Qu’est-ce que l’hydrocéphalie?

L’hydrocéphalie est une accumulation anormale de liquide dans les ventricules (cavités) profondément dans le cerveau. Cet excès de liquide provoque l’élargissement des ventricules, exerçant une pression sur les tissus du cerveau.

Le liquide céphalo-rachidien (LCR) est le liquide clair et incolore qui protège et amortit le cerveau et la colonne vertébrale. Normalement, le liquide céphalo-rachidien traverse les ventricules et baigne le cerveau et la moelle épinière avant d’être réabsorbé dans la circulation sanguine. Le corps produit généralement suffisamment de LCR chaque jour et en absorbe la même quantité. Cependant, lorsque le flux normal ou l’absorption du LCR est bloqué, il peut en résulter une accumulation de LCR. La pression d’une trop grande quantité de LCR peut empêcher le cerveau de fonctionner correctement et causer des lésions cérébrales et même la mort.

Heureusement, il existe des options de traitement qui peuvent rétablir des niveaux normaux de LCR. Bien que le traitement soit souvent utile, il peut prendre plusieurs chirurgies pour traiter l’hydrocéphalie. (L’hydrocéphalie est la raison la plus fréquente de la chirurgie du cerveau chez les jeunes enfants.) Avec le traitement, de nombreuses personnes mènent une vie normale et productive.

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Quels sont les différents types d’hydrocéphalie ?

L’hydrocéphalie peut toucher n’importe qui, à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les nourrissons et les personnes âgées. Certains de ces cas peuvent être associés à des anomalies du cerveau et de la moelle épinière pendant la grossesse.
Les deux principaux types d’hydrocéphalie sont appelés hydrocéphalie communicante et hydrocéphalie non communicante.

L’hydrocéphalie communicante se produit lorsque le flux de LCR est bloqué après sa sortie des ventricules. Cette forme est appelée communicante car le LCR peut encore circuler entre les ventricules, dont les passages restent ouverts. La réduction du débit et de l’absorption du LCR dans des vaisseaux sanguins spécialisés appelés villosités arachnoïdiennes peut également entraîner une accumulation de LCR dans les ventricules et une hydrocéphalie communicante.

• Une hydrocéphalie non communicante se produit lorsque le flux de LCR est bloqué le long d’un ou plusieurs des passages étroits reliant les ventricules.

Deux autres types d’hydrocéphalie comprennent:

• L’hydrocéphalie ex-vide résulte de lésions cérébrales causées par un accident vasculaire cérébral ou une blessure. Dans ces cas, les tissus cérébraux autour des ventricules rétrécissent et les ventricules sont plus gros que la normale à cause de cela. À proprement parler, il ne s’agit pas d’une véritable hydrocéphalie, mais plutôt d’une condition de « sosie d’hydrocéphalie”.
• L’hydrocéphalie à pression normale (HNP) peut être le résultat d’un saignement dans le LCR du cerveau (hémorragie sous-arachnoïdienne ou intraventriculaire), d’un traumatisme crânien, d’une infection, d’une tumeur ou d’une complication de la chirurgie. Cependant, de nombreuses personnes développent une HNP lorsqu’aucun de ces facteurs n’est présent. L’augmentation du liquide céphalo-rachidien dans l’HNP se produit suffisamment lentement pour que les tissus autour des ventricules compensent et que la pression du liquide à l’intérieur de la tête n’augmente pas. L’HNP cause des problèmes de marche, de contrôle de la vessie et des difficultés à penser et à raisonner. Parfois, l’HNP peut être confondue avec la maladie d’Alzheimer.

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Qui contracte ce trouble?

Le nombre de personnes qui développent une hydrocéphalie ou qui vivent actuellement avec elle est difficile à établir car la maladie survient chez les enfants et les adultes et peut se développer plus tard dans la vie. Un examen des données de 2008 par l’Université de l’Utah a révélé qu’en 2003, l’hydrocéphalie représentait 0,6% de toutes les hospitalisations pédiatriques aux États-Unis. Selon certaines estimations, un à deux bébés sur 1 000 naissent avec une hydrocéphalie.

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Quelles sont les causes de l’hydrocéphalie?

L’hydrocéphalie peut être présente à la naissance (congénitale) ou peut se développer au fil du temps à la suite d’une blessure ou d’une maladie (acquise). À l’exception de l’hydrocéphalie secondaire à une obstruction physique des passages du LCR dans le cerveau ou le crâne par du sang ou une tumeur, les causes exactes de l’hydrocéphalie ne sont toujours pas bien comprises.

