DISCUSIÓN

En una serie de 3.968 autopsias (7.936 ojos), Straatsma y sus colegas observaron que la mielinización retiniana se produjo en el 0,54% de los ojos. En los casos con mielinización retiniana, Straatsma encontró que el 0,98% de los casos fueron unilaterales y el 7,7% bilaterales.1 De cada 33%, la mielinización era contigua a la cabeza del nervio óptico.1 Cuatro pacientes tenían una presentación típica caracterizada por fibras nerviosas de retina mielinizadas extensas ipsilaterales, miopía anisométrica, ambliopía y estrabismo.1 Células gliales y láminas de lipoproteínas concéntricas que formaron la vaina de mielina, pero la retina sensorial morfológicamente normal se observó en todos los ojos, bajo microscopía de luz y microscopía electrónica.1 Se han descrito tres tipos diferentes de mielinización: el tipo 1 ocurre a lo largo de la arcada temporal superior, el tipo 2 a lo largo de ambas arcadas y el tipo 3 sin contigüidad con el disco.2 Según esta clasificación, nuestro paciente tenía mielinización tipo 2 en el ojo izquierdo.3

Las fibras nerviosas retinianas mielinizadas son más comunes en los ojos miopes que en los hipermetrópicos.3-5 En pacientes con hipermetropía bilateral, las fibras nerviosas retinianas mielinizadas se presentan en el ojo con un menor error refractivo.3 La miopía axial se reporta en el 35-58% de los pacientes con fibras nerviosas mielinizadas en estudios previos, con el 83% mostrando miopía mayor de 6 D. La ambliopía, la miopía (alta) y las fibras nerviosas mielinizadas forman una tríada sindrómica («síndrome de Straatsma») con una prevalencia de 0,03-10%, la ambliopía puede ser funcional, anisométrica u orgánica debido a anomalías maculares u oculares asociadas y el estrabismo puede o no estar presente.3,4,6

La causa de la mielinización de la fibra retiniana sigue siendo desconocida. Algunos creen que causa miopía y otros teorizan que es el resultado de la miopía.5 El desenfoque de la imagen retiniana que induce la privación visual, en una etapa crítica del desarrollo ocular, causa el agrandamiento axial del ojo y el desarrollo de la miopía, lo que a su vez retrasa el desarrollo de la lámina cribosa, lo que permite la extensión de la mielinización en la retina.1,4,6,7 Nuestro paciente era un hiperopo bilateral con mielinización retiniana bilateral, extensa en el ojo con menor longitud axial y mayor error refractivo. Este caso contradice la primera hipótesis, excluyendo la segunda y apoyando la teoría de la distribución anómala de oligodendrocitos como factor etiológico.Los escotomas 1,3-7

en las retinas mielinizadas son más pequeños de lo previsto por el grado de mielinización, lo que indica que la luz penetra en la capa fotorreceptora a pesar de la interferencia de mielina.1,6,7 En ausencia de otras anomalías oculares estructurales y suponiendo una retina sensorial morfológicamente normal, la ambliopía en nuestro paciente probablemente se deba a la anisometropía. Una diferencia refractiva de 1.25 D o más en los hiperopos se requiere generalmente para el desarrollo de la ambliopía, a diferencia de los miopes, donde se requiere una diferencia aún mayor.3-5 De acuerdo con esta observación, nuestro paciente presentó hipermetropía bilateral y anisometropía de +2,0 D.

La presencia de fibras nerviosas mielinizadas bilaterales en los hipermétropos es rara. La ambliopía con mielinización extensa de las fibras nerviosas de la retina, particularmente en el ojo con mayor hipermetropía, puede refutar la relación existente entre las fibras nerviosas mielinizadas y la miopía.1-7 Esta entidad clínica se denomina síndrome de Straatsma «inverso».5 La anisometropia parece tener una influencia más fuerte en la agudeza visual relativa de los ojos de cada paciente que la presencia de mielinización de fibras nerviosas de la retina, como se ilustra en este informe de caso.1-7