Les manifestations atypiques de la DG représentent un large spectre de résultats cliniques et de laboratoire, et dans cette revue, nous nous concentrerons sur la partie clinique de ce spectre. Par exemple, alors que les manifestations hématologiques de la GD comprennent la thrombocytopénie, la leucopénie, l’anémie et la pancytopénie; nous discuterons de l’anémie en tant que caractéristique de présentation clinique. D’autres présentations cliniques atypiques de GD qui seront discutées ici sont les vomissements, la jaunisse et l’insuffisance cardiaque droite. Ces manifestations peuvent être attribuées à une grande variété de causes hématologiques, gastro-intestinales et cardiopulmonaires, et chacune d’elles représente une condition clinique très courante.

2. Anémie

L’anémie n’est pas rare en association avec la DG. Il a été trouvé chez 33% des patients atteints de DG et était une manifestation présente dans jusqu’à 34% des cas d’hyperthyroïdie. Il est quelque peu difficile de faire face à l’anémie en tant que manifestation de la DG, en particulier lorsque les caractéristiques cliniques typiques de l’hyperthyroïdie sont subtiles ou négligées. Indépendamment de l’association fortuite de GD avec d’autres formes d’anémie (par exemple, anémie ferriprive, thalassémie, etc.), il existe des types spécifiques d’anémie directement ou indirectement liés à la DG (tableau 2). En tant que maladie auto-immune, la GD s’est avérée associée à d’autres maladies auto-immunes, notamment l’anémie pernicieuse, la maladie cœliaque et l’anémie hémolytique auto-immune. De plus, il existe un certain type d’anémie qui survient avec la maladie de Graves et reste inexpliquée après avoir exclu toutes les autres causes possibles. En raison de sa relation claire avec la DG et de sa guérison après traitement de l’hyperthyroïdie, ce type d’anémie peut être appelé anémie de la DG.

2.1. Anémie de la maladie de Graves

Dans l’étude de Gianoukakis et al., Une anémie GD a été trouvée chez 22% des patients GD. Dans l’anémie par DG, le volume corpusculaire moyen (VCM) pourrait être normal ou, probablement plus communément, faible. Généralement, l’anémie qui coexiste avec la DG est observée comme étant légère et plus fréquente avec une maladie grave Lorsque l’anémie de la DG est microcytaire, les indices de fer sont normaux et les hémoglobinopathies héréditaires sont facilement exclues. L’anémie peut être la seule anomalie hématologique, ou elle peut être associée à une thrombocytopénie ou à une leucopénie; et parfois, il peut être présent dans le cadre d’une pancytopénie associée à la DG. Les taux d’érythropoïétine se situent dans les plages de référence normales et la moelle osseuse, si elle est examinée, est hypercellulaire ou, plus rarement, normocellulaire; avec des réserves de fer normales. La pathogenèse exacte de l’anémie GD reste incertaine; cependant, un effet de l’excès d’hormones thyroïdiennes a été postulé. La moelle hypercellulaire peut indiquer que l’érythropoïèse est améliorée en raison de l’hyperthyroïdie, mais en même temps elle est inefficace, d’où la découverte d’une anémie avec une faible MCV. Hématologiquement, l’anémie en présence de moelle hypercellulaire pourrait être liée soit à une séquestration d’organes telle qu’observée dans l’hypersplénisme, soit à une élimination accrue des globules rouges circulants par un mécanisme immunitaire ou toxique, soit à un dysfonctionnement des cellules souches hémopoïétiques tel que la myélodysplasie. L’un ou les deux de ces 2 derniers mécanismes pourraient être responsables de l’anémie GD, la myélodysplasie étant l’explication la plus largement acceptée. La découverte que les anticorps des récepteurs de l’hormone stimulant la thyroïde (TSH) se fixent de manière non spécifique à la surface des globules rouges peut suggérer une base auto-immune de l’anémie GD. Cependant, l’apparition rare d’anémie GD avec goitre nodulaire hyperthyroïdien (goitre multinodulaire toxique et adénome toxique) rend l’effet des hormones thyroïdiennes sur l’hémopoïèse plus probable que le mécanisme auto-immun. En général, l’anémie GD ressemble à l’anémie de la maladie chronique sous de nombreux aspects, y compris la morphologie des globules rouges, l’état du fer, les niveaux d’érythropoïétine et l’association avec des marqueurs de l’inflammation. Il a été observé que l’anémie GD se corrigeait rapidement avec un retour à l’état euthyroïdien après un traitement par hyperthyroïdie. La correction comprenait la normalisation de la concentration en hémoglobine et également du MCV. Cette amélioration a été observée quel que soit le mode de traitement de l’hyperthyroïdie, les antithyroïdiens étant les agents les plus couramment utilisés à cet égard.