Hydrocéphalie congénitale
Les bébés peuvent naître avec une hydrocéphalie ou développer la maladie peu de temps après l’accouchement. Dans ces cas, l’hydrocéphalie peut être causée par:

• anomalies génétiques héréditaires qui bloquent le flux de LCR
• troubles du développement tels que ceux associés à des malformations congénitales du cerveau, de la colonne vertébrale ou de la moelle épinière
• complications de la naissance prématurée telles que des saignements dans les ventricules
• infection pendant la grossesse telle que la rubéole qui peut provoquer une inflammation du tissu cérébral fœtal.

Hydrocéphalie acquise
Certains facteurs peuvent augmenter le risque de développer une hydrocéphalie à tout âge, notamment:

• tumeurs du cerveau ou de la moelle épinière
• infections du système nerveux central telles que la méningite bactérienne
• blessure ou accident vasculaire cérébral qui provoque des saignements dans le cerveau.

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Quels sont les symptômes?

Les symptômes de l’hydrocéphalie peuvent varier considérablement d’une personne à l’autre et dépendent principalement de l’âge. Des conditions autres que l’hydrocéphalie peuvent provoquer des symptômes similaires, il est donc important de consulter un médecin pour recevoir un diagnostic et un traitement appropriés.
Nourrissons
Les signes et symptômes de l’hydrocéphalie chez les nourrissons comprennent:

• une augmentation rapide de la taille de la tête
• une tête inhabituellement grande
• un renflement sur la tache molle (fontanelle) sur le dessus de la tête
• vomissements
• problèmes de succion ou d’alimentation
• somnolence
• irritabilité
• yeux fixés vers le bas (également appelés « coucher de soleil ») ou ne pouvant pas tourner vers l’extérieur
• convulsions.

Les enfants plus âgés, les jeunes adultes et les adultes d’âge moyen
Les symptômes chez les enfants plus âgés et les adultes peuvent inclure:

• maux de tête
• vision floue ou double
• nausées ou vomissements
• problèmes d’équilibre
• ralentissement ou perte des progrès du développement comme la marche ou la parole
• problèmes de vision
• baisse du rendement scolaire ou professionnel
• mauvaise coordination
• perte de contrôle de la vessie et/ ou mictions fréquentes
• difficulté à rester éveillé ou à se réveiller
• >somnolence
• irritabilité
• changements dans la personnalité ou la cognition, y compris la perte de mémoire.

Personnes âgées
Les symptômes chez les personnes âgées peuvent inclure:

• problèmes de marche, souvent décrits comme une sensation de pieds « coincés »
• déficience mentale progressive et démence
• ralentissement général des mouvements
• perte de contrôle de la vessie et/ ou mictions fréquentes
• mauvaise coordination et équilibre.

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Comment l’hydrocéphalie est-elle diagnostiquée?

L’hydrocéphalie est diagnostiquée par un examen neurologique clinique et à l’aide de techniques d’imagerie cérébrale et d’autres tests basés sur

• âge
• symptômes
• anomalies connues ou suspectées du cerveau ou de la moelle épinière.

Examen neurologique
L’examen neurologique peut comporter des tests pour déterminer:

• force musculaire et réflexes
• coordination et équilibre
• vision, mouvement des yeux et audition
• fonctionnement mental et humeur.

Imagerie cérébrale et autres tests
Les tests permettant de diagnostiquer avec précision l’hydrocéphalie et d’exclure d’autres conditions peuvent inclure:

• L’échographie est souvent le premier test utilisé par un médecin pour diagnostiquer les nourrissons, car elle est relativement simple et à faible risque. Lorsqu’elle est utilisée lors d’examens prénataux de routine, l’échographie peut également détecter l’hydrocéphalie chez les bébés à naître.
• L’imagerie par résonance magnétique (IRM) peut déterminer si les ventricules se sont élargis, évaluer le flux de LCR et fournir des informations sur le tissu cérébral entourant les ventricules. L’IRM est généralement le test initial utilisé pour diagnostiquer les adultes.
• La tomodensitométrie (TDM) peut montrer aux médecins si les ventricules sont agrandis ou s’il y a une obstruction.
• Le tap Spinal (ponction lombaire) permet aux médecins d’estimer la pression du LCR et d’analyser le liquide en insérant une aiguille dans le bas du dos et en retirant et en testant une partie du liquide.
• La surveillance de la pression intracrânienne (ICP) utilise un petit moniteur de pression inséré dans le cerveau ou les ventricules pour mesurer la pression et détecter la quantité de gonflement qui peut s’être produite dans le cerveau. Si la pression est trop élevée, un médecin peut drainer le LCR pour maintenir le flux de sang oxygéné vers le cerveau.
• L’examen fundoscopique utilise un dispositif spécial pour visualiser le nerf optique à l’arrière de l’œil. Il peut montrer des signes de gonflement qui suggèrent une pression intracrânienne élevée, qui peut être le résultat d’une hydrocéphalie.

