Las neuropatías periféricas debidas a deficiencias nutricionales tienen pocos signos característicos individuales, pero se pueden diferenciar observando otros síntomas de la enfermedad sistémica subyacente del paciente. Las neuropatías afectan principalmente las fibras largas primero, comenzando en los pies y progresando hacia arriba. Una vez que han progresado a la pantorrilla, los síntomas pueden aparecer en las manos. La deficiencia de cianocobalamina (vitamina B12) se manifiesta ocasionalmente en las extremidades superiores.

Neuropatía por alcohol

Esta enfermedad se caracteriza por parestesias (disminución del dolor y la sensación de temperatura en una distribución de guantes de media), dolor y debilidad, especialmente en los pies, pero que se extiende proximalmente a los brazos, causando dificultad para subir escaleras y caminar.

Los síntomas autonómicos son menos comunes que los mencionados anteriormente, pero incluyen dismotilidad gastrointestinal, incontinencia urinaria o fecal y patrones anormales de sudor.

La neuropatía se puede observar junto con la encefalopatía de Wernicke (es decir, oftalmoplejía, ataxia, encefalopatía) o el síndrome de Korsakoff (es decir, demencia amnésica).

Deficiencia de tiamina (vitamina B1)

El beriberi seco se caracteriza por disestesias ardientes graves (pies más que manos), debilidad y desgaste (distal más que proximal), cambios tróficos (piel brillante, pérdida de cabello) y pérdida sensorial acrodistal de una manera gradual típica de polineuropatías moribundas.

Algunos pacientes no se vuelven sintomáticos, posiblemente porque absorben tiamina producida por bacterias en el intestino grueso. Sin embargo, la mitad se vuelve sintomática a las 7 semanas; a las 15 semanas, los cambios axonales comienzan a aparecer histológicamente.

La neuropatía comienza con fatiga y pérdida de sensibilidad, dolor y pesadez en las piernas. Luego, se desarrolla edema pretibial, junto con parestesias con guantes y medias y dificultad con tareas como subir escaleras y pararse sobre una pierna.

Si la deficiencia de tiamina es de larga duración, los músculos del dorso de los pies pueden atrofiarse y paralizarse.

También se puede notar dificultad para hablar o tragar.

Deficiencia de niacina (vitamina B3)

La pelagra se caracteriza por las 3 D, que son (1) dermatitis, es decir, lesiones cutáneas hiperqueratóticas, particularmente en manos, pies, cara y cuello (regiones expuestas al sol); (2) diarrea; y (3) demencia. Además, los pacientes pueden presentar neuropatía periférica y otros signos del SNC, como depresión, excitación, convulsiones, insomnio, mareos, rueda dentada de las extremidades, temblor, pérdida de audición, hormigueo en los dedos, sensibilidad muscular y entumecimiento simétrico bilateral con guantes y medias.

La polineuropatía no siempre se asocia con pelagra y puede estar relacionada con la deficiencia de tiamina o piridoxina que la acompaña. Por lo tanto, debe considerarse un síntoma acompañante en lugar de guiador. Se caracteriza por la excitación sensorial acrodistal, la picazón y el ardor en las manos, los pies y el tronco, y a veces se manifiesta como hidromanía, o la compulsión de sumergirse en agua fría.

Las disestesias progresan proximalmente a las rodillas, los muslos y las caderas, después de lo cual se manifiesta debilidad en las piernas.

La paresia es poco frecuente, pero pueden producirse síntomas bulbopontinos, con anomalías de los nervios craneales, especialmente los nervios vestibular, acústico y ocular (donde los síntomas se manifiestan como atrofia óptica o ambliopía), así como convulsiones.

Eventualmente, la excitación periférica inicial, el eritema y el malestar gastrointestinal progresan a defectos cerebrales y espinales.

Finalmente, se desarrollan marasmo, caquexia, anemia macrocítica y coma.

Deficiencia o exceso de piridoxina (vitamina B 6)

Esta deficiencia debe sospecharse cada vez que se produce una polineuropatía sensorial después del síndrome de hiperestesia-causalgia.

