Contexte / but: Les kystes cholédochaux de type IV-A sont caractérisés par une dilatation kystique congénitale de l’arbre biliaire s’étendant pour impliquer également les canaux biliaires intrahépatiques. Une expérience à un seul centre de la gestion des kystes cholédochaux de type IV-A est présentée.

Méthodes: Trente-cinq patients sur 105 (33%) atteints de kystes cholédochaux, qui ont subi une intervention chirurgicale dans un centre de soins tertiaires du nord de l’Inde de janvier 1989 à décembre 2002, présentaient un kyste de type IV-A (classification de Todani). L’âge moyen des patients était de 24 ans (de 3 mois à 60 ans); 17 patients du groupe étaient des adultes et 22 des femmes. Les caractéristiques présentées étaient des douleurs abdominales, une jaunisse, une cholangite et une masse abdominale, dans diverses combinaisons.

Résultats: L’excision de la partie extrahépatique du kyste et une large anastomose bilio-entérique ont été réalisées chez 32 patients (91%), tandis que le drainage interne du kyste a été nécessaire chez 3 patients, pour des raisons techniques: collatérales dues à l’hypertension portale (1 patient) et adhérences denses (2 patients). Six patients (17%) ont développé des complications postopératoires: 3 présentaient des fuites d’anastomose bilio-entérique, 2 nécessitant une dérivation biliaire proximale percutanée; 2 présentaient des saignements intra-abdominaux nécessitant une nouvelle exploration et 1 présentait une fistule pancréatique externe qui se fermait spontanément. Des informations de suivi étaient disponibles pour 28 (80 %) patients. La durée moyenne du suivi était de 25 mois (médiane, 12 mois; fourchette, de 6 mois à 9 ans). Trois patients ont dû être réopérés, pour une sténose anastomotique (n = 2) et une hépatolithiase et une cholangite récurrente (n = 1) au cours du suivi.

Conclusions: L’excision de la partie extrahépatique du kyste et le drainage de la partie intrahépatique par une anastomose hilaire ou sous-hilaire large ont donné des résultats satisfaisants chez la majorité des patients atteints de kystes cholédochaux de type IV-A. Un suivi étroit à long terme de ces patients est essentiel, car ils sont susceptibles de présenter des complications liées à la partie intrahépatique résiduelle de la maladie.