Dans un cœur biventriculaire normal, les circulations systémique et pulmonaire sont en série et chaque circulation est supportée par un ventricule. Chez les patients nés avec une seule chambre ventriculaire, les deux circulations sont parallèles et les patients ne survivent que parce que les sangs veineux systémiques et pulmonaires se mélangent. En 1971, Francis Fontan et Eugène Baudet ont décrit pour la première fois une procédure qui détournait tout le sang veineux systémique dans les artères pulmonaires, sans interposition d’un ventricule, comme une palliation chirurgicale pour l’atrésie tricuspide. L’introduction de cette « opération Fontan » éponyme il y a 36 ans a révolutionné le traitement des malformations cardiaques congénitales complexes et reste le traitement de choix pour les patients nés avec un ventricule fonctionnel. Un grand nombre d’enfants continuent de bénéficier de l’opération Fontan. Cependant, malgré de nombreux perfectionnements de l’intervention chirurgicale au cours des 20 dernières années, une proportion relativement élevée de patients démontre une diminution progressive de la capacité fonctionnelle et une mort prématurée.

Indications pour une circulation de Fontan

La conversion en circulation de Fontan est envisagée chez tous les patients atteints de cardiopathie congénitale complexe lorsqu’une réparation biventriculaire n’est pas possible. Ceux-ci comprennent les patients présentant une atrésie tricuspide, une atrésie pulmonaire avec septum ventriculaire intact, un ventricule gauche à double entrée, un syndrome cardiaque gauche hypoplasique, un ventricule droit à double sortie et des anomalies septales auriculo-ventriculaires complètes. Les patients sélectionnés doivent être en rythme sinusal, avoir des artères pulmonaires de taille adéquate et une bonne fonction ventriculaire. L’absence de l’un de ces critères de sélection augmente le risque d’un mauvais résultat.1

Approche chirurgicale

La palliation chirurgicale d’un seul ventricule est réalisée par étapes. Une circulation de Fontan est contre-indiquée pendant la période néonatale en raison de la résistance vasculaire pulmonaire (RVP) relativement élevée (physiologique). De plus, une approche par étapes permet une adaptation progressive du cœur et des poumons et réduit la morbidité et la mortalité périopératoires globales.

Stade 1: shunt systémique-pulmonaire

Le but de la palliation initiale est de soulager complètement toute obstruction systémique si elle existe, et de fournir un flux sanguin pulmonaire juste suffisant pour permettre un apport adéquat d’oxygène aux tissus et une croissance artérielle pulmonaire. Le flux sanguin pulmonaire doit être minimisé pour s’assurer que la PVR est maintenue basse et que le ventricule n’a pas de charge volumique excessive. Ceci est généralement réalisé en plaçant un conduit synthétique restrictif (diamètre interne de 3 à 4 mm) entre un vaisseau central systémique majeur et une artère pulmonaire proximale (Fig. 1 bis).

Alternativement, les patients atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique peuvent avoir un conduit placé entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire gauche, qui fournit un flux sanguin pulmonaire en parallèle au flux sanguin systémique directement du ventricule droit. Le principal avantage théorique de cette disposition est d’éviter le ruissellement aorto-pulmonaire, ce qui entraîne des pressions de perfusion coronaires et systémiques plus élevées et réduit l’incidence de l’ischémie ventriculaire.

Étape 2: connexion cavopulmonaire supérieure (opération de type Glenn)

La procédure palliative de deuxième étape consiste en une procédure bidirectionnelle de shunt de Glenn ou d’hémi-Fontan et est généralement entreprise dès que les artères pulmonaires se sont suffisamment développées pour permettre une faible PVR, généralement entre 2 et 6 mois. Le pontage cardiopulmonaire est généralement utilisé pour permettre l’anastomose de la veine cave supérieure à l’artère pulmonaire proximale droite (Fig. 1b). Le shunt systémique-pulmonaire précédent est généralement ligaturé. Cette intervention fournit un flux sanguin pulmonaire à basse pression et diminue la charge volumique sur le ventricule. Le ventricule continue de recevoir du sang désoxygéné directement de la veine cave inférieure (par un important défaut septal auriculaire, élargi par le chirurgien si nécessaire), en plus du sang oxygéné revenant par les veines pulmonaires. Ce mélange de sang oxygéné et désoxygéné dans l’oreillette fonctionnellement unique signifie que le patient continuera à être désaturé, avec des saturations d’oxygène périphériques d’environ 80 à 85%. Après la chirurgie, le patient risque de développer des shunts artério-veineux intrapulmonaires, liés soit à un dysfonctionnement endothélial secondaire à un flux sanguin pulmonaire chronique non pulsatile, soit parce que les poumons ne sont pas perfusés par un facteur non identifié produit par le foie.2

