DISCUSSION

Dans une série de 3968 autopsies (7936 yeux), Straatsma et ses collègues ont noté que la myélinisation rétinienne se produisait dans 0,54% des yeux. Dans les cas de myélinisation rétinienne, Straatsma a constaté que 0,98% des cas étaient unilatéraux et 7,7% étaient bilatéraux.1 Sur 33%, la myélinisation était contiguë à la tête du nerf optique.1 Quatre patients présentaient une présentation typique caractérisée par des fibres nerveuses rétiniennes myélinisées étendues ipsilatérales, une myopie anisométropique, une amblyopie et un strabisme.1 Cellules gliales et lamelles de lipoprotéines concentriques formant la gaine de myéline, mais une rétine sensorielle morphologiquement normale a été notée dans tous les yeux, en microscopie optique et en microscopie électronique.1 Trois types différents de myélinisation ont été décrits – le type 1 se produisant le long de l’arcade temporale supérieure, le type 2 le long des deux arcades et le type 3 sans contiguïté avec le disque.2 Selon cette classification, notre patient présentait une myélinisation de type 2 dans l’œil gauche.3

Les fibres nerveuses rétiniennes myélinisées sont plus fréquentes dans les yeux myopes que dans les yeux hypermétropes.3-5 Chez les patients atteints d’hypermétropie bilatérale, des fibres nerveuses rétiniennes myélinisées se produisent dans l’œil avec une erreur de réfraction plus faible.3 Une myopie axiale est rapportée chez 35 à 58% des patients présentant des fibres nerveuses myélinisées dans des études antérieures, 83% présentant une myopie supérieure à 6 D. L’amblyopie, la myopie (élevée) et les fibres nerveuses myélinisées forment une triade syndromique (« syndrome de Straatsma”) avec une prévalence de 0,03 à 10%, l’amblyopie peut être fonctionnelle, anisométropique ou organique en raison d’anomalies maculaires ou oculaires associées et un strabisme peut ou non être présent.3,4,6

La cause de la myélinisation des fibres rétiniennes reste inconnue. Certains croient qu’il cause la myopie et d’autres théorisent qu’il est le résultat de la myopie.5 Le flou de l’image rétinienne induisant une privation visuelle, à un stade critique du développement oculaire provoque un élargissement axial de l’œil et le développement de la myopie, ce qui retarde à son tour le développement de la lamina cribrosa, permettant ainsi l’extension de la myélinisation dans la rétine.1,4,6,7 Notre patient était un hyperope bilatéral avec myélinisation rétinienne bilatérale, qui était étendue dans l’œil avec une longueur axiale plus courte et une erreur de réfraction plus élevée. Ce cas contredit la première hypothèse, excluant la seconde et soutenant la théorie de la distribution anormale des oligodendrocytes en tant que facteur étiologique.1,3-7

Les scotomes dans les rétines myélinées sont plus petits que prévu par l’étendue de la myélinisation, suggérant que la lumière pénètre dans la couche photoréceptrice malgré l’interférence de la myéline.1,6,7 En l’absence d’autres anomalies oculaires structurelles et en supposant une rétine sensorielle morphologiquement normale, l’amblyopie chez notre patient est probablement due à l’anisométropie. Une différence de réfraction de 1.25 Jours ou plus dans les hyperopes sont généralement nécessaires au développement de l’amblyopie, contrairement aux myopes, où une différence encore plus grande semble être requise.3-5 Conformément à cette observation, notre patient avait une hypermétropie bilatérale et une anisométropie de +2,0 D.

La présence de fibres nerveuses myélinisées bilatérales dans les hypermétropes est rare. L’amblyopie avec une myélinisation étendue des fibres nerveuses rétiniennes, en particulier dans l’œil avec une hypermétropie plus importante, peut réfuter la relation existante entre les fibres nerveuses myélinisées et la myopie.1-7 Cette entité clinique est appelée syndrome de Straatsma « inverse ».5 L’anisométropie semble avoir une influence plus forte sur l’acuité visuelle relative des yeux de chaque patient que la présence d’une myélinisation des fibres nerveuses rétiniennes, comme illustré dans ce rapport de cas.1-7