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Lésion de Dieulafoy de type masse associée à un cancer gastrique avancé à l’antre de l’estomac: rapport de cas et revue de la littérature

DL a été signalée pour la première fois par Gallard en 1896 et a ensuite été décrite plus précisément par Georges Dieulafoy comme « exulceratio simplex” en 1898. Dans les temps modernes, la DL a été interprétée comme une anomalie congénitale caractérisée par des artères sous-muqueuses anormalement dilatées sans formation d’anévrisme ni anomalie murale intrinsèque. Contrairement à la croissance artérielle normale, les artères de DL restent de diamètre persistant, même dans les branches distales. Ces modèles histopathologiques distinctifs de DLs ont été décrits par Leone et al. comme un « mélange d’anomalies artérielles et veineuses ». Le cas actuel a montré une augmentation et une prolifération d’amas de vaisseaux présentant une morphologie artérielle dans la sous-muqueuse sous la zone tumorale, ce qui est cohérent avec le tableau histopathologique de la DL. La plupart des DL (60%) se produisent dans l’estomac proximal, distal de 6 cm à la jonction œsophago-cardiaque sur la courbure inférieure, et sont alimentés par l’artère gastrique gauche provenant du tronc cœliaque. Douze pour cent des DL sont situés au niveau de l’antre distal et sont alimentés par l’artère gastrique droite ou une anastomose vasculaire anormale entre les artères gastriques gauche et droite le long de la courbure inférieure. Dans notre cas, la lésion était située à la paroi antérieure de l’antre distal et de l’anneau du pylore près de la courbure inférieure. Cet emplacement atypique pourrait poser un défi diagnostique aux endoscopistes. La sensibilisation aux événements indésirables possibles lors de la biopsie et de la résection des muqueuses qui pourraient être causés par le phénomène rare de la DL pourrait être facilement négligée.

L’endoscopie gastro-intestinale supérieure est la principale modalité de diagnostic de la DL, et elle est efficace chez jusqu’à 70% des patients. La DL se présente généralement sous la forme de petites lésions protubérantes peu profondes pigmentées avec une légère érosion et aucune ulcération à l’endoscopie. Des éclaboussures ou des suintements actifs d’un défaut de la muqueuse < de 5 mm de diamètre sont souvent notés. La taille de DL est d’environ 10-15 mm de largeur et 5-10 mm de hauteur. L’angiographie peut être utile pour localiser la lésion, en particulier en cas de saignement aigu. Des lésions de type masse et des papilles DL dans l’estomac et l’intestin grêle n’ont été rapportées que dans deux cas, et elles ont été diagnostiquées cliniquement et radiologiquement comme des tumeurs sous-muqueuses. Dans notre cas, lors de l’endoscopie, la tumeur semblait être une lésion de masse ressemblant à une plaque avec une ulcération superficielle et un changement de la muqueuse similaire à un carcinome gastrique typique, mais la consistance de la tumeur était molle et friable. Le diagnostic différentiel à l’endoscopie comprenait un carcinome gastrique avancé et un lymphome gastrique. Cette découverte endoscopique hybride suggère un diagnostic de DL de type masse.

L’association entre la DL et le cancer gastrique n’est pas entièrement élucidée. Taketsuka et coll. on a émis l’hypothèse que des érosions et des ulcères répétés dans la muqueuse pourraient être induits par des perturbations de la circulation dans les vaisseaux de DL, et la régénération active et la dysplasie pourraient favoriser davantage le processus de carcinogenèse. Cette hypothèse est conforme au phénomène selon lequel la DL était située sous la lésion cancéreuse dans tous les cas rapportés. Néanmoins, le pronostic des patients atteints d’un cancer gastrique concomitant à la DL dépend principalement du stade pathologique du cancer gastrique.

Le diagnostic différentiel de ce cas comprenait une ectasie vasculaire antrale gastrique (GAVE) et une gastropathie hypertensive portale. Compte jusqu’à 4% de tous les saignements gastro-intestinaux supérieurs non variqueux et est souvent associé à une gastrite atrophique et à une anémie pernicieuse, qui sont des facteurs de risque connus de malignité gastrique. Cependant, toute association de cancer GAVE et gastrique serait rare. Les patients diagnostiqués sont principalement des femmes âgées de 73 ans en moyenne et sont généralement associés à des maladies chroniques sous-jacentes, en particulier la cirrhose (30%) et les maladies auto-immunes (62%). La découverte endoscopique caractéristique est « estomac de pastèque » – alternant des stries hyperémiques avec une muqueuse normale rayonnant en forme de rayon du pylore à l’antre. Les images histologiques caractéristiques de GAVE comprennent des capillaires dilatés et une hyperplasie fibromusculaire de la lamina propria, des thrombus de fibrine intravasculaire et une augmentation de la section transversale moyenne de la lumière dans les vaisseaux muqueux, qui n’ont pas été observées dans notre cas. Un autre diagnostic différentiel est la gastropathie hypertensive portale, généralement plus importante dans le fond d’œil ou le corpus et elle est associée à une cirrhose du foie.