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Quel est le traitement actuel?

Traitements chirurgicaux
L’hydrocéphalie est traitée avec l’une des deux options chirurgicales suivantes:

• Un shunt (tube) est inséré chirurgicalement dans le cerveau et relié à un tube flexible placé sous la peau pour drainer l’excès de liquide dans la cavité thoracique ou l’abdomen afin qu’il puisse être absorbé par le corps.
• La troisième ventriculostomie endoscopique (ETV) améliore l’écoulement du LCR hors du cerveau. Un minuscule trou est fait au bas du troisième ventricule et le LCR y est dévié pour soulager la pression. Parfois, cela est fait en conjonction avec la cautérisation du plexus choroïde pour essayer de diminuer la production de LCR. La cautérisation du plexus choroïde utilise un courant électrique pour brûler le tissu producteur de LCR (c’est-à-dire le plexus choroïde) dans les ventricules latéraux du cerveau, de sorte qu’il produit moins de LCR.

Les systèmes de dérivation fonctionnent généralement bien, mais ils peuvent ne pas drainer correctement le LCR en raison d’une défaillance mécanique ou d’une infection. Lorsque cela se produit, le LCR recommence à s’accumuler dans le cerveau et des symptômes antérieurs peuvent se reproduire. Pour réduire l’accumulation de LCR, le système de dérivation bouché est remplacé pour rétablir le drainage du LCR.
Les shunts nécessitent une surveillance et des examens médicaux réguliers. Plusieurs interventions chirurgicales peuvent être nécessaires pour réparer ou remplacer un shunt tout au long de la vie d’une personne. Consultez immédiatement un médecin si des symptômes apparaissent qui suggèrent que le système de dérivation ne fonctionne pas correctement.
Les signes et symptômes d’un dysfonctionnement du shunt peuvent inclure:

• maux de tête
• vision double ou sensibilité à la lumière
• nausées ou vomissements
• douleur des muscles du cou ou des épaules
• convulsions
• rougeur ou sensibilité le long du tractus shunt
• fièvre de bas grade
• somnolence ou épuisement
• réapparition de symptômes d’hydrocéphalie.

Autres traitements
De nombreuses personnes atteintes d’hydrocéphalie bénéficient de thérapies de réadaptation et d’interventions éducatives. Un traitement par une équipe interdisciplinaire de professionnels de la santé, de spécialistes de la réadaptation et d’experts en éducation est essentiel à un résultat positif.
Les thérapies de soutien pour les enfants peuvent inclure:

• des ergothérapeutes et des thérapeutes du développement qui peuvent aider les enfants à acquérir des compétences de vie et à développer des comportements sociaux
• des enseignants en éducation spécialisée qui peuvent aider à lutter contre les troubles d’apprentissage
• des fournisseurs de soins de santé mentale ou des travailleurs sociaux qui peuvent fournir un soutien émotionnel et aider les familles à trouver des services.

Les adultes peuvent également avoir besoin d’un soutien similaire, y compris des travailleurs sociaux, des ergothérapeutes et des spécialistes des soins de la démence.

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Quel est le pronostic ?

Si elle n’est pas traitée, l’hydrocéphalie peut être fatale. Un diagnostic précoce et un traitement réussi améliorent les chances de guérison.

Avec les avantages de la chirurgie, des thérapies de réadaptation et des interventions éducatives, de nombreuses personnes atteintes d’hydrocéphalie vivent une vie relativement normale.

Les symptômes de l’HNP s’aggravent généralement avec le temps si la maladie n’est pas traitée, bien que certaines personnes puissent éprouver des améliorations temporaires.

Bien que le succès du traitement par shunts varie d’une personne à l’autre, certaines personnes se rétablissent presque complètement après le traitement et ont une bonne qualité de vie.

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Quelles recherches sont faites?

La mission de l’Institut National des Troubles Neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS) est de rechercher des connaissances fondamentales sur le cerveau et le système nerveux et d’utiliser ces connaissances pour réduire le fardeau des maladies neurologiques. NINDS est une composante des Instituts nationaux de la santé (NIH), le principal défenseur de la recherche biomédicale dans le monde. NINDS mène des recherches et des études cliniques pour trouver de meilleures façons de prévenir, de traiter et, finalement, de guérir des troubles tels que l’hydrocéphalie.

Le NINDS aide à soutenir le Réseau de recherche clinique sur l’hydrocéphalie (HCRN), une collaboration de centres de neurochirurgie pédiatrique travaillant ensemble pour améliorer la vie des enfants atteints d’hydrocéphalie. Les centres HCRN regroupent leurs populations de patients hydrocéphales pour étudier plus rapidement le potentiel d’amélioration des traitements. Le HCRN mène plusieurs études simultanées dans ses centres et tient à jour un registre substantiel des patients et des procédures.

