré que les enfants sont généralement traités de manière plus uniforme avec des protocoles spécifiques par rapport aux adultes. « Nous n’avons pas vraiment beaucoup de données sur la façon de traiter les adultes. L’amélioration des résultats chez les adultes nécessite un traitement systémique plus efficace et une meilleure compréhension des différences moléculaires et biologiques entre le sarcome d’Ewing pédiatrique et adulte ”, a-t-elle déclaré.

Dans l’étude, 42% des patients atteints d’une maladie localisée ont subi une intervention chirurgicale, 22% une radiothérapie et 35% un traitement combiné de radiothérapie et de chirurgie. La survie sans événement (SFE) était de 38% pour une maladie localisée et de 9 % pour une maladie métastatique. L’EFS à 5 ans pour les patients atteints d’une maladie localisée ayant subi une intervention chirurgicale était de 48% contre 24% pour la radiothérapie et 36% pour l’association. Les taux de défaillance locale et de défaillance distante sur 5 ans étaient respectivement de 12 % et de 47 %.

Parmi les patients atteints d’une maladie métastatique, 12% ont subi une chirurgie de la tumeur primitive, 56% ont subi une radiothérapie, 10% ont subi un traitement de modalité combinée et les 22% restants n’ont eu aucun traitement local. L’EFS à cinq ans chez les patients métastatiques opérés était de 0% par rapport à 15% des patients traités par radiothérapie, de 0% pour le traitement à modalité combinée et de 0% pour ceux sans traitement local. Les taux de défaillance locale et de défaillance distante sur 5 ans étaient respectivement de 36 % et de 87 %.

L’étude était basée sur des enregistrements de 163 adultes atteints de sarcome d’Ewing; 122 (75%) présentaient une maladie localisée et 41 (25%) une maladie métastatique. Les deux tiers étaient des hommes et l’âge médian au moment du diagnostic était de 28 ans. Chez les patients atteints d’une maladie localisée, le site tumoral primaire était une extrémité chez 46% des patients, le bassin chez 19% et axial chez 35%. L’utilisation de l’imagerie par résonance magnétique au moment du diagnostic a été associée à une amélioration de la survie globale chez ces patients. Les facteurs pronostiques indépendants de survie chez les patients atteints d’une maladie métastatique comprenaient le site de la maladie métastatique, le site de la tumeur primitive et le traitement avant ou après 1992.