Résumé

L’AVC médullaire médial bilatéral est un type d’AVC très rare, aux conséquences catastrophiques. Un diagnostic précoce est crucial. Ici, je présente un jeune patient souffrant de vertige aigu, de faiblesse généralisée progressive, de dysarthrie et d’insuffisance respiratoire, qui a initialement été mal diagnostiqué avec un syndrome vestibulaire aigu. L’imagerie par résonance magnétique cérébrale initiale (IRM) réalisée en phase aiguë a été lue comme normale. D’autres possibilités ont été exclues par la ponction lombaire et l’IRM du rachis cervical. La IRM de la colonne vertébrale C a montré une lésion à la médullaire médiale; par conséquent, une deuxième IRM du cerveau a été demandée, a montré une forme caractéristique d' »apparence cardiaque” à la pondération de diffusion (DWI) et a confirmé un avc médullaire médial bilatéral. Rétrospectivement, un signal DWI linéaire hyperintense défini de manière vague à la ligne médiane a été noté lors de la première IRM cérébrale. En raison de la symétrie et de la ligne médiane de ce signal anormal et de la similitude avec un artefact, certains radiologues ou neurologues peuvent manquer ce type d’accident vasculaire cérébral. Les radiologues et les neurologues doivent reconnaître les résultats cliniques et IRM de ce type rare d’AVC, dont le traitement précoce pourrait faire une différence dans les résultats des patients. Le signal DWI anormal dans les premiers stades de ce type d’AVC peut ne pas être une forme typique d ‘ »apparence cardiaque”, et d’autres variantes telles que le petit point ou le signal DWI linéaire à la ligne médiane doivent être reconnues comme des signes précoces d’AVC. En outre, l’IRM du rachis cervical peut être utile s’il y a également une attention au tronc cérébral.

1. Introduction

L’AVC médullaire médial bilatéral est très rare et le diagnostic clinique sans neuroimagerie est très difficile. L’encéphalite du tronc cérébral et le syndrome de Guillain-Barre (SGB) peuvent se présenter de la même manière. Malgré d’énormes progrès dans la technologie de l’IRM, le facteur humain et l’expérience peuvent encore déterminer une interprétation correcte. Ici, je discute d’un cas clinique et des résultats d’IRM d’un patient avec ce diagnostic.

2. Présentation du cas

Un patient de sexe masculin blanc de 59 ans, droitier, a présenté des vertiges aigus, des nausées et des vomissements dans un hôpital universitaire de Dallas, au Texas, aux États-Unis, le 17 avril 2013. Les antécédents médicaux antérieurs étaient remarquables pour l’hypertension non traitée et la consommation modérée d’alcool. Il ne prenait aucun médicament à la maison. L’examinateur initial (un interniste) de cet hôpital a noté un nystagmus bilatéral, bien qu’il n’ait pas précisé la direction ou d’autres caractéristiques du nystagmus.

L’IRM du cerveau a été effectuée et lue comme normale (Figure 1), bien qu’un faible signal linéaire à DWI à la moelle médiane puisse être vu rétrospectivement. L’angiographie IRM de la tête (figure 2) et du cou était normale. Le patient a été informé qu’il pourrait avoir une labyrinthite aiguë et a été renvoyé chez lui deux jours plus tard. Après sa sortie, son état s’est lentement détérioré et il s’est présenté à notre hôpital, le Baylor Medical Center à Garland, au Texas, aux États-Unis, trois jours plus tard avec une faiblesse généralisée, des chutes, des troubles de l’élocution, une insuffisance respiratoire et une dysphagie. Initialement, il a été intubé en raison d’un risque d’aspiration. Son évaluation après extubation a montré une dysarthrie sévère avec une compréhension normale. Ses nerfs crâniens ont révélé un changement de direction du regard évoquant un nystagmus horizontal. Aucune paralysie faciale n’a été notée et le mouvement extraoculaire était toujours complet. Une diplégie hypoglosse ainsi qu’une diminution du réflexe nauséeux ont été notées. L’examen moteur a montré une faiblesse bilatérale diffuse des membres supérieurs et inférieurs de l’ordre de 2-3 / 5, ainsi qu’une diminution du tonus et l’absence de réflexes tendineux profonds partout, semblable à un état de choc aigu de la moelle épinière. Il avait une réponse muette de Babinski bilatéralement. Peu de temps après l’examen, il a développé une insuffisance respiratoire et a été réintroduit.

Figure 1

IRM du cerveau et du DWI lors de la présentation. Le signal anormal au DWI, un signal linéaire par points de la ligne médiane, était similaire à un artefact.