2.2. Anémie pernicieuse

L’anémie pernicieuse est une forme bien connue des maladies auto-immunes pouvant survenir en association avec la DG. Dans l’étude de Boelaert et al., la prévalence de l’anémie pernicieuse chez les patients atteints de DG était de 1,4% contre 0,13% dans la population générale du Royaume-Uni. La découverte d’une anémie mégaloblastique (macrocytose marquée avec leucocytes polymorphonucléaires hyperségmantés) dans le film sanguin périphérique d’un patient atteint de DG devrait éveiller les soupçons de cette association. L’anémie peut être associée à une leucopénie ou à une thrombocytopénie; ou elle pourrait faire partie de la pancytopénie de l’anémie pernicieuse. Le bilan diagnostique est simple et comprend la vérification de la concentration sérique de vitamine B12, de la concentration sérique de globules rouges ou de folates (pour exclure une carence en folates), de l’anticorps anti-facteur intrinsèque des cellules pariétales gastriques et du test de Schilling.

2.3. Anémie ferriprive due à la maladie cœliaque

En général, la principale cause d’anémie ferriprive (anémie microcytaire à faible teneur en fer) est la perte de sang, manifeste ou occulte. L’absence de preuve de perte de sang ou la réfractarité au traitement par le fer oral peuvent entraîner la suspicion de maladie cœliaque. Chez les patients atteints de DG, la présence d’une anémie ferriprive peut indiquer une maladie coeliaque associée, mais bien sûr, cela ne signifie pas omettre la perte de sang comme cause possible commune. Dans l’étude de Boelaert et al., la prévalence de la maladie cœliaque était de 0,9% chez les patients atteints de DG par rapport à 0,047% dans la population générale du Royaume-Uni. L’examen de la littérature a également montré que des cas asymptomatiques de maladie coeliaque ont été détectés lorsque des patients atteints d’une maladie thyroïdienne auto-immune (y compris GD) ont été dépistés par un test d’auto-anticorps et une biopsie duodénale. Cependant, Sattar et coll. a déclaré que le dépistage de la maladie cœliaque chez les patients atteints d’une maladie thyroïdienne auto-immune peut ne pas être justifié sans comorbidités ou symptômes. Lorsque la maladie GD et la maladie coeliaque coexistent, il n’est pas clair si le traitement de l’une d’elles affecte l’évolution de l’autre, mais il est intéressant de mentionner que le traitement avec un régime sans gluten a été associé à une amélioration de l’hypothyroïdie de Hashimoto coexistante, avec une réduction des doses de thyroxine requises un effet probablement lié à une absorption accrue du médicament.

