La « pire douleur connue de la science médicale” est une chose impossible à quantifier, bien que de nombreuses personnes atteintes de les maux de tête en grappes décrivent rapidement leur état selon cette norme empirique insaisissable.

Voici quelques-unes des façons dont la douleur des grappes m’a été décrite:

• « Comme une pression vraiment très forte, et puis il y a une sorte de sensation de brûlure. »
•  » Quelqu’un a piqué un poker chaud dans votre orbite et le tient là pendant 45 minutes à une heure et demie. »
•  » Comme si je venais d’être touché au visage. »
•  » C’est comme un papercut dans mon œil, au centre de ma tête. »
•  » Une douleur si vive et atroce qu’il n’y a rien d’autre à parler ou à faire que de crier pour essayer de s’en sortir. »
•  » Cela donne envie de se lever et de courir littéralement de la douleur. »

Les patients et les médecins veulent faire clairement la distinction: bien qu’ils soient appelés ”maux de tête », les grappes ne sont pas comme des migraines. La douleur d’un mal de tête en grappe est unilatérale, généralement concentrée autour de l’œil et de la tempe, mais peut parfois se propager à d’autres zones. Du côté affecté, l’œil se déchire et peut s’affaisser, le nez peut être congestionné. Un mal de tête durera entre une demi—heure et deux heures, et fidèles à leur nom, ils viennent en grappes – une ou plusieurs fois par jour, souvent à la même heure chaque jour pour un cycle qui peut durer quelques semaines, voire quelques mois. Les personnes souffrant épisodiquement obtiennent des pauses de 30 jours ou plus entre leurs cycles; les personnes souffrant de maladies chroniques obtiennent des pauses plus courtes, ou parfois, aucune pause du tout.

Ce n’est pas un trouble nouveau — en 1745, le médecin néerlando-autrichien Gerhard van Swieten décrit un patient qui semble souffrir de maux de tête en grappes:

« Un homme d’âge mûr en bonne santé et robuste était, chaque jour à la même heure, troublé par une douleur au-dessus de l’orbite de l’œil gauche, où le nerf sort par l’ouverture frontale osseuse; après un court laps de temps, l’œil gauche a commencé à rougir et à pleurer pour couler; puis il eut l’impression que son œil dépassait de son orbite avec tellement de douleur qu’il devint fou. Après quelques heures, tout ce mal a cessé et rien dans les yeux n’est apparu du tout changé. »

« Il y a quelque chose de très rythmique dans le cluster », explique le Dr Mark Green, professeur de neurologie au Mt. École de médecine du Sinaï et directeur du Centre de Médecine des maux de tête et de la douleur de l’école. « Quelqu’un peut entrer et dire « à 4 h 15 tous les matins, je reçois une attaque. » On les appelait des maux de tête de réveil, ils étaient si réguliers. »Bien que les scientifiques ne sachent pas exactement ce qui cause les maux de tête en grappes, la maladie semble impliquer l’hypothalamus — la partie du cerveau responsable des rythmes circadiens.

Selon l’Organisation mondiale de la santé, la maladie touche un adulte sur 1000 — les groupes commencent généralement chez les personnes âgées de 20 ans ou plus.

Cindy Reynolds a eu son premier mal de tête en grappe un peu plus tôt que la plupart des autres. ” J’avais 15 ans « , dit-elle. « C’était une journée merveilleuse, je venais de faire du cheerleading. J’étais super excité. J’ai passé la nuit avec une petite amie et je me suis réveillé dans une douleur atroce, en hurlant. »Après environ un an, qui comprenait de nombreux voyages à l’hôpital pour des IRM et des tomodensitogrammes, on lui a diagnostiqué des maux de tête épisodiques en grappes. Aujourd’hui, Cindy, aujourd’hui âgée de 52 ans, est chronique depuis cinq ans et demi.

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En raison de la rareté de la maladie, « beaucoup de personnes que je vois avec des grappes sont mal diagnostiquées”, explique Green. « On leur dit qu’ils ont des migraines ou qu’ils ont des maux de tête aux sinus ou autre chose. »

Mike Scott, 42 ans, a pensé pendant des années qu’il souffrait de maux de tête aux sinus. « Cela se produisait généralement à l’automne ou au printemps, et cela se produisait jour après jour pendant un certain temps, alors j’ai supposé qu’il y avait une sorte de pollen ou d’allergène ou quelque chose auquel je réagissais”, dit-il. Dans la trentaine, ses maux de tête autrefois gérables se sont aggravés, et il a découvert les clusters en Googlant ses symptômes.

