La lymphangioléiomyomatose, généralement appelée LAM, est une affection rare qui survient presque exclusivement chez les femmes. Le LAM affecte principalement les poumons, mais peut également toucher les reins et le système lymphatique.

Quelles sont les causes de la MA?

La cause du LAM est actuellement inconnue, bien que nous sachions qu’un changement dans un gène provoque une croissance anormale d’un type cellulaire anormal, appelé cellules LAM.

Les cellules LAM se développent dans les poumons, provoquant des trous ou des kystes, bloquant les voies respiratoires et empêchant les poumons d’acheminer l’oxygène vers le reste du corps. Parfois, les cellules LAM causent également des problèmes dans les lymphatiques et les reins.

Il existe 2 façons d’obtenir le LAM:

• par lui–même – c’est ce qu’on appelle le LAM sporadique
• avec une condition appelée sclérose tubéreuse

Le LAM sporadique n’est pas hérité et n’est pas transmis aux enfants.

De nombreuses femmes atteintes de sclérose tubéreuse contractent également la MAM. Mais la plupart des femmes atteintes de LAM n’ont pas de sclérose tubéreuse.

Comme le LAM est une affection qui survient presque exclusivement chez les femmes, on pense que l’œstrogène, une hormone féminine, encourage la croissance des cellules du LAM.

Quels sont les symptômes de la MAM?

Les symptômes incluent un essoufflement, qui peut s’aggraver plus vous avez de LAM et peut varier avec le cycle menstruel. Beaucoup de femmes atteintes de LAM se sentent également fatiguées.

Les femmes atteintes de MA peuvent également développer un pneumothorax ou un poumon effondré. Ils peuvent également avoir un estomac gonflé et du liquide autour des poumons si le tissu lymphatique est bloqué. Si vous souffrez de MAL, vous pourriez avoir des tumeurs rénales, appelées angiomyolipomes. Ceux-ci sont bénins mais peuvent être douloureux et provoquer des saignements autour des reins.

Comment le LAM est-il diagnostiqué?

Comme le LAM est rare, le diagnostic peut prendre un certain temps. Le LAM est généralement suggéré lorsque des kystes pulmonaires sont observés lors d’un scanner ou chez les femmes atteintes de sclérose tubéreuse. Comme il existe d’autres causes de kystes pulmonaires, vous pouvez également subir des tests sanguins ou une biopsie pulmonaire.

En cas de suspicion de LAM, vous devez également passer un scanner de l’abdomen pour rechercher des angiomyolipomes rénaux et des problèmes lymphatiques.

Comment le LAM est-il traité?

LAM progresse à des rythmes différents et tout le monde n’aura pas besoin de traitement. Les personnes atteintes d’une maladie plus active peuvent recevoir de la rapamycine, également appelée sirolimus, qui peut ralentir la progression de la maladie si elle est prise en continu. Cependant, il n’y a actuellement aucun remède.

Si vous êtes essoufflé, on peut vous prescrire des inhalateurs et vous proposer une rééducation pulmonaire. Si votre taux d’oxygène dans le sang est faible, vous pouvez également être évalué pour une oxygénothérapie. Une greffe de poumon peut être une option pour les personnes atteintes d’une maladie très grave.

Au Royaume-Uni, le National Centre for LAM se trouve à l’Hôpital universitaire de Nottingham. Si LAM est suspecté, il est probable que vous devrez vous y rendre pour être diagnostiqué et traité.

Si vous souffrez d’un pneumothorax (poumon effondré) ou d’angiomyolipomes volumineux ou en croissance, vous pourriez avoir besoin d’un traitement hospitalier supplémentaire.