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Qu’Est-Ce Que La Fibrose Kystique?

La fibrose kystique (FK) est une maladie héréditaire dans laquelle le corps produit un mucus très épais et collant. Le mucus provoque des problèmes dans les poumons, le pancréas et d’autres organes.

Les personnes atteintes de fibrose kystique (prononcé: SIS-tik fye-BROH-sis) contractent souvent des infections pulmonaires. Au fil du temps, ils ont plus de mal à respirer. Ils ont également des problèmes digestifs qui rendent difficile la prise de poids.

Quels sont les Signes &Symptômes de la fibrose kystique?

La mucoviscidose peut provoquer des symptômes peu de temps après la naissance d’un bébé. Les autres enfants n’ont pas de symptômes avant plus tard.

Les symptômes de la fibrose kystique comprennent:

• infections pulmonaires ou pneumonie
• respiration sifflante
• toux avec un mucus épais (prononcé: MYOO-kus)
• selles grasses et volumineuses
• constipation ou diarrhée
• difficulté à prendre du poids ou faible croissance en hauteur
• sueur très salée

Certaines personnes peuvent également avoir des polypes nasaux (petites excroissances de tissu à l’intérieur du nez), des infections fréquentes des sinus et de la fatigue.

Comment La Fibrose Kystique Est-Elle Diagnostiquée?

Les médecins effectuent des tests sur les nouveau-nés qui vérifient de nombreux problèmes de santé, y compris la fibrose kystique. Ceux-ci trouvent la plupart des cas de mucoviscidose. Pour confirmer le diagnostic, les médecins font un test de sueur indolore. Ils recueillent la sueur d’une zone de la peau (généralement l’avant-bras) pour voir la quantité de chlorure (un produit chimique présent dans le sel) qu’il contient. Les personnes atteintes de mucoviscidose ont des niveaux plus élevés de chlorure.

La plupart des enfants atteints de mucoviscidose sont diagnostiqués à l’âge de 2 ans. Mais quelqu’un avec une forme légère peut ne pas être diagnostiqué avant d’être adolescent.

Comment La Fibrose Kystique Est-Elle Traitée?

Les personnes atteintes de mucoviscidose en auront toute leur vie. Les médecins utilisent différents médicaments en fonction des besoins d’une personne. Mais toutes les personnes atteintes de mucoviscidose doivent:

• Desserrer et dégager le mucus. Il existe différentes façons de le faire. Le médecin peut recommander à la personne:
  • faire de l’exercice régulièrement
  • utiliser un inhalateur ou un nébuliseur
  • faire des exercices de respiration et de toux exprès
  • porter un gilet de thérapie qui secoue la poitrine
  • suivre une thérapie physique thoracique (frapper doucement sur la poitrine ou le dos)
• Prévenir ou combattre les infections pulmonaires. Se laver les mains bien et souvent, éviter les personnes malades et rester à au moins 6 pieds des autres atteints de mucoviscidose peut aider à prévenir les infections. La prise d’antibiotiques préventifs peut également aider.
• Prenez des enzymes. La plupart des adolescents atteints de mucoviscidose ont besoin d’enzymes pour les aider à digérer les aliments et à en tirer des nutriments.
• Suivez un régime riche en calories et prenez des suppléments vitaminiques, au besoin.

Quelles sont les Causes de la Fibrose Kystique?

La fibrose kystique est causée par un changement (mutation) du gène qui fabrique la protéine régulateur transmembranaire de la fibrose kystique (CFTR). Pour avoir la mucoviscidose, un bébé doit obtenir deux copies du gène de la mucoviscidose, une de chaque parent.

Que se passe-t-il dans la fibrose kystique?

Dans la FC, le corps produit une protéine CFTR anormale ou aucune du tout. Sans protéine CFTR normale, les cellules qui tapissent les voies (tubes) à l’intérieur de certains organes produisent un mucus épais et collant plutôt que le mucus mince et aqueux normal.

Un mucus épais peut piéger les bactéries dans les poumons, entraînant une infection, une inflammation et des problèmes respiratoires. Le mucus peut également bloquer le chemin où les enzymes digestives circulent entre le pancréas et les intestins. Cela rend difficile pour un adolescent de digérer les aliments et d’en obtenir les vitamines et les nutriments dont il a besoin.

Un mucus épais peut également affecter le foie, les glandes sudoripares et les organes reproducteurs.

Comment Traiter La Fibrose Kystique?

Si vous souffrez de mucoviscidose, concentrez-vous sur votre santé :

• Suivez le plan de traitement. Prenez les médicaments comme indiqué, mangez des repas et des collations riches en calories et suivez les instructions pour éliminer le mucus thoracique.
• Concentrez-vous sur d’autres choses. Trouvez des passe-temps à apprécier, comme l’art, la musique, la lecture ou l’apprentissage de la cuisine. Il est important que les adolescents atteints de mucoviscidose fassent de l’exercice, alors cherchez également des moyens de rester actifs physiquement.
• Adressez-vous à l’équipe de soins. Votre équipe de soins de la mucoviscidose peut vous offrir des conseils pratiques sur la vie avec la mucoviscidose et des renseignements sur les essais cliniques, les groupes de soutien et les nouvelles thérapies.
• Apprenez tout ce que vous pouvez sur CF. Les experts travaillent toujours sur de nouveaux traitements pour aider les personnes atteintes de mucoviscidose à avoir une meilleure qualité de vie et à vivre plus longtemps. En ligne, consultez des ressources telles que le site Web de la Fondation pour la fibrose kystique.
• Prenez en charge vos soins médicaux. Commencez tôt pour vous aider à gérer votre FC. Vous pouvez désinfecter l’équipement, remplir les ordonnances et planifier des visites chez le médecin. Demandez à l’équipe soignante comment vous pouvez vous préparer pour des choses comme aller à l’université ou obtenir un emploi. En apprendre davantage sur la fibrose kystique et ses soins peut vous aider à devenir un adulte confiant dans la gestion d’un problème de santé chronique.