Les sous-types cliniques de dégénérescence frontotemporale sont organisés selon:
1.déclin progressif du comportement / de la personnalité – variante comportementale FTD (bvFTD), maladie de Pick
2.déclin progressif du langage – aphasie progressive primaire (PPA), qui se décline en variantes sémantiques, agrammatiques non fluentes ou logopéniques (svPPA, naPPA, lvPPA)
3.déclin progressif de la fonction motrice – paralysie supranucléaire progressive (PSP), syndrome corticobasal, FTD avec sclérose latérale amyotrophique (FTD-ALS), FTD avec maladie des motoneurones (FTD-MND)
Une personne est classée dans l’une de ces trois catégories en fonction des signes et symptômes qui apparaissent en premier et apparaissent le plus en évidence. Au fur et à mesure que le trouble progresse, les individus peuvent commencer à montrer des signes et des symptômes d’autres classifications, et leurs classifications peuvent changer.

Il est difficile de prédire l’évolution de la dégénérescence frontotemporale et le taux de progression de la maladie peut varier d’une personne à l’autre. En fin de compte, les personnes atteintes de dégénérescence frontotemporale ont besoin de soins et de supervision à temps plein.

Variante comportementale dégénérescence frontotemporale (bvFTD)
La variante comportementale est le sous-type le plus courant et représente environ 50% des personnes atteintes de dégénérescence frontotemporale. Ce sous-type se caractérise par des changements de personnalité et de comportement. Les premiers changements de comportement spécifiques comprennent la désinhibition, la perte de perspicacité, l’apathie, la perte d’empathie, l’hyperoralité, les changements alimentaires et les comportements compulsifs. Certaines personnes ont une sensibilité réduite à la douleur. La mémoire est généralement intacte, mais certaines personnes peuvent afficher une certaine perte de mémoire. Le plus souvent, les personnes présentent des déficits dans la fonction exécutive tels que la prise de décision, le bon jugement, les compétences organisationnelles et l’attention.

La désinhibition est définie comme une perte ou un manque de retenue envers les normes de comportement socialement acceptées. Par exemple, les personnes affichant une désinhibition peuvent adopter des comportements inappropriés ou impulsifs, comme ignorer l’espace personnel des gens, toucher ou embrasser des étrangers, faire des commentaires désobligeants ou offensants, dépenser de l’argent de manière imprudente, voler ou uriner en public.

L’apathie est définie comme une indifférence générale ou un manque d’intérêt pour la vie, y compris pour des choses ou des activités qui étaient autrefois considérées comme passionnantes ou émouvantes. L’apathie peut amener les gens à ne pas se préoccuper des relations personnelles ou de l’interaction sociale, du travail, des passe-temps ou de l’hygiène personnelle. Ils peuvent regarder par la fenêtre pendant des heures. L’apathie est souvent confondue avec la dépression. Les personnes touchées montrent également peu d’inquiétude ou de sympathie pour les membres de la famille ou les amis et peu de réactivité vis-à-vis des besoins sociaux de la famille ou des amis.

Les personnes touchées peuvent présenter des changements dramatiques dans leur alimentation et leurs habitudes alimentaires, notamment une hyperphagie, manger ou boire plus de bonbons et d’alcool que la normale et mettre des quantités excessives de nourriture dans leur bouche. Certaines personnes ont envie et mangent beaucoup de glucides. Parfois, ils peuvent essayer de manger des aliments gâtés ou des objets non comestibles. Le terme hyperoralité peut être utilisé pour décrire le placement d’objets inappropriés dans la bouche. Certaines personnes peuvent augmenter leur consommation de tabac ou commencer à en consommer pour la première fois de leur vie.

Les comportements compulsifs sont mieux décrits comme des actions qu’une personne effectue et répète constamment sans raison évidente (il n’y a pas de récompense et la personne ne tire aucun plaisir de l’acte). Des mouvements répétitifs simples, la répétition continue de certaines phrases ou mots et des comportements rituels complexes tels que la thésaurisation sont des exemples de comportements compulsifs pouvant survenir chez des individus présentant une dégénérescence frontotemporale à variante comportementale.

Aphasie progressive primaire (PPA)
L’aphasie progressive primaire est caractérisée par des changements dans la capacité de parler, d’écrire, de lire et de comprendre le langage. L’aphasie progressive primaire se décompose en deux formes principales: la variante sémantique et la variante agrammatique non influente. Il existe également une troisième forme appelée variante logopénique. Les personnes touchées ont une perte lente et progressive des compétences linguistiques. L’aphasie, qui est décrite comme des difficultés à comprendre ou à exprimer le langage, est le déficit linguistique initial le plus courant. Les problèmes de langage et la perte de la capacité de communiquer ont un impact sur les activités et la vie quotidiennes d’une personne.

Variante sémantique
La variante sémantique du PPA se caractérise par des problèmes de mémorisation du mot correct ou de non-compréhension des mots individuels, cela est particulièrement vrai pour les mots qui ne sont pas souvent utilisés par la personne. Les personnes touchées peuvent être incapables de se souvenir des noms de personnes familières, de lieux ou d’objets de la vie quotidienne (anomie).