Stade 3: achèvement de la circulation de Fontan

La dernière étape de la palliation de Fontan est généralement réalisée à l’âge de 1 à 5 ans, lorsque la restriction de l’activité du patient devient problématique et que les artères pulmonaires sont de taille suffisante pour permettre une faible PVR. Il existe un certain nombre de techniques chirurgicales différentes utilisées, mais toutes aboutissent aux mêmes voies de circulation sanguine de base. Le sang de la veine cave inférieure est dirigé dans le circuit pulmonaire soit par un déflecteur intra-auriculaire, soit plus généralement par un conduit extracardiaque (Fig. 1c). Certains patients présentant une PVR sous-optimale (10-25%) nécessitent une petite fenestration (environ 4 mm de diamètre) à créer entre le conduit et l’oreillette. Cette fenestration permet un shunt résiduel de droite à gauche, limitant ainsi la pression cavale et la congestion, et augmentant la précharge du ventricule systémique et du débit cardiaque, au détriment d’une légère désaturation.

La plus grande mortalité sur cette voie chirurgicale échelonnée survient pendant et après la palliation de stade I, avec une mortalité cumulée au début et entre les stades variant entre 5% et 30%. L’amélioration des résultats est associée à une bonne sélection du patient, à une bonne stabilisation préopératoire et à un suivi périopératoire et à une réparation précoce.3

Complications d’une circulation de Fontan

Bien que la plupart des patients avec une circulation de Fontan aient une bonne qualité de vie pendant de nombreuses années, d’autres s’en sortent moins bien. La gravité et le taux de progression de ces complications varient d’un individu à l’autre, probablement en fonction de différences dans leur PVR, leur morphologie ventriculaire et leur fonction valvulaire auriculo-ventriculaire.4

Diminution de la tolérance à l’exercice et dysfonctionnement ventriculaire

Tous les patients ayant une circulation de Fontan présentent une réponse cardiorespiratoire anormale à l’exercice. Ils ont une réponse de fréquence cardiaque émoussée et une capacité limitée à augmenter le volume de l’AVC avec l’exercice, en raison d’une fonction ventriculaire altérée et d’une difficulté à augmenter la précharge ventriculaire. La plupart des études de suivi de 10 ans documentent un dysfonctionnement myocardique et une défaillance de grade II chez environ 70% des patients.5 Le ventricule devient dilaté, hypertrophique et hypocontractile, avec détérioration de la fonction systolique et diastolique. Chez ces patients, le déterminant limitant dominant de la fonction ventriculaire est la précharge, de sorte que les inotropes, les vasodilatateurs et les β-bloquants ont relativement peu d’impact.

Arythmies

Les arythmies auriculaires surviennent chez environ 45% des patients dans les 10 ans suivant la chirurgie, l’incidence élevée étant liée à de multiples lignes de suture près du nœud sinusal, à une hypertrophie auriculaire et à une pression auriculaire élevée.5 Ceux-ci sont mal tolérés et peuvent entraîner une détérioration hémodynamique sévère: une cardioversion immédiate peut être nécessaire. Les patients atteints nécessitent une anticoagulation complète en raison d’un risque important de thrombus auriculaire.

Shunts

Les patients ayant une circulation de Fontan, en particulier ceux ayant un shunt résiduel de droite à gauche par une fenestration, peuvent être légèrement désaturés (Spo2 ∼ 95%) même au repos. Le drainage du sang des sinus coronaires dans la circulation systémique contribue également à cette désaturation. Le shunting de gauche à droite peut se produire par des collatéraux aortiques-pulmonaires ou une occlusion incomplète de shunts artificiels antérieurs. Ces shunts entraînent une surcharge volumique du ventricule et peuvent induire une augmentation irréversible de la PVR secondaire à un débit sanguin pulmonaire régional élevé.

Entéropathie à perte de protéines

L’entéropathie à perte de protéines se caractérise par une perte excessive de protéines du sérum dans la lumière intestinale, peut-être due à une impédance au drainage du canal thoracique par une pression veineuse cavale supérieure élevée associée à une inflammation vasculaire mésentérique.6 Les manifestations comprennent un œdème, une immunodéficience, une ascite, une malabsorption des graisses, une hypercoagulopathie, une hypocalcémie et une hypomagnésémie. Au cours d’un suivi de 10 ans, son incidence est d’environ 13%. Le pronostic est mauvais (60% de survie à 5 ans et 20% à 10 ans après le diagnostic). Le traitement comprend un régime pauvre en sel et riche en calories, en protéines et en triglycérides à chaîne moyenne. Les diurétiques, les corticostéroïdes, l’héparine et l’octréotide (un analogue de la somatostatine) peuvent apporter un soulagement symptomatique chez certaines personnes.

