Les neuropathies périphériques dues à des carences nutritionnelles présentent peu de signes caractéristiques individuellement, mais peuvent être différenciées en observant d’autres symptômes de la maladie systémique sous-jacente du patient. Les neuropathies affectent principalement les fibres longues en premier, commençant dans les pieds et progressant vers le haut. Une fois qu’ils ont progressé vers le mollet, des symptômes peuvent apparaître dans les mains. Une carence en cyanocobalamine (vitamine B12) se manifeste parfois dans les membres supérieurs.

Neuropathie alcoolique

Cette maladie est caractérisée par des paresthésies (diminution de la douleur et de la sensation de température dans une distribution de bas de gant), des douleurs et une faiblesse, en particulier dans les pieds mais s’étendant proximalement aux bras, ce qui entraîne des difficultés à monter les escaliers et à marcher.

Les symptômes autonomes sont moins fréquents que ceux énumérés ci-dessus, mais comprennent une dysmotilité gastro-intestinale, une incontinence urinaire ou fécale et des schémas de transpiration anormaux.

La neuropathie peut être observée en conjonction avec une encéphalopathie de Wernicke (c’est-à-dire une ophtalmoplégie, une ataxie, une encéphalopathie) ou un syndrome de Korsakoff (c’est-à-dire une démence amnésique).

Carence en thiamine (vitamine B1)

Le béribéri sec se caractérise par de graves dysesthésies brûlantes (pieds plus que mains), une faiblesse et une atrophie (distale plus que proximale), des changements trophiques (peau brillante, perte de cheveux) et une perte sensorielle acrodistale de manière graduelle typique des polyneuropathies du dos mourant.

Certains patients ne deviennent pas symptomatiques, peut-être parce qu’ils absorbent de la thiamine produite par des bactéries du gros intestin. Cependant, la moitié devient symptomatique à 7 semaines; à 15 semaines, des changements axonaux commencent à apparaître histologiquement.

La neuropathie commence par la fatigue et la perte de sensation, la douleur et la lourdeur dans les jambes. Ensuite, un œdème prétibial se développe, ainsi que des paresthésies de gants et de bas et des difficultés avec des tâches telles que monter des escaliers et se tenir debout sur une jambe.

Si la carence en thiamine est de longue date, les muscles du dos des pieds s’atrophient et une paralysie peut en résulter.

Des difficultés à parler ou à avaler peuvent également être notées.

Carence en niacine (vitamine B3)

La pellagre est caractérisée par les 3 D, qui sont (1) une dermatite, c’est-à-dire des lésions cutanées hyperkératotiques, en particulier sur les mains, les pieds, le visage et le cou (régions exposées au soleil); (2) une diarrhée; et (3) une démence. De plus, les patients peuvent présenter une neuropathie périphérique et d’autres signes du SNC, tels que dépression, excitation, convulsions, insomnie, vertiges, rouage des extrémités, tremblements, perte d’audition, picotements des doigts, sensibilité musculaire et engourdissement symétrique bilatéral des gants et des bas.

La polyneuropathie n’est pas toujours associée à la pellagre et peut être liée à une carence en thiamine ou en pyridoxine qui l’accompagne. Par conséquent, il devrait être considéré comme un symptôme d’accompagnement plutôt que de guidage. Il se caractérise par une excitation sensorielle acrodistale, des démangeaisons et des brûlures dans les mains, les pieds et le tronc, et se manifeste parfois par une hydromanie, ou la contrainte de s’immerger dans de l’eau froide.

Les dysesthésies progressent à proximité des genoux, des cuisses et des hanches, après quoi une faiblesse dans les jambes se manifeste.

La parésie est rare, mais des symptômes bulbopontiniques peuvent s’ensuivre, avec des anomalies des nerfs crâniens, en particulier des nerfs vestibulaires, acoustiques et oculaires (où les symptômes se manifestent par une atrophie optique ou une amblyopie), ainsi que des convulsions.

Finalement, l’excitation périphérique initiale, l’érythème et la détresse gastro-intestinale évoluent vers des anomalies cérébrales et spinales.

Enfin, le marasme, la cachexie, l’anémie macrocytaire et le coma se développent.

