Définition des mitochondries

La mitochondrie (mitochondrie plurielle) est un organite lié à la membrane présent dans le cytoplasme des cellules eucaryotes. C’est la centrale de la cellule; elle est responsable de la respiration cellulaire et de la production de (la plupart) de l’ATP dans la cellule. Chaque cellule peut avoir de une à des milliers de mitochondries. Les mitochondries contiennent également de l’ADN extranucléaire qui code un certain nombre d’ARNR, d’ARNT et de protéines.

La figure représente la structure générale d’une cellule animale typique. Les organites sont étiquetés.

Origine mitochondriale

La théorie actuelle quant à l’origine des cellules eucaryotes est l’endosymbiose. On pense que les mitochondries (et les chloroplastes) ont commencé comme des organismes procaryotes qui vivaient dans des cellules plus grandes. Il est probable que ces organismes procaryotes ont été engloutis par les plus grandes cellules, soit comme nourriture, soit comme parasites. À un moment donné, la relation est devenue mutuellement bénéfique et les mitochondries et les chloroplastes sont devenus une caractéristique permanente dans les cellules. Ils étaient enfermés dans des membranes et formaient des machines cellulaires.

Structure des mitochondries

Les mitochondries sont de petits organites liés à la membrane d’une longueur d’environ 1 à 10 microns. Ils peuvent être sphériques ou en forme de tige. La mitochondrie est entourée de deux membranes qui la séparent du cytosol et du reste des composants cellulaires. Les membranes sont des bicouches lipidiques avec des protéines intégrées dans les couches. La membrane interne est pliée pour former des cristae; cela augmente la surface de la membrane et maximise la respiration cellulaire. La région entre les deux membranes est l’espace intermembranaire. À l’intérieur de la membrane interne se trouve la matrice mitochondriale, et dans la matrice il y a des ribosomes, d’autres enzymes et de l’ADN mitochondrial. La mitochondrie est capable de reproduire et de synthétiser des protéines indépendamment. Il contient les enzymes nécessaires à la transcription, ainsi que les ARN de transfert et les ribosomes nécessaires à la traduction et à la formation de protéines.

La figure montre une découpe d’une mitochondrie animale. Les principaux composants sont étiquetés.

ADN mitochondrial

L’ADN mitochondrial (ADNmt) est généralement une petite molécule d’ADN double brin circulaire qui code pour un certain nombre de protéines et d’ARN impliqués principalement dans la respiration cellulaire et la reproduction cellulaire. Chez certains protistes et champignons, l’ADNmt peut être linéaire. L’ADN mitochondrial est bien conservé au sein des taxons. Par exemple, de nombreux oiseaux ou mammifères ont le même ordre génétique. L’ADN mitochondrial animal code deux ARN ribosomiques, 22 ARN de transfert et 13 gènes codants pour les protéines (sous-unités de NADH, d’ATPase et de cytochromes). Il s’agit également de la région de contrôle non codante, ou boucle D, qui est impliquée dans la régulation de la réplication de l’ADN.

Contrairement à l’ADN nucléaire, qui est transmis par les deux parents, l’ADN mitochondrial est généralement hérité d’uniparent (à quelques exceptions notables près). Chez les animaux, l’ADNmt est transmis maternellement par l’œuf, sauf chez les mollusques bivalves où l’héritage biparental est trouvé. Chez les plantes, l’ADNmt peut être transmis de manière maternelle, paternelle ou biparentale. Il existe également des preuves de fuite paternelle d’ADNmt, où la progéniture hérite de la majeure partie de son ADNmt de sa mère, mais reçoit également une petite quantité de son père.

Les mutations de l’ADN mitochondrial peuvent entraîner un certain nombre de maladies génétiques humaines, en particulier celles qui impliquent une consommation d’énergie dans les systèmes musculaire et nerveux. Les exemples incluent le diabète, les maladies cardiaques, l’épilepsie myoclonique, le syndrome neuromusculaire de Kearns-Sayre et la maladie d’Alzheimer. Il a également été impliqué dans les maladies dégénératives et le vieillissement.

Par rapport aux gènes codants nucléaires, l’ADN mitochondrial animal évolue environ 10 fois plus rapidement, ce qui permet de voir les changements dans un laps de temps relativement court. Il mute également de manière relativement horloge (à quelques exceptions près). Pour cette raison, l’ADN mitochondrial est couramment utilisé pour étudier les relations évolutives et la génétique des populations chez les animaux; c’était la force motrice de l’hypothèse ”Hors d’Afrique » de l’évolution humaine, ainsi que de la relation évolutive entre les humains et les singes. L’ADNmt des plantes évolue assez lentement et est moins couramment utilisé dans les études évolutives.

La figure montre les petites molécules d’ADN circulaires dans les organites.

Fonction mitochondriale

Les mitochondries sont impliquées dans la décomposition des sucres et des graisses en énergie par la respiration aérobie (respiration cellulaire). Ce processus métabolique crée de l’ATP, la source d’énergie d’une cellule, à travers une série d’étapes nécessitant de l’oxygène. La respiration cellulaire comporte trois étapes principales.

La figure montre un aperçu de la respiration cellulaire. La glycolyse a lieu dans le cytosol tandis que le cycle de Krebs et la phosphorylation oxydative se produisent dans les mitochondries.

