Signification clinique

Bien que les lésions du neurone moteur supérieur et du neurone moteur entraînent une faiblesse musculaire, elles sont cliniquement distinctes en raison de diverses autres manifestations. Contrairement aux UMN, les lésions LMN présentent une atrophie musculaire, des fasciculations (contractions musculaires), une diminution des réflexes, une diminution du tonus, un signe Babinsky négatif et une paralysie flasque. Ces résultats sont cruciaux lors de la différenciation des lésions UMN vs. LMN et doivent être distingués des caractéristiques UMN pour formuler un diagnostic différentiel approprié. Bien que diverses maladies impliquent des motoneurones inférieurs, la poliomyélite et l’amyotrophie spinale sont deux exemples classiques de maladie LMN isolée.

Poliomyélite

Un exemple classique de paralysie uniquement LMN, la poliomyélite, a une transmission fécale-orale et est causée par un type de picornavirus: le poliovirus. Une fois infecté, le virus s’est répliqué dans l’oropharynx et l’intestin grêle avant de se propager via la circulation sanguine au SNC. Lors de la réplication dans les plaques de Peyer de l’intestin grêle, 95% des patients sont asymptomatiques, et cela ne peut être trouvé que dans les selles ou via un écouvillon oral. Dans le SNC, le virus détruit la corne antérieure (ventrale) de la moelle épinière, entraînant une paralysie LMN. Comme les MNT proviennent de la corne antérieure de la moelle épinière, il en résulte des signes de MNT tels qu’une faiblesse asymétrique, une paralysie flasque, des fasciculations, une hyporéflexie et une atrophie musculaire. L’infection pourrait également entraîner une atteinte respiratoire conduisant à une paralysie respiratoire. D’autres signes systémiques d’infection comprennent la fièvre, les maux de tête, les nausées et les malaises. Le liquide céphalo-rachidien montrerait une augmentation des CBM et une légère élévation des protéines, ce qui est compatible avec l’infection virale. Autrefois une cause importante de paralysie, la poliomyélite a presque été éradiquée grâce à la vaccination généralisée.

Amyotrophie spinale

Cette maladie est due à une dégénérescence congénitale de la corne antérieure de la moelle épinière. Contrairement à la poliomyélite, cela entraîne une faiblesse symétrique, une paralysie flasque, des fasciculations, une hyporéflexie et une atrophie musculaire. Parce qu’il est congénital, il a classiquement eu des associations avec un « bébé disquette » avec une hypotonie marquée et des fasciculations de la langue. Cette maladie porte un héritage autosomique récessif et est due à une mutation du gène SMN1. L’amyotrophie spinale de type I est également connue sous le nom de maladie de Werdnig-Hoffmann, qui est la forme la plus grave de la maladie et entraîne généralement la mort de l’enfant par insuffisance respiratoire. L’amyotrophie spinale de type II et III est moins grave et entraîne souvent une incapacité permanente à marcher.

Paralysie de cloche

La paralysie de cloche est l’étiologie la plus courante de la paralysie du nerf facial périphérique. Bien qu’il ne s’agisse pas toujours d’un déficit en motoneurones inférieur, c’est un exemple parfait pour démontrer des signes LMN. Il se développe généralement après la réactivation du virus de l’herpès, mais il peut également résulter de la maladie de Lyme, du zona (syndrome de Ramsay-Hunt), de la sarcoïdose, des tumeurs de la glande parotide et du diabète sucré.

Si une partie du tractus corticobulbaire allant du cortex moteur au noyau du nerf facial est endommagée, cela entraînera UMN des déficits; cela entraînera une paralysie faciale controlatérale impliquant les muscles inférieurs de l’expression faciale. Parce qu’il y a une innervation bilatérale des muscles du front, il y a une épargne du front.

Cependant, si la lésion se produit n’importe où à partir du noyau facial le long du CN VII, elle entraînera des déficits LMN, affectant le côté ipsilatéral du visage et impliquant à la fois les muscles supérieurs et inférieurs des expressions faciales. Cette affection se présente sous la forme d’une fermeture oculaire incomplète (orbicularis oculi), d’une sécheresse oculaire, d’une ulcération cornéenne, d’une hyperacousie et d’une perte de sensation gustative de la langue antérieure. Parce que le front est impliqué, l’individu affecté sera incapable de se froisser le front (lever les sourcils).