Qu’est-ce que le syndrome de Guillain-Barré?

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est un trouble neurologique rare dans lequel le système immunitaire de l’organisme attaque par erreur une partie de son système nerveux périphérique — le réseau de nerfs situé à l’extérieur du cerveau et de la moelle épinière. Le SGB peut aller d’un cas très léger avec une brève faiblesse à une paralysie presque dévastatrice, laissant la personne incapable de respirer de manière autonome. Heureusement, la plupart des gens finissent par se remettre des cas les plus graves de SGB. Après la guérison, certaines personnes continueront d’avoir un certain degré de faiblesse.

Le syndrome de Guillain-Barré peut toucher n’importe qui. Il peut frapper à tout âge (bien qu’il soit plus fréquent chez les adultes et les personnes âgées) et les deux sexes sont également sujets au trouble. On estime que le SGB touche environ une personne sur 100 000 chaque année.

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Quelles sont les causes du syndrome de Guillain-Barré ?

La cause exacte du SGB n’est pas connue. Les chercheurs ne savent pas pourquoi cela frappe certaines personnes et pas d’autres. Elle n’est ni contagieuse ni héréditaire.

Ce qu’ils savent, c’est que le système immunitaire de la personne affectée commence à attaquer le corps lui-même. On pense que, au moins dans certains cas, cette attaque immunitaire est initiée pour lutter contre une infection et que certains produits chimiques sur les bactéries et les virus infectants ressemblent à ceux sur les cellules nerveuses, qui, à leur tour, deviennent également des cibles d’attaque. Puisque le système immunitaire du corps fait les dégâts, le SGB est appelé une maladie auto-immune (« auto » signifiant « soi »). Normalement, le système immunitaire utilise des anticorps (molécules produites dans une réponse immunitaire) et des globules blancs spéciaux pour nous protéger en attaquant les microorganismes infectieux (bactéries et virus). Dans le syndrome de Guillain-Barré, cependant, le système immunitaire attaque par erreur les nerfs sains.

La plupart des cas commencent généralement quelques jours ou semaines après une infection virale respiratoire ou gastro-intestinale. Parfois, la chirurgie déclenchera le syndrome. Dans de rares cas, les vaccinations peuvent augmenter le risque de SGB. Récemment, certains pays du monde ont signalé une augmentation de l’incidence du SGB suite à une infection par le virus Zika.

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Quels sont les symptômes du SGB?

Des sensations inexpliquées surviennent souvent en premier, telles que des picotements dans les pieds ou les mains, ou même des douleurs (en particulier chez les enfants), commençant souvent dans les jambes ou le dos. Les enfants présenteront également des symptômes avec difficulté à marcher et peuvent refuser de marcher. Ces sensations ont tendance à disparaître avant l’apparition des principaux symptômes à plus long terme. La faiblesse des deux côtés du corps est le symptôme majeur qui incite la plupart des gens à consulter un médecin. La faiblesse peut d’abord apparaître comme une difficulté à monter les escaliers ou à marcher. Les symptômes affectent souvent les bras, les muscles respiratoires et même le visage, reflétant des lésions nerveuses plus répandues. Parfois, les symptômes commencent dans le haut du corps et descendent jusqu’aux jambes et aux pieds.

La plupart des personnes atteignent le plus grand stade de faiblesse dans les deux premières semaines suivant l’apparition des symptômes; à la troisième semaine, 90% des personnes touchées sont au plus faible.

En plus de la faiblesse musculaire, les symptômes peuvent inclure:

• Difficulté des muscles oculaires et de la vision
• Difficulté à avaler, à parler ou à mâcher
• Sensations de piqûres ou d’aiguilles dans les mains et les pieds
• Douleur pouvant être sévère, en particulier la nuit
• Problèmes de coordination et instabilité
• Rythme cardiaque anormal ou pression artérielle
• Problèmes de digestion et / ou de contrôle de la vessie.

Ces symptômes peuvent augmenter en intensité sur une période d’heures, de jours ou de semaines jusqu’à ce que certains muscles ne puissent pas être utilisés du tout et, lorsqu’ils sont sévères, la personne est presque totalement paralysée. Dans ces cas, le trouble met la vie en danger – interférant potentiellement avec la respiration et, parfois, avec la pression artérielle ou la fréquence cardiaque.