Déficit de développement

Ces patients présentent un risque particulier d’avoir des déficits neurologiques et développementaux en raison de l’impact de multiples épisodes de pontage cardiopulmonaire, d’événements thrombotiques, d’hypoxémie chronique et de déficits neurologiques préexistants.

Thromboembolie

Environ 30% des patients présentent des événements thromboemboliques, selon la plupart des études de suivi de 10 ans. Un état de faible débit, des cicatrices auriculaires, des arythmies, une déshydratation et un état hypercoagulable augmentent tous le risque de thromboembolie. La prévention de l’embolie pulmonaire est essentielle; par conséquent, une anticoagulation prophylactique avec de la warfarine ou des agents antiplaquettaires est toujours prescrite.

Prise en charge anesthésique

Une compréhension complète de la physiologie de la circulation de Fontan est essentielle pour assurer une prise en charge anesthésique optimale de ces patients. Les principaux déterminants du succès de la circulation de Fontan sont la pression veineuse systémique, la PVR, la fonction de la valve auriculo-ventriculaire, le rythme cardiaque et la fonction ventriculaire. La perturbation de l’un de ces facteurs compromet le débit cardiaque.

La force motrice du flux sanguin dans la circulation pulmonaire est la différence entre la pression veineuse centrale (CVP) et la pression auriculaire. Il n’y a pas de pompage actif du sang dans les poumons. Le volume intravasculaire est le principal déterminant de la CVP; par conséquent, l’hypovolémie est mal tolérée. Le rythme sinusal est l’un des trois facteurs importants, avec la valve auriculo-ventriculaire et la fonction ventriculaire, pour maintenir un remplissage ventriculaire et une vidange auriculaires optimaux.

Les médicaments ayant des effets inotropes négatifs (par exemple, les β-bloquants) doivent être prescrits avec prudence. De même, les médicaments qui augmentent la PVR (par exemple, les agonistes α-adrénergiques) doivent être évités. Comme pour tous les patients, les facteurs qui augmentent la PVR (par exemple, hypoxie alvéolaire, hypercarbie, acidose) doivent être évités énergiquement.

Évaluation préopératoire

L’état fonctionnel et les comorbidités constatés chez ces patients varient considérablement, du jeune patient bien compensé à l’adulte avec un ventricule défaillant. Un historique détaillé, un examen physique et des investigations hématologiques et biochimiques de base sont toujours nécessaires, même avant une intervention chirurgicale mineure. Des lésions des organes terminaux peuvent être présentes, secondaires à un faible débit cardiaque et à une pression veineuse chronique élevée. Un ECG à 12 dérivations et une échocardiographie permettent d’évaluer le rythme et la fonction ventriculaire et valvulaire. Une antibioprophylaxie périopératoire à large spectre est nécessaire pour toutes les interventions susceptibles de produire une bactériémie.

Le risque d’embolies d’air ou de graisse survenant lors d’une intervention chirurgicale majeure est relativement élevé chez les patients présentant une fenestration. Certains cardiologues recommandent de fermer une fenestration en préopératoire, à l’aide de dispositifs introduits par voie percutanée, pour les patients subissant une chirurgie à haut risque. L’équipement approprié et le personnel qualifié devraient être disponibles pour relever les défis potentiels posés par ces patients.

Surveillance

En plus de la surveillance de l’oxygénation, de l’analyse des gaz et du rythme cardiaque, une surveillance invasive des artères et de la CVP est obligatoire chez les patients Fontan subissant une intervention chirurgicale majeure, en particulier lorsque des changements de volume importants sont susceptibles de se produire. La surveillance de la CVP tendancielle peut aider à évaluer l’état du volume vasculaire, bien qu’elle ne reflète que la pression artérielle pulmonaire moyenne (mPAP), pas la précharge ventriculaire. Les pressions typiques chez un jeune patient bien compensé avec une circulation de Fontan sont une CVP (mPAP) de 12 mm Hg et une pression auriculaire de 5 mm Hg, ce qui donne un gradient de pression transpulmonaire d’environ 7 mm Hg.7

L’échocardiographie transoesophagienne peut être utilisée pour l’évaluation peropératoire de la précharge et de la fonction ventriculaires et pour surveiller les épisodes d’embolie. Alternativement, l’insertion d’un dispositif Doppler œsophagien permet une évaluation quantitative du débit cardiaque et de la réactivité au défi hydrique. Une canule artérielle permet une mesure répétée des gaz sanguins et une surveillance continue de la pression artérielle.