Carence ou excès en pyridoxine (vitamine B 6)

Cette carence doit être suspectée chaque fois qu’une polyneuropathie sensorielle survient après un syndrome d’hyperesthésie-causalgie.

Tout d’abord, un engourdissement bilatéral et des picotements commencent dans les pieds distaux. Cela remonte proximalement les pieds et les jambes, apparaissant parfois dans les doigts et les mains. Ensuite, la douleur devient répandue dans ces zones et les symptômes peuvent inclure une sensation de brûlure dans les pieds.

Dans de rares cas, les patients subissent une perte de puissance dans les jambes, dans laquelle la perte sensorielle est supérieure à la perte motrice; l’étiologie est une perte axonale.

Une semaine après l’élimination de la vitamine B6 de l’alimentation, les niveaux d’acide xanthurénique augmentent et les niveaux de pyridoxine diminuent dans l’urine. À 3 semaines, des anomalies de l’EEG se manifestent et des crises tonico-cloniques réfractaires aux anticonvulsivants peuvent suivre.

Les 4 principaux symptômes et signes sont les suivants:

• Symptômes cutanés de la muqueuse – Glossite, conjonctivite, cheilose

• Symptômes du SNC – léthargie, diminution du niveau de conscience, anorexie, vomissements, convulsions

• Polyneuropathie sensorielle ascendante

• Anémie – Lymphopénie avec éosinophilie

La neuropathie due à la toxicité survient 1 mois à 3 ans après le début de la consommation excessive de l’individu.

Carence en cyanocobalamine (vitamine B12)

Environ 80% de tous les cas sont dus à une anémie pernicieuse et 10% à une achlorhydrie. L’exposition au protoxyde d’azote peut précipiter soudainement la carence, ce qui devrait être pris en compte chez tout patient qui développe des paresthésies postopératoires.

La maladie affecte principalement la moelle épinière; par conséquent, il est difficile de séparer les paresthésies sensorielles et sensorimotrices douloureuses de la neuropathie périphérique des symptômes d’atteinte de la moelle épinière.

Les présentations varient considérablement d’un patient à l’autre.

Les paresthésies symétriques des gants et des bas, ou picotements dans l’aspect distal des orteils, engourdissement, froideur, sensation de picotement et sensation occasionnelle de gonflement ou de constriction, sont lentement progressives et insidieuses. Les symptômes progressent dans les jambes, affectent parfois les doigts et aboutissent à une faiblesse et à une spasticité.

À un stade avancé, les manifestations comprennent une atrophie musculaire modérée, une atrophie optique, un dysfonctionnement du sphincter et des troubles mentaux. Des exemples de ces troubles sont la démence légère (qui est souvent le premier symptôme et cliniquement indiscernable des autres démences), la désorientation, la dépression, la psychose et les délires persécuteurs.

La manifestation hématologique de l’anémie, si elle est présente, peut provoquer une faiblesse, des étourdissements, des vertiges, des acouphènes, des palpitations, une angine de poitrine, une insuffisance cardiaque, une cardiomégalie, une pâleur, une tachycardie et une hépatosplénomégalie.

Les symptômes gastro-intestinaux comprennent une langue rouge endolorie et costaude et une anorexie.

Si elle n’est pas traitée, la démarche devient ataxique, suivie d’une paraplégie avec spasticité et contractures.

La dégénérescence combinée subaiguë qui se développe entraîne une myélopathie sévère, impliquant des colonnes postérieures et des voies corticospinales latérales, avec d’autres manifestations, notamment une neuropathie optique (rétrobulbaire), une polyneuropathie sensorimotrice et une démence.

Carence en acide pantothénique

Cela se manifeste par des paresthésies brûlantes douloureuses dans les pieds, une ataxie et une hyperréflexie, suivies de faiblesse, de fatigue, d’apathie et de troubles psychiatriques 5 à 8 semaines plus tard.

Carence en alpha-tocophérol (vitamine E)

Ce syndrome ressemble à l’ataxie de Friedreich. Les symptômes comprennent une hyporéflexie progressant vers une aréflexie, une diminution de la proprioception et du sens des vibrations avec des sensations de douleur et de température préservées, une faiblesse musculaire distale évoluant vers une ataxie, une dysphagie et des problèmes cardiaques, et une nyctalopie (cécité nocturne). Le nystagmus, l’ophtalmoplégie, la cécité et la démence suivent.