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Que se passe-t-il dans GBS ?

Beaucoup de nerfs du corps sont comme des fils domestiques. Il y a un noyau conducteur central dans les nerfs appelé axone qui transporte un signal électrique. L’axone (une extension d’une cellule nerveuse) est entouré d’un revêtement, comme un isolant, appelé myéline. La gaine de myéline entourant l’axone accélère la transmission des signaux nerveux et permet la transmission de signaux sur de longues distances.

Faiblesse
Lorsque nous nous déplaçons, par exemple, un signal électrique provenant du cerveau traverse et sort de la moelle épinière vers les nerfs périphériques le long des muscles des jambes, des bras et d’autres nerfs moteurs. Dans la plupart des cas de SGB, le système immunitaire endommage la gaine de myéline qui entoure les axones de nombreux nerfs périphériques; cependant, il peut également endommager les axones eux-mêmes. En conséquence, les nerfs ne peuvent pas transmettre efficacement les signaux et les muscles commencent à perdre leur capacité à répondre aux commandes du cerveau. Cela provoque une faiblesse.

La faiblesse observée dans le SGB survient généralement rapidement et s’aggrave au fil des heures ou des jours. Les symptômes sont généralement égaux des deux côtés du corps (appelés symétriques). En plus des membres faibles, les muscles contrôlant la respiration peuvent s’affaiblir au point que la personne doit être attachée à une machine pour aider à soutenir la respiration.

Changements de sensation
Comme les nerfs sont endommagés dans le SGB, le cerveau peut recevoir des signaux sensoriels anormaux du reste du corps. Il en résulte des sensations spontanées inexpliquées, appelées paresthésies, qui peuvent être ressenties comme des picotements, une sensation d’insectes rampant sous la peau (appelées formications) et de la douleur. Des douleurs musculaires profondes peuvent être ressenties dans le dos et / ou les jambes.

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Comment les lésions nerveuses se produisent-elles?

Diverses idées ont été proposées pour expliquer le développement du SGB. Une explication est connue sous le nom de théorie du « mimétisme moléculaire / spectateur innocent”. Selon cette explication, les molécules sur certains nerfs sont très similaires ou imitent des molécules sur certains microorganismes. Lorsque ces microbes infectent quelqu’un, le système immunitaire les attaque correctement. Et si le microbe et la myéline se ressemblent, le système immunitaire fait une erreur et attaque la myéline.

Différents mécanismes peuvent expliquer le fonctionnement du concept de mimétisme moléculaire. Lorsque le syndrome de Guillain-Barré est précédé d’une infection virale ou bactérienne, il est possible que l’agent infectant ait modifié la structure chimique de certains nerfs. Le système immunitaire traite ces nerfs comme des corps étrangers et les attaque par erreur. Il est également possible que le virus rende le système immunitaire lui-même moins discriminant et ne soit plus capable de reconnaître ses propres nerfs. Certaines parties du système immunitaire — des globules blancs spéciaux appelés lymphocytes et macrophages — perçoivent la myéline comme étrangère et l’attaquent. Les globules blancs spécialisés appelés lymphocytes T (du thymus) coopèrent avec les lymphocytes B (qui proviennent de la moelle osseuse) pour produire des anticorps contre la myéline de la personne et l’endommager.

Dans certaines formes de SGB, les anticorps fabriqués par la personne pour combattre une infection bactérienne de Campylobacter jejuni attaquent les axones des nerfs moteurs. Cela provoque une neuropathie axonale motrice aiguë, qui est une variante du SGB qui comprend une paralysie aiguë et une perte de réflexes sans perte sensorielle. Les infections à Campylobacter peuvent être causées par l’ingestion d’aliments contaminés ou par d’autres expositions. Le corps de la personne infectée produit alors des anticorps contre Campylobacter. Certaines molécules de Campylobacter ressemblent à des molécules dans les axones nerveux de la personne, donc lorsque les anticorps de la personne combattent les bactéries de Campylobacter, ils attaquent également les axones semblables. Cela ralentit la conduction nerveuse et provoque une paralysie. Les scientifiques étudient divers sous-types de SGB pour trouver pourquoi le système immunitaire réagit anormalement dans ce syndrome et d’autres maladies auto-immunes.