Certaines personnes souffrent de dyslexie ou de dysgraphie de surface. Les personnes atteintes de dyslexie superficielle ont de la difficulté à comprendre les mots écrits. Les personnes atteintes de dysgraphie peuvent avoir des difficultés à écrire des mots ainsi que des problèmes d’écriture manuscrite. Ils peuvent avoir des difficultés avec des mots avec des orthographes irrégulières tels que yacht ou colonel. Ces mots peuvent être mal prononcés ou mal orthographiés.

Variante agrammatique non couramment
Les personnes ayant la variante non couramment auront des problèmes de grammaire (agrammatisme). Ils peuvent abuser des mots ou omettre des mots tels que des mots qui relient les noms et les mots (par exemple, à, de, le). Ils ont du mal à trouver le mot juste lorsqu’ils parlent. Leur discours peut être sur pilotis, ce qui est décrit comme lent, laborieux et hésitant. Ils parlent souvent moins qu’avant. Les personnes touchées ont également de la difficulté à comprendre des phrases complexes. Parfois, les personnes avec cette variante peuvent avoir des difficultés à écrire certains mots.

Variante logopénique
Les personnes ayant la variante logopénique ont des difficultés à trouver les bons mots lorsqu’elles parlent. Ils feront une pause ou hésiteront fréquemment pendant le discours car ils doivent réfléchir pour trouver le bon mot. Par conséquent, ils ont un taux de parole lent. Ils peuvent avoir des difficultés à répéter de courtes phrases ou de courtes séquences de nombres. Ils peuvent comprendre des mots et des phrases, même complexes, très tôt, mais à mesure que la maladie progresse, ils peuvent avoir du mal à comprendre ces informations. Finalement, la mémoire à court terme est affectée et les individus peuvent se répéter dans la conversation. La capacité de lecture et d’écriture est épargnée au départ, mais finalement des problèmes se développent également avec ces formes de communication. La difficulté à avaler se développe tard au cours de la maladie.

Dégénérescence frontotemporale et sclérose latérale amyotrophique (SLA)
La dégénérescence frontotemporale et la maladie des motoneurones peuvent survenir chez le même individu. La SLA, également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig aux États-Unis, est parfois utilisée de manière interchangeable avec le terme maladie des motoneurones. La maladie des motoneurones est également utilisée comme terme général pour un groupe de troubles neurologiques progressifs dans lesquels il y a une perte de cellules nerveuses appelées motoneurones. Ces cellules contrôlent l’activité musculaire volontaire telle que la parole, la marche et la parole. Les individus peuvent présenter une faiblesse, une perte musculaire (atrophie), de minuscules contractions musculaires involontaires (fasciculation), des difficultés à parler (dysarthrie) et une déglutition difficile (dysphagie). Le contrôle involontaire de l’activité musculaire tel que la respiration et l’augmentation de l’oppression et de la raideur des muscles (spasticité) est également affecté. Lorsque les personnes présentent des symptômes de dégénérescence frontotemporale et de maladie des motoneurones, elles peuvent être décrites comme ayant une FTD associée à une maladie des motoneurones (FTD-MND) ou une FTD associée à une sclérose latérale amyotrophique (FTD-SLA).

Paralysie supranucléaire progressive, syndrome corticobasal
Le syndrome corticobasal et la paralysie supranucléaire progressive sont des troubles du mouvement rares associés au large groupe de troubles FTLD. Bien qu’un déclin de la fonction motrice puisse être la caractéristique clinique la plus précoce et la plus importante, ces troubles peuvent également démontrer une perte de langage et de compétences comportementales ou cognitives. La paralysie supranucléaire progressive provoque des difficultés d’équilibre et de marche entraînant des chutes fréquentes. Des problèmes de mouvements oculaires sont également observés, en particulier une incapacité à regarder en bas. Des changements de comportement peuvent également se produire avec le temps. Les personnes atteintes du syndrome corticobasal peuvent être incapables de contrôler leurs mouvements, en particulier avec leurs mains et leurs bras. Les déficits de mouvement peuvent souvent apparaître d’un seul côté, mais les deux côtés sont éventuellement affectés et des difficultés de langage peuvent également survenir. NORD a des rapports individuels sur la paralysie supranucléaire progressive et la dégénérescence corticobasale. Pour plus d’informations, choisissez le nom du trouble spécifique comme terme de recherche dans la base de données sur les maladies rares.

Certaines personnes atteintes présentent un parkinsonisme précoce, qui est le développement de symptômes associés à la maladie de Parkinson, notamment une lenteur anormale des mouvements (bradykinésie), des tremblements au repos et une incapacité à rester dans une position stable ou équilibrée (instabilité posturale). Le parkinsonisme se produit le plus souvent dans la dégénérescence frontotemporale de variante comportementale.