Les symptômes varient selon l’étiologie. Les patients présentant un syndrome de carence isolé en vitamine E ont tendance à se présenter sans hyporéflexie, et une carence en abétalipoprotéinémie se manifeste par une augmentation des problèmes oculaires, contrairement à une carence en maladie cholestatique, qui tend à épargner l’œil mais provoque une augmentation des problèmes psychiatriques et comportementaux.

Carence en folates

Les symptômes de la carence en folates sont indiscernables de ceux de la carence en cobalamine (vitamine B12), bien que la démence ait tendance à être plus importante.

Hypophosphatémie

Invariablement observée chez les patients sous nutrition parentérale totale, cette carence provoque des paresthésies picotantes au niveau de la langue, des doigts et des orteils, mais peut évoluer vers une faiblesse et une aréflexie sévères, une perte sensorielle et des neuropathies crâniennes.

Il peut ressembler au syndrome de Guillain-Barré.

Les patients peuvent être sensibles au gluten.

Les manifestations neurologiques peuvent inclure l’ataxie, la myoclonie, la myopathie, la myélopathie, la démence et une neuropathie périphérique pouvant inclure une neuropathie axonale sensorimotrice, un multiplex moteur axonal et mononeuropathie.

Une carence en cuivre (généralement après une chirurgie bariatrique) est généralement associée à une myélopathie et à une démarche spastique. D’autres caractéristiques peuvent inclure la neuropathie périphérique, la myéloneuropathie, la neuropathie optique, la démyélinisation du SNC, la myopathie, la myélo-opticoneuropathie et la maladie des motoneurones. Cliniquement et radiologiquement, il peut sembler similaire à un déficit en B12.

La chirurgie bariatrique

Des antécédents sont généralement suffisants pour établir le diagnostic. Trois modèles distinctifs sont les plus courants: la polyneuropathie sensorielle, les mononeuropathies et la radiculoplexopathie.

Les neuropathies sensorielles ont tendance à se manifester par un engourdissement symétrique, des brûlures, des douleurs aiguës et des picotements. Certains ont également une faiblesse motrice distale, généralement une chute du pied. Des crampes, des symptômes autonomes et bulbaires et une atteinte des nerfs du tronc peuvent également survenir.

Les mononeuropathies sont généralement asymétriques et ont été décrites dans les nerfs radial, radial sensoriel, ulnaire, occipital supérieur et fibulaire, ainsi que dans le syndrome du canal carpien et la meralgie paresthétique. Les 2 derniers sont les plus courants et le syndrome du canal carpien est généralement symétrique.

Les radiculoplexopathies affectent les régions cervicales et lombo-sacrées et sont généralement unilatérales, provoquant une douleur et un engourdissement suivis d’une faiblesse des membres mais généralement aucun symptôme autonome ou bulbaire.

En 2017, les chercheurs ont décrit trois cas de chirurgie post-bariatrique où des patients développaient une polyneuropathie aiguë et répondaient à un traitement de remplacement agressif de la vitamine B1 et B12 parentérale.

Maladie multifactorielle

Ce syndrome de paresthésie-causalgie (c’est-à-dire acrodynie ou syndrome du pied brûlant) passe d’une paresthésie légère à des sensations douloureuses de brûlure et de gel dans les pieds, proéminentes la nuit, soulagées par l’exercice. Cette maladie peut masquer des déficits sensoriels, en particulier ceux de la plante des pieds.

L’amblyopie tabac-alcool est une perte de champ visuel symétrique lentement progressive souvent décrite comme une brume ou un nuage central. Il n’y a pas de douleur, de photopsie ou d’autres symptômes positifs, mais la perte de la vision des couleurs (en particulier le rouge) est plus profonde que la perte d’acuité visuelle. Il se présente cliniquement comme une neuropathie optique rétrobulbaire caractéristique à évolution lente et un scotome cecocentral classique avec une apparence de « bouchon de champagne » et une dyschromatopsie rouge-vert.

Une perte auditive unilatérale ou bilatérale légère à modérée avec acouphènes ou vertiges est moins fréquente.

L’enrouement et d’autres symptômes laryngés sont tout aussi rares.