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Quels troubles sont liés au SGB?

Le syndrome de Guillain-Barré est l’un des nombreux troubles impliquant une faiblesse due à des lésions nerveuses périphériques causées par le système immunitaire de la personne. Alors que le SGB se manifeste rapidement au fil des jours ou des semaines et que la personne guérit généralement, d’autres troubles se développent lentement et peuvent persister ou réapparaître.

Le type de SGB le plus courant observé aux États-Unis est la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë (AIDP). Dans l’AIDP, la réponse immunitaire endommage le revêtement de myéline et interfère avec la transmission des signaux nerveux. Dans deux autres types de syndrome de Guillain-Barré, la neuropathie axonale motrice aiguë (AMAN) et la neuropathie axonale motrice-sensorielle aiguë (AMSAN), les axones eux-mêmes sont endommagés par la réponse immunitaire.

Le syndrome de Miller-Fisher est une maladie nerveuse acquise rare qui est une variante du syndrome de Guillain-Barré. Elle se caractérise par une coordination musculaire anormale avec un mauvais équilibre et une marche maladroite, une faiblesse ou une paralysie des muscles oculaires et une absence de réflexes tendineux. Comme le SGB, les symptômes peuvent suivre une maladie virale. Les symptômes supplémentaires incluent une faiblesse musculaire généralisée et une insuffisance respiratoire. La plupart des personnes atteintes du syndrome de Miller Fisher ont un anticorps unique qui caractérise le trouble.

Les troubles nerveux périphériques associés à une apparition lente et à des symptômes persistants ou récurrents comprennent la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (CIDP) et la neuropathie motrice multifocale. Le PDCI présente des faiblesses qui peuvent se reproduire, à plusieurs reprises, au fil des ans. La neuropathie motrice multifocale affecte généralement de nombreux muscles différents dans une petite partie d’un membre ou des membres. Habituellement, les symptômes sont plus graves d’un côté du corps.

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Comment diagnostique-t-on le syndrome de Guillain-Barré ?

Les signes et symptômes initiaux du SGB sont variés et il existe plusieurs troubles présentant des symptômes similaires. Par conséquent, les médecins peuvent avoir du mal à diagnostiquer le SGB à ses premiers stades.

Les médecins noteront si les symptômes apparaissent des deux côtés du corps (constat typique du syndrome de Guillain-Barré) et la vitesse à laquelle les symptômes apparaissent (dans d’autres troubles, la faiblesse musculaire peut évoluer sur des mois plutôt que sur des jours ou des semaines). Dans le SGB, les réflexes tendineux profonds dans les jambes, tels que les secousses du genou, sont généralement perdus. Les réflexes peuvent également être absents dans les bras. Étant donné que les signaux circulant le long du nerf sont lents, un test de vitesse de conduction nerveuse (NCV, qui mesure la capacité du nerf à envoyer un signal) peut fournir des indices pour faciliter le diagnostic. Il y a un changement dans le liquide céphalo-rachidien qui baigne la moelle épinière et le cerveau chez les personnes atteintes de SGB. Les chercheurs ont découvert que le liquide contient plus de protéines que d’habitude mais très peu de cellules immunitaires (mesurées par les globules blancs). Par conséquent, un médecin peut décider d’effectuer une ponction rachidienne ou une ponction lombaire pour obtenir un échantillon de liquide céphalo-rachidien à analyser. Dans cette procédure, une aiguille est insérée dans le bas du dos de la personne et une petite quantité de liquide céphalo-rachidien est retirée de la moelle épinière. Cette procédure est généralement sûre, avec de rares complications.

