La pathogenèse de l’intussusception idiopathique n’est pas bien établie. On pense qu’il est secondaire à un déséquilibre des forces longitudinales le long de la paroi intestinale. Dans l’intussusception entéroentérale, ce déséquilibre peut être causé par une masse agissant comme un point de départ ou par un péristaltisme désorganisé (par exemple, un iléus en période postopératoire).

En raison du déséquilibre des forces de la paroi intestinale, une zone de l’intestin s’invagine dans la lumière de l’intestin adjacent. La partie invaginante de l’intestin (c’est-à-dire l’intussusceptum) se « téléscope” complètement dans la partie réceptrice de l’intestin (c’est-à-dire les intussuscipiens). Ce processus se poursuit et d’autres zones proximales suivent, permettant à l’intussusceptum de se poursuivre le long de la lumière des intussuscipiens.

Si le mésentère de l’intussusceptum est laxiste et que la progression est rapide, l’intussusceptum peut se rendre au côlon distal ou au sigmoïde et même prolapsus de l’anus. Le mésentère de l’intussusceptum est invaginé avec l’intestin, conduisant au processus physiopathologique classique de toute obstruction intestinale.

Au début de ce processus, le retour lymphatique est entravé; puis, avec une pression accrue dans la paroi de l’intussusceptum, le drainage veineux est altéré. Si le processus obstructif se poursuit, la pression atteint un point auquel l’afflux artériel est inhibé et un infarctus s’ensuit. La muqueuse intestinale est extrêmement sensible à l’ischémie car elle est la plus éloignée de l’apport artériel. La muqueuse ischémique s’affaisse, conduisant aux selles hémiques positives et par la suite aux « selles de gelée de cassis » classiques (un mélange de muqueuse, de sang et de mucus affaissés). S’il n’est pas traité, une gangrène transmurale et une perforation du bord d’attaque de l’intussusceptum se produisent.

Points de plomb

Chez environ 2 à 12% des enfants atteints d’intussusception, un point de plomb chirurgical est trouvé. L’apparition de points de plomb chirurgicaux augmente avec l’âge et indique que la probabilité de réduction non opératoire est hautement improbable. Des exemples de points d’avance sont les suivants:

• Diverticule de Meckel

• Ganglions lymphatiques mésentériques élargis

• Tumeurs bénignes ou malignes du mésentère ou de l’intestin, y compris les lymphomes, les polypes, les ganglioneuromes et les hamartomes associés au syndrome de Peutz-Jeghers

• Kystes mésentériques ou de duplication

• Hématomes sous-muqueux, qui peuvent survenir chez les patients atteints de SPH et de dyscrasies de coagulation

• Repos pancréatiques et gastriques ectopiques

• souches

• Sutures et agrafes le long d’une anastomose

• Hématomes intestinaux secondaires à un traumatisme abdominal

• Corps étranger

• Hémangiome

• Sarcome de Kaposi

• Trouble lymphoprolifératif post-transplantation (PTLD)

purpura de Henoch-Schönlein

Les enfants atteints de SPH présentent souvent des douleurs abdominales secondaires à une vascularite dans la circulation mésentérique, pancréatique et intestinale. Si la douleur précède les manifestations cutanées, il est difficile de différencier la SPH de l’appendicite, de la gastro-entérite, de l’intussusception ou d’autres causes de douleurs abdominales.

De temps en temps, les enfants atteints de SPH développent des hématomes sous-muqueux, qui peuvent agir comme points de départ et provoquer une intussusception de l’intestin grêle. Il est essentiel d’élucider la cause de la douleur chez tout enfant suspecté de SPH.

Comme l’intussusception associée à la HSP est généralement entéroentérale (intestin grêle à intestin grêle), ces patients nécessitent une intervention chirurgicale plutôt qu’un lavement.

Au cours de l’enquête initiale, obtenir des radiographies en décubitus dorsal et droit de l’abdomen pour identifier l’obstruction intestinale associée à l’intussusception. Si les résultats radiographiques sont normaux, supposons que le patient atteint de PSH souffre d’une vascularite mésentérique et traitez avec des stéroïdes.

Hémophilie et autres troubles de la coagulation

Les patients atteints d’hémophilie et d’autres troubles de la coagulation peuvent développer des hématomes sous-muqueux intestinaux, conduisant à une intussusception. Le diagnostic différentiel comprend une hémorragie rétropéritonéale en plus d’autres causes habituelles de douleurs abdominales. Les radiographies de l’abdomen devraient révéler un schéma d’obstruction de l’intestin grêle en cas d’intussusception. En l’absence d’intussusception, le traitement est favorable à la correction de la coagulopathie.

intussusceptions postopératoires

L’intussusception est une complication postopératoire rare, survenant dans 0,08 à 0,5% des laparotomies. Elle peut avoir lieu indépendamment du site de l’opération. Le mécanisme probable est dû à une différence d’activité entre les segments de l’intestin se rétablissant d’un iléus, ce qui produit l’intussusception. L’intussusception est suggérée chez tout patient postopératoire présentant un début soudain d’obstruction de l’intestin grêle après une période d’iléus, généralement dans les 2 premières semaines suivant la chirurgie. L’obstruction intestinale secondaire aux adhérences survient généralement plus de 2 semaines après l’opération. Le traitement est une réduction opératoire rapide.