Mécanismes cellulaires
L’hydrocéphalie est une anomalie du développement relativement courante, mais ses mécanismes sous-jacents ne sont pas bien compris. NINDS soutient un large éventail d’études qui explorent les mécanismes complexes du développement cérébral normal et anormal.

Par exemple, des chercheurs financés par NINDS tentent de trouver des mutations génétiques associées à une hydrocéphalie congénitale. NINDS soutient également la recherche explorant comment l’hydrocéphalie affecte les réseaux nerveux du cerveau et le fonctionnement du cerveau.

Les premiers stades du développement du cerveau jouent un rôle important mais peu étudié dans le développement de l’hydrocéphalie. Des chercheurs financés par NINDS étudient comment les signaux dans le liquide amniotique et le LCR précoce instruisent le comportement des cellules souches neurales au cours des premiers stades du développement du cerveau. Cette recherche aidera les scientifiques à mieux comprendre et diagnostiquer des troubles tels que l’hydrocéphalie congénitale.

D’autres chercheurs financés par NINDS examinent les mécanismes cellulaires impliqués dans l’hydrocéphalie afin d’aider à identifier les facteurs de risque d’hydrocéphalie. Les résultats amélioreront potentiellement le diagnostic, l’évaluation des risques génétiques et le traitement.
Diagnostic et traitement
L’hydrocéphalie à pression normale peut représenter plus de 5% de tous les cas de démence. Contrairement à la plupart des autres causes de démence, l’HNP peut parfois être inversée avec un traitement. Cependant, toutes les chirurgies ne réussissent pas et les chercheurs ne savent pas pourquoi certaines personnes répondent au traitement et d’autres non. Des chercheurs financés par NINDS développent de nouvelles méthodes d’imagerie pour aider les médecins à déterminer si la chirurgie de shunt est susceptible d’améliorer les difficultés cognitives et motrices qui accompagnent souvent l’HNP.

Les shunts sont le traitement standard de l’hydrocéphalie, mais les shunts peuvent mal fonctionner et une intervention chirurgicale répétée peut être nécessaire. Le taux de dysfonctionnement des shunts chez les enfants est estimé à 40% la première année après le placement, et à 10% par an après cela. Les méthodes actuelles de diagnostic des dysfonctionnements du shunt sont souvent invasives et coûteuses. Pour aider à résoudre ce problème, des chercheurs financés par NINDS travaillent à développer une méthode sûre et rentable pour diagnostiquer les dysfonctionnements de shunt à l’aide d’ultrasons.

Non seulement les shunts ne fonctionnent pas correctement, mais ils présentent également un risque élevé d’infection. Les scientifiques financés par NINDS tentent d’identifier et de décrire tous les microorganismes présents dans le LCR lorsque les shunts sont placés, révisés et infectés afin d’améliorer la prévention et le traitement de l’infection par shunt du LCR.

Plus d’informations sur la recherche sur l’hydrocéphalie soutenue par le NINDS et d’autres instituts et centres du NIH peuvent être trouvées en utilisant NIH RePORTER(projectreporter.nih.gov ), une base de données consultable des projets de recherche actuels et passés soutenus par les NIH et d’autres agences fédérales. RePORTER inclut également des liens vers des publications et des ressources de ces projets.

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Où puis-je obtenir plus d’informations ?

Pour plus d’informations sur les troubles neurologiques ou les programmes de recherche financés par l’Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, contactez le Réseau Brain Resources and Information Network (BRAIN) de l’Institut à :

BRAIN
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

Des informations sont également disponibles auprès des organisations suivantes:

Hydrocephalus Association
4340 Autoroute Est-Ouest
Suite 905
Bethesda, MD 20814
[email protected]
Téléphone: 301-202-3811; 888-598-3789
Télécopieur: 301-202-3813

Fondation nationale de l’hydrocéphalie
12413 Centralia Road
Lakewood, CA 90715-1653
[email protected]
Tel: 562-924-6666; 888-857-3434

Fondation d’hydrocéphalie pédiatrique
10 Main Street, Suite 335
Woodbridge, NJ 07095
[email protected]
Tél: 732-634-1283

« Fiche d’information sur l’hydrocéphalie », NINDS, Date de publication avril 2020.

Publication no 20-NS-385 des NIH

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Hidrocefalia

Préparée par:
Bureau des Communications et de la liaison avec le public
Institut National des Troubles neurologiques et des Accidents vasculaires Cérébraux
Instituts Nationaux de la Santé
Bethesda, MD 20892

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Toutes les informations préparées par NINDS sont dans le domaine public et peuvent être copiées librement. Le crédit aux NINDS ou aux NIH est apprécié.