Les résultats diagnostiques clés comprennent:

• Apparition récente, en quelques jours à au plus quatre semaines de faiblesse symétrique, commençant généralement dans les jambes
• Sensations anormales telles que douleur, engourdissement et picotements dans les pieds qui accompagnent ou même surviennent avant la faiblesse
• Absence ou diminution des réflexes tendineux profonds dans les membres faibles
• Élévation des protéines du liquide céphalo-rachidien sans augmentation du nombre de cellules.Cela peut prendre jusqu’à 10 jours à compter de l’apparition des symptômes pour se développer.
• Résultats anormaux de la vitesse de conduction nerveuse, tels que la conduction lente du signal
• Parfois, une infection virale récente ou une diarrhée.

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Comment est traité Guillain-Barré ?

Il n’existe aucun remède connu pour le syndrome de Guillain-Barré. Cependant, certaines thérapies peuvent réduire la gravité de la maladie et raccourcir le temps de récupération. Il existe également plusieurs façons de traiter les complications de la maladie.

En raison des complications possibles de la faiblesse musculaire, des problèmes pouvant affecter toute personne paralysée (comme une pneumonie ou des plaies de lit) et de la nécessité d’un équipement médical sophistiqué, les personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré sont généralement admises et traitées dans l’unité de soins intensifs d’un hôpital.

Soins de courte durée

Il existe actuellement deux traitements couramment utilisés pour interrompre les lésions nerveuses liées au système immunitaire. L’un est l’échange de plasma (PE, également appelé plasmaphérèse); l’autre est le traitement par immunoglobuline à haute dose (IgIV). Les deux traitements sont également efficaces s’ils sont commencés dans les deux semaines suivant l’apparition des symptômes du SGB, mais l’immunoglobuline est plus facile à administrer. L’utilisation des deux traitements chez la même personne n’a aucun avantage prouvé.

Dans le processus d’échange de plasma, un tube en plastique appelé cathéter est inséré dans les veines de la personne, à travers lequel un peu de sang est prélevé. Les cellules sanguines de la partie liquide du sang (plasma) sont extraites et retournées à la personne. Cette technique semble réduire la sévérité et la durée de l’épisode Guillain-Barré. Le plasma contient des anticorps et le PE élimine une partie du plasma; Le PE peut agir en éliminant les mauvais anticorps qui ont endommagé les nerfs.

Les immunoglobulines sont des protéines que le système immunitaire fabrique naturellement pour attaquer les organismes infectants. Le traitement par IgIV implique des injections intraveineuses de ces immunoglobulines. Les immunoglobulines sont développées à partir d’un pool de milliers de donneurs normaux. Lorsque l’IGIV est administré à des personnes atteintes de SGB, il peut en résulter une diminution de l’attaque immunitaire du système nerveux. L’IGIV peut également raccourcir le temps de récupération. Les chercheurs pensent que ce traitement réduit également les niveaux ou l’efficacité des anticorps qui attaquent les nerfs en les « diluant” avec des anticorps non spécifiques et en fournissant des anticorps qui se lient aux anticorps nocifs et les mettent hors service.

Le syndrome de Miller-Fisher est également traité par plasmaphérèse et IgIV.

Des hormones stéroïdes anti-inflammatoires appelées corticostéroïdes ont également été essayées pour réduire la gravité du syndrome de Guillain-Barré. Cependant, des essais cliniques contrôlés ont démontré que ce traitement n’est pas efficace.

Les soins de soutien sont très importants pour traiter les nombreuses complications de la paralysie à mesure que le corps récupère et que les nerfs endommagés commencent à guérir. Une insuffisance respiratoire peut survenir dans le SGB, une surveillance étroite de la respiration d’une personne doit donc être instituée initialement. Parfois, un ventilateur mécanique est utilisé pour aider à soutenir ou à contrôler la respiration. Le système nerveux autonome (qui régule les fonctions des organes internes et de certains muscles du corps) peut également être perturbé, provoquant des modifications de la fréquence cardiaque, de la pression artérielle, des toilettes ou de la transpiration. Par conséquent, la personne doit être placée sur un moniteur cardiaque ou un équipement qui mesure et suit la fonction corporelle. Parfois, les lésions nerveuses liées au SGB peuvent entraîner des difficultés à gérer les sécrétions dans la bouche et la gorge. En plus de l’étouffement et / ou de la bave de la personne, les sécrétions peuvent tomber dans les voies respiratoires et provoquer une pneumonie.