Les maux de tête en grappes sont également connus, familièrement, sous le nom de « maux de tête suicidaires. »Green confirme que « la plupart des médecins de maux de tête ont eu des patients avec des maux de tête en grappes qui se sont suicidés à cause de la douleur… C’est plus probable sous la forme chronique, ils savent qu’ils vont avoir un ou deux ou trois de ces maux de tête, tous les jours, pour toujours. C’est assez horrible d’anticiper ça. »

Green se souvient d’un patient de 80 ans souffrant de maux de tête en grappe qui avait également une maladie cardiaque. Pour cette raison, il ne voulait pas prescrire un certain type d’injection qui peut parfois arrêter la douleur. ”Il possède une arme à feu et a menacé de se suicider sans eux », dit Green. Le patient s’est depuis « bien débrouillé et comprend les risques”, dit-il.

À propos de l’idée que c’est la « pire douleur connue de la science médicale”, cependant, Green dit: « Je pense qu’elles sont terribles. Je pense que parfois les gens peuvent s’emporter un peu. »

Même dans des circonstances moins extrêmes, les personnes atteintes disent que la gravité de la douleur a changé leur vie. Scott et Reynolds disent tous deux que leurs patrons comprennent leurs conditions et leur permettent de travailler à domicile. Mais eux et Green connaissent des gens qui ne peuvent pas travailler à cause des maux de tête.

Scott a eu des attaques au volant – particulièrement dangereuses en raison de la déchirure et du flou de la vision qui se produisent. Et, dit-il, « cela a vraiment affecté ma fille. Maintenant, chaque fois que je grimace ou que je mets ma main sur mon visage ou quoi que ce soit, elle dit: « Papa, tu as une grappe? » Elle est si inquiète à ce sujet, ça lui brise le cœur de me voir souffrir. »

Reynolds, un patient chronique, dit : « si je pouvais écrire un livre sur la façon de surmonter cela, je le modéliserais d’après les Alcooliques anonymes guidebook…It c’est trop difficile d’expliquer la gravité de la douleur et comment elle prend le dessus sur votre vie, vous êtes dans un cycle. J’intégrerais les cinq étapes du deuil, c’est sûr. Et puis comment vous comprenez comment vivre avec cela. »

Pour vivre avec ses maux de tête, Cindy utilise de l’oxygène respirant, au besoin. Elle croit en la médecine alternative, dit-elle. Bien que d’autres patients en grappe puissent également utiliser de l’oxygène, ils utilisent généralement une sorte de médicament préventif, tel que le vérapamil, et quelque chose pour essayer d’arrêter la douleur pendant qu’ils l’ont. Scott stocke des injections d’Imitrex à cette fin – il dit que sa compagnie d’assurance lui en donne un nombre limité chaque mois, ce qui n’est pas suffisant s’il a plusieurs maux de tête chaque jour au cours d’un cycle. Ainsi, il obtient son ordonnance remplie même lorsqu’il est en période de repos, et enregistre les injections pour le moment où il en a besoin.

Pour Bob Wold, fondateur de l’organisation à but non lucratif de recherche et de plaidoyer sur les maux de tête en grappes, Clusterbusters, aucun des médicaments qu’il a essayés n’a fonctionné. « Tous les différents médicaments que les gens utilisent pour les grappes sont des médicaments à la main, généralement des traitements contre la migraine, des médicaments anti-épileptiques ou des médicaments contre la pression artérielleI J’avais à peu près essayé tous les différents médicaments disponibles, et j’envisageais donc de subir une chirurgie au couteau gamma. Ils vous serrent la tête et projettent des radiations dans votre cerveau, tuant une partie de votre cerveau. J’avais été approuvé pour cette chirurgie à Northwestern. »

Il a décidé d’essayer une dernière chose en premier, quelque chose qu’il avait lu en ligne. Quelques doses de champignons à la psilocybine, qui sont classés comme médicament de l’annexe I, ont brisé un cycle dans lequel il dit qu’il était coincé depuis des mois, alors que rien d’autre ne pouvait le faire.

« J’ai annulé l’opération et je n’ai pas regardé en arrière depuis”, dit-il.

Clusterbusters est né de cette idée, et des preuves anecdotiques de nombreux patients en cluster qui ont utilisé de la psilocybine ou du LSD pour arrêter avec succès leurs maux de tête. L’organisation s’est constituée en société en 2002, dans le but, dit Wold, de lancer davantage de recherches sur cette option de traitement, que la communauté appelle « busting. »

”Au cours des 10 dernières années, j’ai parlé à des milliers de personnes qui ont utilisé ces traitements, et pour la plupart, lorsque les gens les essaient, ils ne reviennent généralement jamais aux médicaments conventionnels », explique Wold. Il note également que la dose requise pour le traitement n’est pas suffisante pour provoquer des hallucinations — « cela commence normalement à environ un quart d’une dose récréative”, dit-il.