2.4. Anémie hémolytique auto-immune

L’association de la DG à l’anémie hémolytique auto-immune a été décrite dans des rapports de cas uniques dans les littératures anglaise et non anglaise. Il semble que l’anémie hémolytique auto-immune soit beaucoup moins fréquemment associée à la DG par rapport à la thrombocytopénie immunitaire et à l’anémie pernicieuse. Dans certains rapports de cas, une anémie hémolytique auto-immune était présente dans le cadre du syndrome d’Evans (anémie hémolytique auto-immune et purpura thrombocytopénique idiopathique) en association avec la DG. Dans l’étude de Rajic et al., sur 362 sujets présentant des troubles hématologiques auto-immunes, il n’y a pas eu de signe de maladie thyroïdienne auto-immune simultanée dans le sous-groupe des patients atteints d’anémie hémolytique auto-immune. Ikeda et coll. a rapporté un cas de syndrome d’Evans chez un patient atteint de DG qui n’était pas hyperthyroïdien après un traitement à l’iode radioactif, et a suggéré qu’un mécanisme immunologique sous-jacent pourrait être responsable de l’association. À cet égard, il était très intéressant d’obtenir un contrôle efficace de l’hémolyse avec l’utilisation d’un médicament antithyroïdien seul (à savoir le propylthiouracile) qui a été observé dans un cas d’anémie hémolytique auto-immune et dans un autre avec le syndrome d’Evan. Cette découverte pourrait être liée à l’observation antérieure selon laquelle les anticorps microsomaux et les anticorps des récepteurs de la TSH diminuaient en parallèle, alors que les patients atteints de DG prenaient du carbimazole, alors qu’aucun changement significatif n’a été observé pendant le traitement par placebo ou propranolol. Les modifications des taux d’autoanticorps pendant le traitement au carbimazole étaient indépendantes des modifications de la thyroxine sérique et pouvaient être dues à un effet direct du médicament sur la synthèse des autoanticorps.

3. Vomissements

Les vomissements sont l’un des symptômes les plus courants des maladies gastro-intestinales. Les patients atteints de DG peuvent présenter principalement des symptômes gastro-intestinaux tels que diarrhée, défécation fréquente, dyspepsie, nausées, vomissements et douleurs abdominales. Une situation clinique particulière survient lorsqu’un patient thyrotoxique, qui n’a pas les caractéristiques uniques typiques de l’hyperthyroïdie, présente des vomissements sévères et persistants. Dans l’un des premiers rapports, Rosenthal et al. décrit 7 patients atteints de vomissements thyréotoxiques avec un retard dans la détection de l’hyperthyroïdie de 8 & 17 mois dans deux des cas. Le manque de sensibilisation à l’association entre vomissements et hyperthyroïdie peut entraîner un retard plus marqué dans le diagnostic; c’était 7 ans dans un rapport de cas. Dans une revue de 25 cas de thyrotoxicose nouvellement diagnostiqués, 44% des sujets se plaignaient de vomissements. Le mécanisme par lequel les vomissements se développent chez les patients hyperthyroïdiens reste incertain. Les chercheurs ont documenté des niveaux accrus d’œstrogènes chez des patients des deux sexes atteints de thyréotoxicose. Les œstrogènes peuvent agir comme un agent émétique avec une variation individuelle de la sensibilité entre les patients. Un autre mécanisme postulé est une augmentation de l’activité bêta-adrénergique due à un nombre accru de récepteurs bêta-adrénergiques chez les patients hyperthyroïdiens. Ce mécanisme a été conclu à la découverte d’une activité adrénergique accrue dans l’hyperthyroïdie et à l’observation que le début du traitement par des bêta-bloquants améliore les vomissements dans certains cas. Cependant, une telle explication peut être débattue, car les vomissements sont plus susceptibles d’être liés à l’hypo-, plutôt qu’à l’hyper-surrénalisme. De plus, l’effet bénéfique des bêta-bloquants pourrait être dû à une activité hormonale thyroïdienne réduite (concentration réduite de T3) et non à une diminution de l’activité bêta-adrénergique. Un autre mécanisme possible est l’effet de l’excès d’hormones thyroïdiennes sur la motilité gastrique. On pense que les hormones thyroïdiennes diminuent la vidange gastrique secondaire à un dysfonctionnement du sphincter pylorique. Dans une étude sur 23 patients atteints d’hyperthyroïdie, 50% avaient retardé la vidange gastrique. Dans une autre étude, une légère mais statistiquement significative augmentation du taux de vidange gastrique s’est produite chez les patients après restauration de l’euthyroïdie par rapport aux sujets témoins sains. Dans presque tous les rapports, les vomissements thyréotoxiques ont montré une excellente amélioration soit dans les quelques jours suivant le début du traitement antithyroïdien, soit en relation temporelle avec le retour à l’état euthyroïdien.