Soins de réadaptation

Au fur et à mesure que les personnes commencent à s’améliorer, elles sont généralement transférées de l’hôpital de soins actifs à un établissement de réadaptation. Ici, ils peuvent reprendre des forces, recevoir une rééducation physique et d’autres thérapies pour reprendre leurs activités quotidiennes et se préparer à reprendre leur vie d’avant la maladie.

Les complications du SGB peuvent affecter plusieurs parties du corps. Souvent, même avant le début du rétablissement, les soignants peuvent utiliser plusieurs méthodes pour prévenir ou traiter les complications. Par exemple, un thérapeute peut recevoir l’instruction de déplacer et de positionner manuellement les membres de la personne pour aider à garder les muscles flexibles et à prévenir le raccourcissement musculaire. Les injections d’anticoagulants peuvent aider à prévenir la formation de caillots sanguins dangereux dans les veines des jambes. Des manchettes gonflables peuvent également être placées autour des jambes pour fournir une compression intermittente. Toutes ou l’une de ces méthodes aide à prévenir la stagnation du sang et la formation de boues (accumulation de globules rouges dans les veines, ce qui pourrait entraîner une diminution du flux sanguin) dans les veines des jambes. La force musculaire peut ne pas revenir uniformément; certains muscles qui deviennent plus forts plus rapidement peuvent avoir tendance à prendre en charge une fonction que les muscles plus faibles remplissent normalement — appelée substitution. Le thérapeute doit sélectionner des exercices spécifiques pour améliorer la force des muscles les plus faibles afin que leur fonction initiale puisse être retrouvée.

L’ergothérapie et la thérapie professionnelle aident les individus à apprendre de nouvelles façons de gérer les fonctions quotidiennes qui peuvent être affectées par la maladie, ainsi que les exigences professionnelles et le besoin d’appareils fonctionnels et d’autres équipements et technologies d’adaptation.

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Quelles sont les perspectives à long terme pour les personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré?

Le syndrome de Guillain-Barré peut être un trouble dévastateur en raison de son apparition soudaine et rapide et inattendue de faiblesse — et généralement d’une paralysie réelle. Heureusement, 70% des personnes atteintes de SGB finissent par se rétablir complètement. Avec des soins intensifs soigneux et un traitement réussi de l’infection, du dysfonctionnement autonome et d’autres complications médicales, même les personnes souffrant d’insuffisance respiratoire survivent généralement.

Typiquement, le point de plus grande faiblesse survient des jours à au plus 4 semaines après l’apparition des premiers symptômes. Les symptômes se stabilisent ensuite à ce niveau pendant une période de jours, de semaines ou parfois de mois. La récupération, cependant, peut être lente ou incomplète. La période de récupération peut aller de quelques semaines à quelques années. Certaines personnes signalent encore une amélioration continue après 2 ans. Environ 30% des personnes atteintes de Guillain-Barré ont une faiblesse résiduelle après 3 ans. Environ 3% peuvent souffrir d’une rechute de faiblesse musculaire et de sensations de picotements plusieurs années après l’attaque initiale. Environ 15% des personnes souffrent de faiblesse à long terme; certaines peuvent nécessiter l’utilisation continue d’une marchette, d’un fauteuil roulant ou d’un soutien de la cheville. La force musculaire peut ne pas revenir uniformément.

La fatigue continue, la douleur et d’autres sensations gênantes peuvent parfois être gênantes. La fatigue est mieux gérée en stimulant les activités et en offrant du temps de repos lorsque la fatigue s’installe. Les personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré font face non seulement à des difficultés physiques, mais aussi à des périodes émotionnellement douloureuses. Il est souvent extrêmement difficile pour les individus de s’adapter à une paralysie soudaine et à une dépendance à l’égard des autres pour obtenir de l’aide dans les activités quotidiennes de routine. Les individus ont parfois besoin de conseils psychologiques pour les aider à s’adapter. Les groupes de soutien peuvent souvent soulager la tension émotionnelle et fournir des informations précieuses.

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Quelles recherches sont faites?

