Épidémiologie et histoire naturelle

Les ASD sont rares et la plupart sont découverts incidemment lors d’une oesophagogastroduodénoscopie (EGD) réalisée pour d’autres indications.3,15 De manière similaire à la carcinogenèse colique, 30% à 80% des ASD présentent une progression maligne par la voie adénome-carcinome. Dans une étude, 21% des lésions avec dysplasie de bas grade (LGD) ont montré une progression vers une dysplasie de haut grade (HGD), et la présence de HGD et une taille de lésion supérieure à 20 mm étaient associées indépendamment à la progression vers un adénocarcinome.16 Dans d’autres études, des adénocarcinomes invasifs ont souvent été trouvés dans les adénomes de l’intestin grêle, et du tissu adénomateux résiduel a été trouvé à côté de la plupart des carcinomes ou à l’intérieur de ceux-ci.15,17 Il est donc recommandé de supprimer tous les PMO.

Les SPAS sont également rares et ont été signalés à un taux de 0,04% à 0,12% dans les séries d’autopsie.18,19 Aujourd’hui, avec les performances croissantes de l’EGD et de la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (ERCP), ces adénomes sont plus fréquemment reconnus à un stade asymptomatique. Tout comme les PMO, les SPAS semblent suivre le paradigme adénome-carcinome et devraient donc être supprimés.20,21 Cependant, on pense que les SPAS progressent plus rapidement vers le cancer que les adénomes duodénaux non papillaires.22

Les voies moléculaires et génétiques de la séquence adénome-carcinome dans SDA/SPA sont moins bien établies. Dans une étude, environ 75% des adénomes duodénaux (sporadiques, liés au FAP et impliquant la papille) présentaient des anomalies de la voie de signalisation du Wnt.23 mutations KRAS ont été trouvées dans 18% des ADS, 9% des adénomes liés au FAP et 44% des ZPS. Aucune mutation de BRAF n’a été identifiée, et les mutations de réparation de l’inadéquation p53 et de l’ADN étaient rares. Dans une autre étude, le phénotype du méthylateur de l’île CpG (CIMP) a été analysé dans les ADM ampullaires et non ampullaires.24 Trente-trois pour cent des adénomes duodénaux étaient CIMP +, et le statut CIMP + était associé à un âge avancé, à de grandes lésions, à une histologie villeuse, à une méthylation MLH1 et à des mutations KRAS. Ces résultats suggèrent que les adénomes duodénaux se développent via des mécanismes similaires à ceux des adénomes du côlon et que les adénomes duodénaux CIMP + peuvent présenter un risque plus élevé de développer une tumeur maligne.

Les ASD sont également considérés comme des marqueurs de substitution pour la néoplasie du côlon. Plusieurs études cas-témoins rétrospectives ont démontré un risque significativement plus élevé de néoplasie du côlon chez les patients présentant des adénomes duodénaux sporadiques par rapport à leurs témoins appariés (risque relatif de 2,5 à 7,8).25,26 Ainsi, tous les patients atteints de SDA / SPA doivent subir une coloscopie à un moment donné.

En revanche, les patients atteints de FAP ont une prévalence beaucoup plus élevée de DA ou d’AP. Des adénomes duodénaux ou papillaires sont trouvés chez plus de 90% des patients atteints de PAF, et 3% à 10% évolueront vers une tumeur maligne au cours de leur vie.27-30 Chez les patients atteints de FAP, les adénomes duodénaux sont généralement multiples, sessiles et situés dans les deuxième et troisième parties du duodénum.31 Le système de stadification de Spigelman32 est utilisé pour stratifier la charge de morbidité et prédire le risque de transformation maligne. Le risque de cancer duodénal augmente avec l’âge et avec le stade d’adénome progressif.29,33 DA peut également survenir en association avec une polypose associée à la MYH et un syndrome de Lynch.34,35