3.1. Hyperthyroïdie avec Vomissements pendant la grossesse

Les vomissements sont fréquents pendant la grossesse et les femmes enceintes sont fréquemment contrôlées pour des troubles thyroïdiens. L’hyperémèse gravidique (HG) est connue pour être associée à une hyperthyroïdie transitoire légère probablement due à l’effet stimulant thyroïdien de la gondotropine chorionique humaine. D’autre part, l’hyperthyroïdie franche n’est pas rarement découverte pour la première fois pendant la grossesse, la GD étant la cause la plus fréquente. De plus, l’hyperthyroïdie survient pendant la grossesse avec une présentation clinique similaire à HG et à la grossesse elle-même.

Un scénario commun et difficile se développe lorsqu’une femme enceinte vomit gravement avec une preuve biochimique d’hyperthyroïdie. Ici, elle pourrait avoir soit une hyperthyroïdie transitoire associée à HG, soit une hyperthyroïdie manifeste qui se manifeste par des vomissements. Il est important de différencier les deux conditions (tableau 3) car l’hyperthyroïdie transitoire avec HG est généralement légère, auto-limitée et ne nécessite aucun traitement; tandis que l’hyperthyroïdie franche (due à la DG dans 90% des cas) confère une morbidité et une mortalité maternelles et fœtales élevées, et doit être détectée et traitée tôt. La présence de tachycardie marquée, de tremblements, de faiblesse musculaire et d’ophtalmopathie rend le diagnostic d’hyperthyroïdie franche plus probable (tableau 3). Le goitre, en particulier s’il est associé à un bruit thyroïdien, peut indiquer une DG, mais il faut garder à l’esprit que la glande thyroïde peut s’agrandir physiologiquement pendant une grossesse normale. La présence de vomissements sévères ne fait de HG le diagnostic probable qu’à l’exception de la situation inhabituelle où les vomissements sont le principal symptôme de la thyrotoxicose. Biochimiquement, l’hyperthyroïdie transitoire de HG montre généralement une image d’hyperthyroïdie subclinique (TSH faible et T4 libre normal). Le diagnostic d’hyperthyroïdie manifeste chez la femme enceinte doit être basé principalement sur une valeur sérique de TSH < 0,01 MU / L et également une valeur élevée de T4 sans sérum. Les mesures de T3 libre peuvent être utiles chez les femmes dont les concentrations sériques de TSH sont significativement supprimées et les valeurs de T4 libre normales ou minimalement élevées. Les anticorps de la peroxydase thyroïdienne sont des marqueurs de la maladie thyroïdienne auto-immune en général et ne se différencient pas car ils se retrouvent chez un pourcentage considérable de femmes enceintes. Les anticorps des récepteurs de la TSH peuvent aider à indiquer que la DG est la cause de l’hyperthyroïdie manifeste. Enfin, si l’hyperthyroïdie clinique et / ou biochimique persiste au-delà du premier trimestre, des causes d’hyperthyroïdie autres que l’HG doivent être activement recherchées, en gardant à l’esprit qu’environ 10% des femmes atteintes d’HG peuvent continuer à présenter des symptômes tout au long de la grossesse.

4. Ictère

Le spectre de l’affection hépatique dans la DG s’étend d’une anomalie biochimique asymptomatique à une hépatite franche. Dans la grande majorité des cas, seule l’anomalie biochimique attire le médecin plutôt que la maladie hépatique cliniquement évidente. Le dérèglement de la fonction hépatique chez les patients hyperthyroïdiens peut être principalement subdivisé en élévations des transaminases (schéma hépatocellulaire) ou en cholestase intrahépatique. Dans une étude de Gürlek et al., au moins une anomalie du test de la fonction hépatique a été trouvée chez 60,5% des patients hyperthyroïdiens. Des élévations des taux de phosphatase alcaline, d’alanine aminotransférase et de gamma-glutamyl transpeptidase ont été observées chez 44 %, 23 % et 14 % des patients, respectivement. Le mécanisme de lésion hépatique semble être une hypoxie relative dans les régions périvénulaires, due à une augmentation de la demande en oxygène hépatique sans augmentation appropriée du flux sanguin hépatique. Une théorie suggère que le foie est endommagé par les effets systémiques de l’excès d’hormones thyroïdiennes. L’état hypermétabolique rend le foie plus sensible aux blessures et, en outre, les hormones thyroïdiennes peuvent également avoir un effet toxique direct sur le tissu hépatique. Dans presque tous les cas rapportés, la relation entre la cholestase intrahépatique et l’hyperthyroïdie a été documentée lorsque la jaunisse s’est résolue avec un traitement par hyperthyroïdie et après avoir exclu toutes les autres causes possibles de cholestase. Histologiquement, il existe des infiltrats cellulaires inflammatoires lobulaires légers en plus de la cholestase intrahépatique centrilobulaire. Dans une analyse de séries de cas par Fong et al. les modifications de l’histologie hépatique dues à l’hyperthyroïdie n’étaient pas caractéristiques et non spécifiques.