La mission de l’Institut National des Troubles Neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS) est de rechercher des connaissances fondamentales du cerveau et du système nerveux et d’utiliser ces connaissances pour réduire le fardeau des maladies neurologiques. Le NINDS mène des recherches sur les troubles dont le syndrome de Guillain-Barré et finance des recherches dans de grandes institutions et universités. Le NINDS est une composante des Instituts nationaux de la santé (NIH), le principal défenseur de la recherche biomédicale dans le monde.

Neuroscientifiques, immunologistes, virologues et pharmacologues travaillent en collaboration pour apprendre à prévenir le SGB et à rendre de meilleures thérapies disponibles lorsqu’il frappe.

Les scientifiques se concentrent sur la recherche de nouveaux traitements et le raffinage des traitements existants. Les scientifiques examinent également le fonctionnement du système immunitaire pour déterminer quelles cellules sont responsables du début et de la réalisation de l’attaque du système nerveux. Le fait que de nombreux cas de syndrome de Guillain-Barré commencent après une infection virale ou bactérienne suggère que certaines caractéristiques de certains virus et bactéries peuvent activer le système immunitaire de manière inappropriée. Les enquêteurs recherchent ces caractéristiques. Certaines protéines ou peptides dans les virus et les bactéries peuvent être les mêmes que ceux trouvés dans la myéline, et la production d’anticorps pour neutraliser les virus ou bactéries envahisseurs pourrait déclencher l’attaque sur la gaine de myéline.

Certaines études montrent que des variations normales de certains gènes pourraient augmenter le risque de développer le syndrome de Guillain-Barré; cependant, d’autres recherches sont nécessaires pour identifier et confirmer les gènes associés. Étant donné que de nombreux gènes susceptibles d’augmenter le risque de syndrome de Guillain-Barré sont impliqués dans le système immunitaire, leur rôle dans la lutte contre l’infection pourrait contribuer au développement de la maladie.

Des chercheurs financés par NINDS ont développé un modèle murin avec un gène régulateur auto-immun altéré qui génère une auto-immunité contre le système nerveux périphérique (SNP). En utilisant ce modèle, les scientifiques espèrent identifier quelles protéines PNS sont les plus à risque d’attaque auto-immune et quels composants du système immunitaire contribuent à la réponse auto-immune contre le PNS. Une meilleure compréhension de la façon dont le système immunitaire endommage le SNP pourrait conduire à de meilleurs traitements pour les maladies auto-immunes telles que le SGB.

D’autres chercheurs financés par NINDS étudient les mécanismes par lesquels le traitement par IGIV réduit les symptômes du SGB. En comprenant ces mécanismes, il peut être possible de développer des traitements plus efficaces.

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Où puis-je obtenir plus d’informations ?

Pour plus d’informations sur les troubles neurologiques ou les programmes de recherche financés par l’Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, contactez le Réseau Brain Resources and Information Network (BRAIN) de l’Institut à l’adresse suivante :

BRAIN
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

Des informations sont également disponibles auprès des organisations suivantes:

Fondation GBS/CIDP International
375 East Elm Street
Conshohocken, PA 19428
610-667-0131
866-224-3301

Bibliothèque nationale de médecine
8600 Rockville Pike
Bethesda, MD 20894
301-594-5983

 » Fiche d’information sur le syndrome de Guillain-Barré », NINDS, Date de publication juin 2018.

Publication no 18-NS-2902 des NIH

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Síndrome de Guillain-Barré

Préparé par:
Bureau des Communications et de la liaison avec le public
Institut National des Troubles neurologiques et des Accidents vasculaires Cérébraux
Instituts Nationaux de la Santé
Bethesda, MD 20892

Le matériel lié à la santé de NINDS est fourni à titre d’information uniquement et ne représente pas nécessairement l’approbation ou une position officielle de l’Institut National des Troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux ou de toute autre agence fédérale. Des conseils sur le traitement ou les soins d’un patient doivent être obtenus en consultant un médecin qui a examiné ce patient ou qui connaît ses antécédents médicaux.

Toutes les informations préparées par NINDS sont dans le domaine public et peuvent être copiées librement. Le crédit aux NINDS ou aux NIH est apprécié.