Clusterbusters s’est associé à des chercheurs de l’Université Harvard et a publié une série de cas dans la revue Neurology, dans laquelle ils ont interrogé 53 patients en grappe qui utilisaient du LSD ou de la psilocybine pour traiter leurs maux de tête. La plupart ont trouvé le traitement efficace pour arrêter les maux de tête et allonger les périodes de rémission entre les cycles. Une petite étude pilote — seulement cinq personnes — a suivi, en Allemagne, où les chercheurs ont utilisé du bromo-LSD, une forme non hallucinogène de la molécule. C’était un succès à 100%, dit Wold.

Green est un peu moins enthousiaste au sujet du traitement. « Personne ne devrait citer l’efficacité des essais, car ils sont en cours”, dit-il.

La recherche sur les traitements hallucinogènes est maintenant au point où elle nécessiterait un essai clinique plus important, et Clusterbusters s’est étendu à d’autres recherches, notamment en travaillant avec l’Université de Yale sur l’efficacité des nombreux médicaments utilisés par les patients souffrant de maux de tête en grappe. L’organisation travaille également à la réalisation d’une étude génétique pour étudier la possibilité que les maux de tête proviennent de l’expression d’un certain gène. Wold dit que certains des chercheurs avec lesquels il a travaillé « pensent que cela peut être un effet épigénétique, qui change réellement la façon dont les gènes s’expriment, en disant à votre corps d’arrêter d’envoyer le signal des maux de tête en grappes. »

Clusterbusters est également devenu une plaque tournante pour le travail de plaidoyer de la communauté cluster headache. L’organisation a travaillé avec l’Administration des services de toxicomanie et de santé mentale (SAMHSA) pour élaborer une fiche d’information sur les maux de tête en grappes à l’intention des travailleurs sur leurs lignes d’urgence pour le suicide. En partenariat avec l’Alliance for Headache Disorders Advocacy, Clusterbusters a envoyé une délégation à un événement à Washington, D.C. appelé « Headache on the Hill” au cours des deux dernières années. Là, ils organisent des visites avec des sénateurs, des membres du congrès et des agences gouvernementales, demandant plus de financement pour la recherche.

Wold affirme que le groupe cherche également à obtenir la désignation de médicament orphelin de la Food and Drug Administration, un statut qui encourage le développement de médicaments pour les maladies rares. Selon le site Web de la FDA, le statut de médicament orphelin concerne « les maladies / troubles qui affectent moins de 200 000 personnes aux États-Unis, ou qui affectent plus de 200 000 personnes mais qui ne devraient pas recouvrer les coûts de développement et de commercialisation d’un médicament thérapeutique. »Wold dit qu’il y a plus de 200 000 personnes souffrant de maux de tête en grappes, mais pas assez pour être particulièrement attrayantes pour les sociétés pharmaceutiques sans statut de médicament orphelin.

 » Nos chiffres sont dans une vraie zone grise. C’est juste une très mauvaise zone pour nous « , dit-il.

Reynolds, qui a assisté à Headache on the Hill, dit qu’elle pense que l’événement sert également à soulager le sentiment d’isolement des patients.

« Les patients souffrant de céphalées en grappe sont responsabilisés par un lien avec un autre patient souffrant de céphalées en grappe parce que nous pouvons terminer les phrases de l’autre, quand les autres ne peuvent pas comprendre”, dit-elle.

« Tout le monde entend le mot « mal de tête » et ils disent « migraine « . » Scott est d’accord. « Il y a tout un ensemble d’hypothèses qu’ils font. La première chose qu’ils diront est‘ « Vous devez prendre quelque chose et aller vous allonger dans une pièce sombre. » En se couchant, ça empire. La lumière et le son n’ont aucun effet sur ceux-ci, alors que pour les migraines, les gens sont très sensibles à la lumière et au son. »

Le guide de Clusterbusters pour SAMHSA met en garde les gens de ne pas comparer les clusters aux migraines. « La simple mention d’une connexion peut augmenter l’anxiété et la colère de l’appelant”, lit-on.

Reynolds a une vision différente des malentendus qu’elle a rencontrés. « Lorsque vous partagez quelque chose avec un mot familier, la personne avec qui vous discutez veut reconnaître qu’elle comprend. Alors ils diront‘ « J’ai eu un mal de tête en grappe » ou « Avez-vous essayé Advil? »C’est très décourageant, probablement, pour les patients, mais les gens avec qui nous partageons essaient d’être utiles. C’est juste une merveilleuse nature humaine, n’est-ce pas?”