¿Qué es el Tumor Maligno de la Vaina del Nervio Periférico?

El Tumor maligno de la Vaina del Nervio Periférico, o MPNST, es un cáncer de las células que forman la vaina que cubre y protege los nervios periféricos. Los nervios periféricos son aquellos que están fuera del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal). El MPNST es un tipo de sarcoma. Este cáncer crece en los tejidos blandos del cuerpo, como los músculos, la grasa, los tendones, los ligamentos, la linfa y los vasos sanguíneos, los nervios y otros tejidos que conectan y sostienen el cuerpo. El MPSNST crece rápidamente y se puede diseminar a otras partes del cuerpo.

¿Qué tan común es el Tumor Maligno de la Vaina del Nervio Periférico?

Los sarcomas son cánceres poco frecuentes y el MPNST es un tipo poco frecuente de sarcoma, que representa entre 5 y 10% de los casos de sarcoma.

El MPNST es más común en adultos jóvenes y adultos de mediana edad. El MPNST es más común en personas con una afección genética llamada neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Entre el 25% y el 50% de las personas con MPNST tienen NF1. Y alrededor del 8% al 13% de las personas con NF1 obtendrán MPNST en su vida.

¿Cómo se diagnostica el Tumor Maligno de la Vaina del Nervio Periférico?

Algunas personas con MPNST no tienen síntomas al principio. Más adelante, cuando el tumor aumenta de tamaño, los síntomas pueden incluir:

• dolor
• debilidad
• un bulto en crecimiento debajo de la piel

Imágenes: Si tiene síntomas de MPNST, su médico utilizará exploraciones como RMN, TC y PET para ver dónde está el tumor y qué tan grande es. También comprobarán si hay signos de que el tumor se ha diseminado a otras partes del cuerpo.

Biopsia: Para verificar si el tumor es MPNST, el médico realizará una biopsia, tomando una pequeña muestra del tumor con una aguja. Un experto, llamado patólogo, estudiará las células de la muestra bajo el microscopio y realizará otras pruebas para ver qué tipo de tumor es.

¿Cómo se trata el Tumor Maligno de la Vaina del Nervio Periférico?

Cirugía: Una vez que se diagnostica el MPNST, es posible que le practiquen una cirugía para extirpar el tumor y el tejido circundante. Pero a veces la cirugía no es una opción. En ese caso, su médico discutirá otras opciones con usted.

Radioterapia: La radioterapia se puede usar antes y después de la cirugía.

Quimioterapia: Si el tumor no se puede extirpar de forma segura mediante cirugía, se puede usar quimioterapia para reducirlo y facilitar su extirpación. A veces, la quimioterapia se usa con radiación. La quimioterapia también se puede usar cuando el MPNST se diseminó a otras partes del cuerpo.

Es importante hablar con un equipo de especialistas para decidir el tratamiento adecuado para usted. Puede ponerse en contacto con MyPART para obtener ayuda para encontrar expertos cerca de usted.

¿El Tumor Maligno de la Vaina del Nervio Periférico es hereditario?

En casos raros, los miembros de la misma familia pueden tener MPNST. Las personas que tienen NF1 más antecedentes familiares de MPNST pueden tener más probabilidades de contraer MPNST.

¿Cómo se forma el Tumor Maligno de la Vaina del Nervio Periférico?

El MPNST se forma cuando las células de la vaina que cubren los nervios crecen y se dividen más de lo normal. El hecho de que casi la mitad de los MPNST se presenten en personas con neurofibromatosis tipo 1 puede dar a los científicos algunas pistas. Los científicos siempre están trabajando para entender cómo se forma el cáncer, pero puede ser difícil de probar.

¿Cuál es el pronóstico para una persona con Tumor Maligno de la Vaina del Nervio Periférico?

La estimación de cómo una enfermedad lo afectará a largo plazo se denomina pronóstico. Cada persona es diferente y el pronóstico dependerá de muchos factores, tales como:

• Cuando el tumor se encuentra en su cuerpo
• Si el cáncer se ha diseminado a otras partes de su cuerpo
• ¿cuánto del tumor fue llevado a cabo durante la cirugía

Si desea información sobre su pronóstico, es importante que hable con su médico. Además, el NCI tiene recursos para ayudarlo a comprender el pronóstico del cáncer.

La tasa de supervivencia a cinco años para las personas con MPNST está entre el 23% y el 69%. El tiempo de vida de una persona con MPNST depende del tamaño del tumor y del lugar del cuerpo en el que se encuentre. Las personas con tumores más pequeños tienden a vivir más que las personas cuyo cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo.

Es muy importante trabajar con un equipo de expertos lo antes posible después del diagnóstico para mejorar sus posibilidades de supervivencia. Puede ponerse en contacto con MyPART para obtener ayuda para conectarse con expertos en MPNST.<.