La jaunisse due à une cholestase intrahépatique peut être un symptôme important chez les patients atteints de DG, et très occasionnellement, c’est la manifestation de la thyrotoxicose. Des taux sériques très élevés de bilirubine (jusqu’à 581 µmol/L) ont parfois été observés chez des patients atteints d’hyperthyroïdie.

La relation entre la jaunisse et la DG (ou hyperthyroïdie en général) peut être présentée dans trois scénarios cliniques. La DG peut être la cause sous-jacente de la jaunisse qui se développe chez un sujet auparavant en bonne santé. La présentation de GD pour la première fois avec jaunisse peut entraîner des enquêtes inutiles et un retard dans la prise en charge. Il est prudent d’examiner attentivement les stigmates cliniques de la dysfonction thyroïdienne et d’envisager de vérifier les taux d’hormones thyroïdiennes tout en enquêtant sur les patients atteints d’ictère de cause inconnue. Le deuxième scénario clinique se développe lorsqu’un patient atteint d’une maladie hépatique chronique préexistante subit une détérioration de ses tests de fonction hépatique avec une jaunisse profonde. De nombreuses possibilités sont généralement envisagées dans cette situation, notamment un carcinome hépatocellulaire compliqué, une réactivation ou une surinfection virale, une septicémie et des effets secondaires du médicament. Dans ce cadre, l’hyperthyroïdie ne doit pas être omise comme cause possible. Hegazi et coll. a rapporté un cas de jaunisse profonde causée par une hyperthyroïdie due à un adénome toxique chez un patient atteint de cirrhose de l’hépatite B, avec retour de la bilirubine sérique au niveau initial après traitement par radio-iode. Thompson et coll. a rapporté un patient atteint de cirrhose biliaire primitive qui avait une détérioration dramatique des fonctions hépatiques avec jaunisse due au développement de la DG. La jaunisse du patient s’est entièrement inversée avec le traitement de l’hyperthyroïdie. Troisièmement, lorsqu’un patient atteint de DG développe une jaunisse, une liste des causes possibles doit être envisagée. Ceux-ci comprennent une maladie biliaire ou hépatique non liée, une maladie hépatique auto-immune connue pour être associée à la DG, une congestion hépatique due à une insuffisance cardiaque congestive concomitante, des manifestations hépatiques d’hyperthyroïdie et des effets secondaires hépatotoxiques des médicaments antithyroïdiens. Dans l’analyse faite par Fong et al., des anomalies sévères des tests hépatiques, y compris un ictère profond, sont survenues chez des patients atteints d’hyperthyroïdie seule et d’hyperthyroïdie avec insuffisance cardiaque congestive. Une hépatotoxicité induite par le médicament doit être envisagée chez les personnes présentant un dysfonctionnement hépatique après l’initiation du traitement par le thionamide.