Cathéters à demeure

Très rarement, les cathéters jéjunaux à demeure peuvent entraîner une intussusception en agissant comme point de dérivation, ce qui est particulièrement vrai si la pointe du cathéter a été manipulée ou coupée de manière à ce que sa surface ne soit pas lisse. Le tableau clinique est celui d’une obstruction de l’intestin grêle. Le diagnostic peut être facilité en injectant du contraste à proximité du cathéter, puis à travers la pointe du cathéter. Une intervention chirurgicale est nécessaire pour retirer la pointe du cathéter et réduire l’intussusception.

Fibrose kystique

L’intussusception survient chez environ 1% des patients atteints de fibrose kystique. On suppose que l’intussusception est précipitée par le matériau des selles épais et inspissé qui adhère à la muqueuse et agit comme un point de départ. Souvent, le cours est indolent et chronique. Le diagnostic différentiel comprend le syndrome d’obstruction intestinale distale et l’appendicite. La majorité de ces patients nécessitent une réduction opératoire.

Autres causes

Les perturbations électrolytiques associées à diverses conditions médicales peuvent produire une motilité intestinale aberrante, conduisant à une intussusception entéroentérale.

Des études expérimentales chez l’animal ont montré qu’une libération intestinale anormale d’oxyde nitrique, un neurotransmetteur inhibiteur, provoquait une relaxation de la valve iléo-colique, prédisposant à l’intussusception iléo-colique. D’autres études ont démontré que certains antibiotiques provoquent une hyperplasie lymphoïde iléale et une dysmotilité intestinale, avec intussusception qui en résulte.

Une étiologie virale a également été mise en cause. Une variation saisonnière de l’incidence de l’intussusception qui correspond aux pics de fréquence des gastro-entérites (printemps et été) et des maladies respiratoires (milieu de l’hiver) a été décrite. Lappalainen et al ont étudié de manière prospective le rôle des infections virales dans la pathogenèse de l’intussusception. Ils ont conclu que la présence simultanée d’infections à l’herpèsvirus-6 humain et à l’adénovirus semblait être en corrélation avec le risque d’intussusception.

Une association a été trouvée entre l’administration d’un vaccin contre le rotavirus (RotaShield) et le développement de l’intussusception. RotaShield a depuis été retiré du marché. Ces patients étaient plus jeunes que d’habitude pour l’intussusception idiopathique et étaient plus susceptibles de nécessiter une réduction opératoire. On a émis l’hypothèse que le vaccin causait une hyperplasie lymphoïde réactive, qui agissait comme un point de départ.

En février 2006, un nouveau vaccin antirotavirus a été approuvé par la Food and Drug Administration des États-Unis. RotaTeq n’a pas montré de risque accru d’intussusception par rapport au placebo dans les essais cliniques. Une étude portant sur plus de 63 000 patients ayant reçu Rotarix ou un placebo à l’âge de 2 et 4 mois a signalé une diminution du risque d’intussusception chez les patients recevant Rotarix. Cependant, une étude de 2015 a rapporté qu’il y avait une légère augmentation du risque d’hospitalisations d’intussusception chez les nourrissons en Californie depuis l’introduction des vaccins contre le rotavirus, RotaTeq (2006) et Rotarix (2008).

Une étude de Tate et al qui a analysé les taux d’hospitalisation pour intussusception avant (2000-2005) et après (2007-2013) l’introduction du vaccin antirotavirus a rapporté que, par rapport à la base de la prévaccine (11,7 pour 100 000), le taux d’hospitalisation pour intussusception a augmenté de manière significative de 46% à 101% (16,7-22.9 pour 100 000) chez les enfants âgés de 8 à 11 semaines dans les années suivant l’introduction du vaccin antirotavirus. Aucun changement significatif des taux d’hospitalisation n’a été observé chez les enfants < âgés de 12 mois et chez les enfants âgés de 15 à 24 semaines et de 25 à 34 semaines.

L’analyse des données de la base de données sur les patients hospitalisés des enfants aux États-Unis a montré un taux de sorties hospitalières pour intussusception plus faible que prévu chez les nourrissons depuis la réintroduction du vaccin antirotavirus en 2006.

Des cas familiaux d’intussusception ont été rapportés dans quelques cas. L’intussusception chez les jumeaux dizygotes a également été décrite; cependant, ces rapports sont extrêmement rares.

Idiopathique

Chez la plupart des nourrissons et des tout-petits atteints d’intussusception, l’étiologie n’est pas claire. On pense que ce groupe a une intussusception idiopathique. Une théorie pour expliquer l’étiologie possible de l’intussusception idiopathique est qu’elle survient à cause d’une plaque de Peyer élargie; cette hypothèse est dérivée de 3 observations: (1) souvent, la maladie est précédée d’une infection des voies respiratoires supérieures, (2) la région iléocolique a la plus forte concentration de ganglions lymphatiques dans le mésentère et (3) des ganglions lymphatiques élargis sont souvent observés chez les patients nécessitant une intervention chirurgicale. On ne sait pas si le patch de Peyer élargi est une réaction à l’intussusception ou une cause de celle-ci.