Glycolyse

La glycolyse se produit dans le cytosol, divisant le glucose en deux sucres plus petits qui sont ensuite oxydés pour former du pyruvate. La glycolyse peut être anaérobie ou aérobie et, en tant que telle, ne fait techniquement pas partie de la respiration cellulaire, bien qu’elle soit souvent incluse. Il produit une petite quantité d’ATP.

Pendant la glycolyse, la molécule de glucose de départ est phosphorylée (en utilisant une molécule d’ATP), formant du glucose-6-phosphate, qui se réarrange ensuite en son isomère fructose-6-phosphate. La molécule est à nouveau phosphorylée (à l’aide d’une deuxième molécule d’ATP), formant cette fois du fructose-1,6-bisphosphate. Le fructose-1,6-bisphosphate est ensuite divisé en deux sucres à 3 carbones qui sont convertis en molécules de pyruvate par une réaction redox, qui produit deux molécules de NADH, et une phosphorylation au niveau du substrat, qui libère quatre molécules d’ATP. La glycolyse produit deux molécules d’ATP nettes.

Cycle de l’acide citrique

En présence d’oxygène, les molécules de pyruvate produites lors de la glycolyse pénètrent dans la mitochondrie. Le cycle de l’acide citrique, ou cycle de Krebs, se produit dans la matrice mitochondriale. Ce processus décompose le pyruvate en dioxyde de carbone dans une réaction d’oxydation. Le cycle de l’acide citrique entraîne la formation de NADH (à partir de NAD +) qui transporte les électrons jusqu’au stade final de la respiration cellulaire. Le cycle de l’acide citrique produit deux molécules d’ATP.

Le pyruvate pénètre dans la mitochondrie et est converti en acétylcoenzyme A. Cette conversion est catalysée par des enzymes, produit du NADH et libère du CO2. Le groupe acétyle entre ensuite dans le cycle de l’acide citrique, une série de huit étapes catalysées par des enzymes qui commence par le citrate et se termine par l’oxaloacétate. L’addition du groupe acétyle à l’oxaloacétate forme du citrate et le cycle se répète. La dégradation du citrate en oxaloacétate libère deux autres molécules de CO2 et une molécule d’ATP (par phosphorylation au niveau du substrat). La majorité de l’énergie se trouve dans les coenzymes réduites NADH et FADH2. Ces molécules sont ensuite transportées vers la chaîne de transport des électrons.

La figure montre la conversion du pyruvate en acétylcoenzyme A et sa progression dans le cycle de l’acide citrique.

Phosphorylation oxydative

La phosphorylation oxydative se compose de deux parties: la chaîne de transport des électrons et la chimiosmose. C’est cette dernière étape qui produit la majeure partie de l’ATP dans le processus de respiration. La chaîne de transport d’électrons utilise les électrons reportés des deux étapes précédentes (NADH et FADH2) pour former des molécules d’eau par combinaison avec des ions oxygène et hydrogène. La phosphorylation oxydative se produit dans la membrane interne de la mitochondrie.

La chaîne de transport des électrons est composée de cinq complexes multi-protéines (I à IV) qui se répètent des centaines à des milliers de fois dans les cristae de la membrane interne. Les complexes sont constitués de porteurs d’électrons qui transportent les électrons libérés du NADH et du FADH2 à travers une série de réactions redox. Bon nombre des protéines présentes dans la chaîne de transport des électrons sont des cytochromes, des protéines codées en partie par l’ADN mitochondrial. Au fur et à mesure que les électrons se déplacent le long de la chaîne, ils sont transmis à des molécules de plus en plus électronégatives. La dernière étape est le transfert de l’électron à un atome d’oxygène qui se combine avec deux ions hydrogène pour former une molécule d’eau. La chaîne de transport d’électrons elle-même ne produit pas d’ATP.

L’ATP est produit par chimiosmose, un processus qui se produit également dans la membrane interne de la mitochondrie. La chimiosmose implique la protéine transmembranaire ATP synthase qui produit de l’ATP à partir d’ADP et de phosphate inorganique. L’ATP synthase utilise le gradient de concentration des ions hydrogène pour entraîner la formation d’ATP. Lorsque les électrons se déplacent à travers la chaîne de transport des électrons, les ions hydrogène sont expulsés dans l’espace intermembranaire, produisant une concentration plus élevée de H + à l’extérieur de la membrane. La consommation de H+ par incorporation dans des molécules d’eau augmente encore le gradient de concentration. Les ions hydrogène tentent alors de rentrer dans la matrice mitochondriale pour égaliser les concentrations; le seul endroit où ils peuvent traverser la membrane est à travers l’ATP synthase. Le flux de H+ à travers l’enzyme entraîne des changements conformationnels qui fournissent des sites actifs catalytiques pour l’ADP et le phosphate inorganique. Lorsque ces deux molécules se lient à l’ATP synthase, elles sont connectées et catalysées pour former de l’ATP.

La phosphorylation oxydative produit entre 32 et 34 molécules d’ATP à partir de chaque molécule de glucose initiale, ce qui représente environ 89% de l’énergie produite dans la respiration cellulaire.

Quiz

1. Quelle étape de la respiration cellulaire produit le plus d’ATP?
A. Cycle de Krebs
B. Glycolyse
C. Cycle de l’acide citrique
D. Chimiosmose

2. Où se produit la phosphorylation oxydative?
A. Matrice mitochondriale
B. Membrane externe
C. Membrane interne
D. Espace intermembranaire

3. Quels organismes ne contiennent pas de mitochondries?
A. Plantes
B. Animaux
C. Bactéries
D. Fungi

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