Figure 2

L’ARM du cerveau ne montre aucune anomalie des artères vertébrales.

Pour la possibilité de SGB et d’encéphalite du tronc cérébral, une ponction lombaire a été réalisée qui a montré des cellules, des protéines et du glucose normaux. Les cultures de sang et de LCR étaient négatives. Comme le SGB ne pouvait toujours pas être exclu, il a commencé à recevoir des immunoglobulines intraveineuses empiriques (IGIV). La thiamine 100 mg par voie intraveineuse a été administrée pour la possibilité d’encéphalopathie de Wernicke, et de l’aspirine 325 mg par jour a été ajoutée pour la possibilité d’accident vasculaire cérébral. L’IRM du rachis cervical (figure 3) a été ordonnée pour s’assurer qu’il n’y avait pas de lésion élevée du cordon cervical. Le cordon cervical n’était pas remarquable, mais il est intéressant de noter qu’une lésion hyperintensive T2 a été notée au niveau de la médullaire midantérienne (figure 3). En raison de cette découverte, une IRM répétée du cerveau a été demandée (figure 4), ce qui a confirmé un avc médullaire médial antérieur bilatéral, signe typique d’apparence cardiaque. »L’IGIV a été arrêté et il a reçu une dose complète d’énoxaparine 1 mg / kg deux fois par jour, mais il y avait une faiblesse progressive au point d’être tétraplégique en moins de deux jours. Pourtant, il était capable de communiquer avec des mouvements oculaires et des clignotements. Il a subi une trachéotomie et est resté dépendant du ventilateur pendant encore cinq jours, puis il a décidé d’arrêter son ventilateur et, peu de temps après, il est décédé d’une insuffisance respiratoire.

Figure 3

L’IRM du rachis cervical, sagittal, montre une lésion hyperintense T2 anormale au niveau de la médullaire mi-supérieure.

Figure 4

Deuxième IRM cérébrale, DWI montre un signe caractéristique d' »apparence cardiaque” suggérant un infarctus médullaire médial bilatéral.

3. Discussion

L’AVC médullaire médial bilatéral est un type d’AVC très rare. Les symptômes les plus courants sont la faiblesse, la dysarthrie, la paralysie hypoglosse, la quadriplégie flasque ou spastique. Il a généralement un mauvais pronostic. La découverte caractéristique par IRM cérébrale de « l’apparence du cœur” à DWI a été décrite dans plusieurs rapports de cas. Dans ce cas, la première IRM (figure 1) effectuée en phase aiguë a montré un petit signal DWI anormal linéaire à la ligne médiane mais a été omis par le radiologue et le clinicien.

Il y a eu d’autres rapports de cas de ce type d’AVC, manqués par les radiologues. Compte tenu d’interventions telles que thrombolytiques en phase aiguë, il est important de diagnostiquer tout accident vasculaire cérébral le plus tôt possible, et une telle découverte subtile doit être prise en charge par un radiologue ou un neurologue pour un traitement efficace. Une IRM cérébrale normale peut suggérer une maladie des petits vaisseaux de l’une des perforations paramédiennes (des artères vertébrales ou antérieures). C’est possible si une artère paramédienne alimente les deux pyramides dans de rares cas.

L’encéphalite du tronc cérébral est également très rare et présente un large éventail de diagnostics différentiels, y compris des causes infectieuses et auto-immunes. Il présente des caractéristiques telles que l’ophtalmoparésie, l’ataxie, la faiblesse et les signes du motoneurone supérieur. Dans ce cas, le LCR négatif, l’absence d’ophtalmoplégie et les résultats de l’IRM sont tous contre l’encéphalite du tronc cérébral. Le SGB peut également imiter la présentation, en particulier avec une aréflexie diffuse et une faiblesse progressive, et a été exclu par les résultats de l’IRM. L’IRM du rachis cervical a été utile pour visualiser le signal anormal au niveau de la médullaire supérieure. L’IRM cérébrale sagittale est tout aussi utile, mais elle peut ne pas être pratiquée régulièrement.

Le résultat global de ce type d’AVC n’est pas bon avec une morbidité et une mortalité sévères, et un diagnostic précoce basé sur une combinaison de résultats cliniques et IRM par un neurologue et un radiologue est essentiel. Les résultats de l’IRM, en particulier dans les premières heures, peuvent ne pas être typiques et, avec la présentation clinique, les neurologues et les radiologues devraient avoir un indice de suspicion élevé.

Conflit d’intérêts

L’auteur déclare qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts.