Orf, también conocido como ectima contagiosa, boca sarna, boca sorda, dermatitis pustular contagiosa y dermatitis pustular ovina, es causado por un miembro del género Parapoxvirus en la familia Poxviridae.1,2 Por lo general, el virus infecta ovejas o cabras y produce lesiones papulovesiculares en áreas que no contienen lana (por ejemplo, encías, labios, nariz, ingle).3,4 La infección puede ser transmitida a los humanos por contacto directo con un animal infectado o por contacto indirecto con fomites contaminados.4,5 Después de un período de incubación de 3 a 7 días, se desarrolla una lesión maculopapular eritematosa.1,4 Las lesiones Orf son benignas y progresan hasta su resolución completa en 6 semanas.4

Reporte de un caso

Una mujer de 51 años de edad se presentó a su médico de atención primaria para la evaluación de una lesión en la articulación metacarpiana-falángica del segundo dígito izquierdo. Se identificó una lesión anular elevada y se inició tratamiento con dicloxacilina. Al reexaminar 4 días después, se encontró un nódulo de 2 cm de tamaño con signos de necrosis central. Se realizó una incisión de la lesión y se obtuvo un cultivo bacteriano de exudado purulento. Los resultados de tinción de gram y cultivo inicial fueron negativos. El paciente también se quejó de diarrea, que se atribuyó al uso de dicloxacilina; este antibiótico fue reemplazado por claritromicina. El paciente fue reevaluado al día siguiente para detectar signos de celulitis y linfangitis ascendente. Negó síntomas constitucionales o fiebre y escalofríos. La linfangitis estaba presente en el dorso de la mano izquierda hasta el nivel de la muñeca. La ceftriaxona se inyectó por vía intramuscular. Tres días después, se identificó una lesión en expansión con secreción serosa. El paciente fue remitido para una evaluación dermatológica adicional.

Al examinar al paciente, encontramos un nódulo fluctuante pantanoso de 2,5 cm sobre la articulación metacarpiana-falángica del segundo dígito izquierdo (Figura). El paciente se quejaba de dolor y la mano mostraba signos de propagación linfangítica. Cuando se tomó su historia, la paciente indicó que trabajaba en una estación de ciervos. Su trabajo consistía en manipular cadáveres de ciervos, y sus manos desnudas habían estado expuestas a la sangre de ciervos sacrificados. Negó haber tenido contacto con ovejas, cabras, ganado y estructuras agrícolas que contenían esos animales. Los resultados de los cultivos bacterianos fueron negativos y se consideró un diagnóstico diferencial de infección fúngica profunda, infección micobacteriana atípica o ectima contagioso. Se realizaron dos biopsias de punzón de 3 mm. Las manchas de bacilos y hongos ácidos rápidos fueron negativas. Los resultados del examen microscópico mostraron vacuolización de células en el tercio superior del estrato de malpigh, cuerpos de inclusión eosinofílicos e infiltrado dérmico masivo.

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Debido a la presentación clínica del paciente, los hallazgos microscópicos y los resultados negativos del cultivo, se diagnosticó orf. Se suspendió la terapia con antibióticos orales y se inició la limpieza diaria y el uso de pomada de bacitracina. La lesión se resolvió completamente en las siguientes 3 a 4 semanas.

Comentario

El diagnóstico de orf se sugiere por una lesión cutánea característica y un historial de exposición. La lesión típica comienza como una pápula solitaria en un dedo,una mano, 3 o la cara.6 lesiones Orf progresan clásicamente a través de una serie de 6 estadios clínicos e histopatológicos, cada uno de los cuales dura aproximadamente 1 semana. En la etapa maculopapular inicial, una mácula o pápula eritematosa erupciona. En la etapa diana, la lesión se convierte en una pápula con un centro rojo, un anillo medio blanco y un halo rojo. En la etapa aguda, la lesión se convierte en un nódulo llorón. En la etapa regenerativa, la lesión se seca, se desarrolla una delgada costra amarilla y se forman pequeños puntos negros en la superficie. En la etapa papilomatosa, se forman pequeños papilomas en la superficie. En la etapa final, regresiva, se forma una corteza seca.1,3,4,6 Las lesiones no complicadas rara vez dejan una cicatriz residual.4

La histopatología de una lesión orf evoluciona con los estadios clínicos y ayuda a asegurar el diagnóstico. Las etapas maculopapular y diana se caracterizan por células epidérmicas vacuoladas. En el estadio maculopapular, las células tienen inclusiones intracitoplasmáticas; en la etapa diana, tienen inclusiones intracitoplasmáticas e intranucleares. La etapa aguda se caracteriza por áreas irregulares de pérdida de epidermis, degeneración reticular de la epidermis y un infiltrado dérmico compuesto principalmente de linfocitos. La etapa regenerativa implica la regeneración epidérmica y la extrusión de células picnóticas de folículos pilosos que forman los pequeños puntos negros en la superficie de la lesión. En las etapas papilomatosa y regresiva, son evidentes las proyecciones hacia abajo de la epidermis en forma de dedos.1,4,6

El diagnóstico de orf está respaldado además por un historial de exposición a animales infectados. La historia más convincente implica la exposición a ovejas o cabras, pero el virus orf ha infectado a otros animales, incluidos los bueyes almizcle7 y los camellos.8 La inoculación experimental ha producido lesiones contagiosas de ectima en ciervos mula, ciervos de cola blanca, cuernos de punta y wapiti.9 Que los ciervos salvajes podrían contraer orf y que la infección podría transmitirse a los seres humanos a través del contacto directo parecen especulaciones razonables. El cuadro clínico de nuestra paciente sugiere que este mecanismo puede haber estado involucrado en su contratación de la enfermedad.

Las vistas microscópicas electrónicas de partículas virales características en el citoplasma de los queratinocitos proporcionan el diagnóstico definitivo de orf.1,10 Otros estudios diagnósticos son pruebas de cultivo viral, fijación del complemento e inmunofluorescencia.1,4,6 Estas pruebas se utilizan principalmente para la epidemiología en lugar del diagnóstico clínico.6

Las complicaciones de la orf son generalmente raras, pero pueden incluir fiebre, escalofríos, rigor, sudor empapado, malestar, linfadenopatía y linfangitis.1,6,10 La infección bacteriana secundaria es la complicación más común.1 También se han desarrollado casos de eritema multiforme en presencia de orf.11

Como enfermedad autolimitada benigna, la orf no requiere tratamiento específico. Se deben administrar antibióticos en casos de infección bacteriana secundaria, pero por lo demás son innecesarios.1,2,6 La regresión de la lesión puede acelerarse mediante la aplicación de idoxuridina.10 La escisión quirúrgica también puede provocar una resolución rápida, pero generalmente está contraindicada porque la lesión retrocede espontáneamente sin dejar cicatriz.2 Se deben evitar los corticosteroides y otros fármacos inmunosupresores porque pueden exacerbar la lesión en su etapa papilomatosa.6,12 El uso de cidofovir tópico ha sido beneficioso en el tratamiento de pacientes inmunodeprimidos.13

Aunque la orf es una enfermedad benigna con una presentación llamativa que es fácil de detectar, el diagnóstico temprano puede evitar exámenes diagnósticos y tratamientos innecesarios.1 Se debe considerar la Orf en pacientes que presenten la lesión cutánea característica y antecedentes de exposición a ovinos o caprinos. Sin embargo, al igual que en nuestro caso, cuando un paciente presenta una lesión característica y un historial de exposición a otros animales, la orf debe mantenerse en el diagnóstico diferencial.