Le traitement d’un patient hyperthyroïdien atteint d’ictère doit être envisagé et, par conséquent, il sera discuté ici. L’examen de la littérature a montré que des options de traitement autres que les médicaments à base de thionamide pouvaient avoir été utilisées de préférence en cas d’ictère et d’hyperthyroïdie. Dans de nombreux cas, le mode de traitement antithyroïdien était la radio-iode, ou thyroïdectomie. Les médicaments antithyroïdiens ont des effets secondaires hépatotoxiques en 0.5% des cas avec le méthimazole et le carbimazole produisant principalement une cholestase, et le propylthiouracile causant principalement des dommages hépatocellulaires. Ces effets secondaires sont idiosyncratiques plutôt que liés à la dose. Le traitement au méthimazole peut détériorer un ictère cholestatique lié au DG. Cependant, il a été rapporté que le carbimazole et le méthimazole ont été utilisés avec succès pour restaurer l’euthyroïdie ainsi que pour améliorer la jaunisse liée à l’hyperthyroïdie.

En l’absence d’une autre preuve de maladie du foie et lorsque la jaunisse est purement due à l’hyperthyroïdie, des médicaments à base de thionamide peuvent être utilisés avec la surveillance de la bilirubine sérique et des tests de la fonction hépatique. Chez les patients atteints d’une maladie hépatique aiguë ou chronique qui développent une DG aggravant leur jaunisse, la faible probabilité d’effets secondaires hépatotoxiques des médicaments à base de thionamide peut entraîner un risque d’insuffisance hépatique fulminante, de sorte que d’autres options de traitement de la DG sont préférées.

5. Insuffisance cardiaque droite

Les effets des hormones thyroïdiennes sur le système cardiovasculaire comprennent une augmentation de la fréquence cardiaque au repos, une contractilité ventriculaire gauche, un volume sanguin et une diminution de la résistance vasculaire systémique. La contractilité cardiaque est améliorée et le débit cardiaque peut être augmenté de 50% à – 300% par rapport à celui des sujets normaux. Les manifestations cardiovasculaires bien reconnues de l’hyperthyroïdie comprennent les palpitations, la tachycardie, l’intolérance à l’exercice, la dyspnée à l’effort, la pression du pouls élargie et la fibrillation auriculaire. Malgré l’augmentation du débit cardiaque et de la contractilité, l’insuffisance ventriculaire gauche pouvant survenir dans les cas graves et chroniques d’hyperthyroïdie pourrait s’expliquer par un dysfonctionnement ventriculaire gauche lié à la tachycardie et / ou une cardiomyopathie thyrotoxique. La prévalence plus élevée de l’insuffisance cardiaque hyperthyroïdienne dans les groupes d’âge plus âgés signifie la contribution d’autres comorbidités cardiovasculaires, notamment l’hypertension et la maladie coronarienne.

En plus des présentations bien connues, une variété de manifestations cardiovasculaires inhabituelles sont de plus en plus signalées en association avec l’hyperthyroïdie. Ceux-ci comprennent l’hypertension artérielle pulmonaire (PH), l’insuffisance cardiaque droite, l’infarctus du myocarde et le bloc cardiaque. Cliniquement, une insuffisance cardiaque isolée du côté droit peut être la caractéristique de présentation de GD.

Dans une étude échocardiographique de Marvisi et al., un PH léger a été trouvé chez 43% des 114 patients hyperthyroïdiens et chez aucun des groupes témoins sains. Dans une autre étude de Mercé et al., il y avait une prévalence élevée de PH chez les patients hyperthyroïdiens. D’autres études, séries de cas et rapports de cas ont montré des résultats similaires. Le lien physiopathologique entre la maladie thyroïdienne et le PH reste flou. Les explications possibles incluent des dommages ou un dysfonctionnement endothélial à médiation immunitaire, une augmentation du débit cardiaque entraînant une lésion endothéliale et une augmentation du métabolisme des substances vasodilatatrices pulmonaires intrinsèques. L’examen de la littérature révèle un certain soutien au mécanisme à médiation immunitaire. Dans une revue de Biondi et kahaly, la PH était plus liée à la GD qu’à d’autres causes d’hyperthyroïdie; et dans une étude de Chu et al., il y avait une prévalence élevée de la maladie thyroïdienne auto-immune chez les patients atteints d’HTP. Cependant, dans une étude menée par Armigliato et al., le mécanisme immunitaire a été remis en question car 52% des sujets hyperthyroïdiens atteints de PH n’avaient pas de preuve de maladie thyroïdienne auto-immune. Toujours dans l’étude de Mercé et al., l’hypertension pulmonaire n’était pas en corrélation avec la cause de l’hyperthyroïdie. De plus, Marvisi et coll. n’a trouvé aucune différence statistique dans les niveaux d’anticorps thyroïdiens entre le groupe d’étude hyperthyroïdien et le groupe témoin euthyroïdien et a déclaré que le PH pourrait être dû à une influence directe des hormones thyroïdiennes sur le système vasculaire pulmonaire. Nous avons tendance à croire qu’un effet d’un excès d’hormones thyroïdiennes peut être responsable du développement du PH, en particulier avec la découverte du PH également chez les patients atteints de goitre nodulaire hyperthyroïdien.

Malgré l’observation que le PH était léger chez la plupart des patients hyperthyroïdiens étudiés, les cas de PH sévère conduisant à une insuffisance cardiaque du côté droit sont de plus en plus reconnus. GD présente parfois une insuffisance cardiaque droite isolée franche en raison du PH sévère. Toutes les autres causes possibles d’insuffisance ventriculaire droite, y compris les dysfonctionnements systoliques et / ou diastoliques du côté gauche, ont été exclues dans les cas rapportés. Le PH ainsi que l’insuffisance cardiaque droite ont montré une amélioration après le traitement de l’hyperthyroïdie concomitante. La normalisation de la pression artérielle pulmonaire peut prendre plusieurs mois après l’initiation du traitement antithyroïdien. Dans un rapport de cas, l’hypertension pulmonaire sévère est tombée à une valeur proche de la normale, seulement après 14 mois après le début du traitement par le carbimazole, malgré une longue période d’euthyroïdie clinique et biochimique.

6. Conclusions et recommandations

Les manifestations inhabituelles de la DG sont diverses et affectent divers systèmes corporels. Ils comprennent des manifestations hématologiques, cardiovasculaires, gastro-intestinales, hépatiques et dermatologiques (tableau 1). Les rapports d’autres présentations moins fréquentes ou rares comme la thromboembolie veineuse et la vascularite cérébrale peuvent nécessiter un soutien et une documentation supplémentaires. Une ou plusieurs des manifestations inhabituelles peuvent être la principale caractéristique de présentation de GD. La sensibilisation à la relation de ces présentations avec la DG ou l’hyperthyroïdie est essentielle pour éviter un mauvais diagnostic et des investigations inutiles.

Le mécanisme reste incertain dans la majorité des manifestations atypiques. Cependant, une bonne réponse au traitement de l’hyperthyroïdie est presque garantie. La réponse au traitement de l’hyperthyroïdie est rapide ou assez retardée. En cas de vomissements, la réponse se produit en quelques jours, cependant, en cas d’insuffisance cardiaque droite, l’amélioration se produit dans les plusieurs mois suivant le début du traitement. L’excellente récupération qui se produit en réponse à la restauration de l’euthyroïdie fait de l’effet de l’excès d’hormones thyroïdiennes le mécanisme sous-jacent probable dans la plupart des cas. À l’exception des affections auto-immunes associées à la DG, l’apparition des manifestations atypiques également chez les patients atteints de goitre nodulaire hyperthyroïdien s’oppose à une base auto-immune de la pathogenèse.

De telles présentations atypiques semblent affecter des pourcentages significatifs de patients atteints de DG; cependant, la plupart des études menées à cet égard étaient petites. Par exemple, les vomissements étaient un symptôme chez 44% des 25 patients hyperthyroïdiens et la phosphatase alcaline était augmentée chez 44% des 43 patients hyperthyroïdiens. Des études plus importantes pour évaluer davantage la prévalence de chacune des caractéristiques atypiques chez les patients atteints de DG sont nécessaires pour confirmer que certains de ces résultats ne sont pas inhabituels, mais sont plutôt sous-reconnus. Les manifestations généralisées de l’hyperthyroïdie qui influencent tous les systèmes corporels nous font croire que les effets des hormones thyroïdiennes sur divers tissus corporels ne sont pas encore entièrement dévoilés.