Induction et entretien

L’induction de l’anesthésie peut réduire le débit cardiaque, secondaire à la dépression myocardique, à la vasodilatation systémique et à la ventilation artificielle. Il est conseillé d’éviter les agents d’induction qui réduisent la contractilité myocardique (par exemple, le thiopental). La vasodilatation systémique transitoire causée par le propofol est généralement moins problématique, tant que la normovolémie est assurée.

Concentrations élevées (>1.5 CMA) d’agents anesthésiques volatils ne doivent pas être utilisés pour maintenir l’anesthésie, car ils augmentent le risque d’arythmie. Au lieu de cela, une faible concentration d’un agent inhalatif en association avec une perfusion d’un opioïde à courte durée d’action (par exemple, le rémifentanil) fournit un anesthésique cardiostable. La concentration d’oxygène inspirée doit être ajustée de sorte que la saturation en oxygène périphérique soit > 95%. Une augmentation des besoins en oxygène indique une augmentation du shuntage de droite à gauche par une fenestration ou des shunts intrapulmonaires. Cela sera dû à une diminution de la fonction ventriculaire, à une diminution du flux sanguin pulmonaire, à des inégalités de ventilation-perfusion ou à toute combinaison de celles-ci. Un débit sanguin pulmonaire inadéquat peut survenir soit secondaire à une diminution du volume vasculaire, soit à une augmentation de la PVR. Les causes les plus fréquentes d’une augmentation peropératoire de la PVR sont une analgésie ou une anesthésie inadéquate, une hypercarbie, une acidose, l’utilisation de médicaments vasoactifs et une augmentation de la pression intrathoracique moyenne.

L’administration de liquide doit être guidée par CVP, TOE ou Doppler œsophagien. Même une hypotension modérée peut être dommageable chez les patients Fontan, car elle peut entraîner un gradient de pression artério-veineuse extrêmement faible, entraînant une perfusion tissulaire inadéquate, une acidose métabolique et une augmentation de la PVR. L’anesthésie régionale, bien qu’elle n’affecte pas directement la PVR ou la fonction ventriculaire, a le potentiel de produire une hypovolémie relative. Une surveillance adéquate et une administration appropriée de liquides devraient éviter cela.

Ventilation mécanique

Pour des interventions relativement courtes, il est probablement préférable que les patients de Fontan respirent spontanément, tant qu’une hypercarbie sévère est évitée. Pour une intervention chirurgicale majeure ou lorsqu’une anesthésie prolongée est nécessaire, un contrôle de la ventilation et une prévention active de l’atélectasie sont généralement recommandés. Les inconvénients potentiels de la ventilation mécanique chez les patients Fontan sont liés à l’augmentation inévitable de la pression intrathoracique moyenne. Cela entraîne une diminution du retour veineux, une diminution du flux sanguin pulmonaire et, par conséquent, une diminution du débit cardiaque. De faibles fréquences respiratoires, des temps inspiratoires courts, un faible PEEP et des volumes courants de 5 à 6 ml kg−1 permettent généralement un flux sanguin pulmonaire adéquat, une normocarbie et une faible PVR. L’hyperventilation a tendance à altérer le flux sanguin pulmonaire, malgré l’alcalose respiratoire induite, en raison de l’augmentation de la pression intrathoracique moyenne.

Soins postopératoires

Une surveillance adéquate de l’état du volume vasculaire après une intervention chirurgicale majeure, en particulier lorsque d’autres changements de liquide sont susceptibles de se produire, nécessite que le patient soit soigné dans une unité de soins intensifs. L’analgésie opioïde intraveineuse ou épidurale contrôlée par le patient aide à soulager la douleur de bonne qualité après une intervention chirurgicale majeure et à minimiser le tonus sympathique. La surveillance des saturations d’oxygène doit être effectuée chez tous les patients pendant au moins 24 h après une intervention chirurgicale majeure, et la concentration d’oxygène inspirée doit être ajustée pour maintenir les saturations au-dessus des niveaux préopératoires. La thromboprophylaxie doit être poursuivie tout au long de la période périopératoire. Les patients prenant de la warfarine et subissant des interventions chirurgicales mineures peuvent avoir besoin d’être hospitalisés pendant une courte période afin que la période d’anticoagulation réduite soit aussi courte que possible.

Les jeunes patients de Fontan en bonne santé peuvent subir une intervention chirurgicale mineure en cas de jour, s’ils n’ont pas de contre-indications spécifiques. La présence à une clinique de pré-admission la semaine précédant la chirurgie est recommandée. Les soins postopératoires de routine doivent être complétés par une surveillance continue de la saturation en oxygène jusqu’à ce qu’ils remplissent certains critères de décharge (tableau 1).