En primer lugar, el entumecimiento y el hormigueo bilaterales comienzan en los pies distales. Esto procede proximalmente por los pies y las piernas, apareciendo ocasionalmente en los dedos y las manos. Luego, el dolor se vuelve frecuente en estas áreas, y los síntomas pueden incluir una sensación de ardor en los pies.

En casos raros, los pacientes experimentan pérdida de potencia en las piernas, en la que la pérdida sensorial es mayor que la pérdida motora; la etiología es la pérdida axonal.

Una semana después de la eliminación de la vitamina B6 de la dieta, los niveles de ácido xanturénico aumentan y los niveles de piridoxina disminuyen en la orina. A las 3 semanas, se manifiestan anomalías en el EEG, y pueden seguir convulsiones tónico-clónicas refractarias a anticonvulsivos.

Los 4 síntomas y signos principales son los siguientes:

• Síntomas de la mucosa cutánea – Glositis, conjuntivitis, queilosis

• Síntomas del SNC – Letargo, disminución del nivel de conciencia, anorexia, vómitos, convulsiones

• Polineuropatía sensorial ascendente

• Anemia – Linfopenia con eosinofilia

La neuropatía debida a toxicidad ocurre de 1 mes a 3 años después de que el individuo comienza a consumir en exceso.

Deficiencia de cianocobalamina (vitamina B12)

Aproximadamente el 80% de todos los casos se deben a anemia perniciosa, y otro 10% a aclorhidria. La exposición al óxido nitroso puede precipitar repentinamente la deficiencia, lo que debe considerarse en cualquier paciente que desarrolle parestesias postoperatorias.

La enfermedad afecta predominantemente a la médula espinal; por lo tanto, es difícil separar las parestesias sensoriales y sensomotoras dolorosas de la neuropatía periférica de los síntomas de compromiso de la médula espinal.

Las presentaciones varían mucho entre los pacientes.

Las parestesias simétricas con guantes y medias, u hormigueo en el aspecto distal de los dedos de los pies, entumecimiento, frialdad, sensación de alfileres y agujas y sensaciones ocasionales de hinchazón o constricción, son lentamente progresivas e insidiosas. Los síntomas avanzan por las piernas, ocasionalmente afectan los dedos y culminan en debilidad y espasticidad.

En las últimas etapas, las manifestaciones incluyen desgaste muscular moderado, atrofia óptica, disfunción del esfínter y trastornos mentales. Ejemplos de estos trastornos son la demencia leve (que a menudo es el primer síntoma y clínicamente indistinguible de otras demencias), desorientación, depresión, psicosis y delirios persecutorios.

La manifestación hematológica de la anemia, si está presente, puede causar debilidad, mareo, vértigo, tinnitus, palpitaciones, angina de pecho, insuficiencia cardíaca, cardiomegalia, palidez, taquicardia y hepatoesplenomegalia.

Los síntomas gastrointestinales incluyen una lengua roja y musculosa y anorexia.

Si no se trata, la marcha se vuelve atáxica, seguida de paraplejia con espasticidad y contracturas.

La degeneración combinada subaguda que se desarrolla da como resultado una mielopatía grave, que involucra columnas posteriores y tractos corticoespinales laterales, con otras manifestaciones que incluyen neuropatía óptica (retrobulbar), polineuropatía sensitivomotora y demencia.

Deficiencia de ácido pantoténico

Esto se manifiesta como parestesias ardientes dolorosas en los pies, ataxia e hiperreflexia, seguidas de debilidad, fatiga, apatía y trastornos psiquiátricos 5-8 semanas después.

Deficiencia de alfa-tocoferol (vitamina E)

Este síndrome se asemeja a la ataxia de Friedreich. Los síntomas incluyen hiporreflexia que progresa a areflexia, disminución de la propiocepción y del sentido de la vibración con sentidos conservados del dolor y la temperatura, debilidad muscular distal que progresa a ataxia, disfagia y problemas cardíacos, y nictalopía (ceguera nocturna). El nistagmo, la oftalmoplejía, la ceguera y la demencia siguen.

Los síntomas varían según la etiología. Los pacientes con síndrome de deficiencia aislada de vitamina E tienden a presentarse sin hiporreflexia, y la deficiencia de abetalipoproteinemia se manifiesta como un aumento de los problemas oculares, en contraste con la deficiencia de la enfermedad colestásica, que tiende a evitar el ojo pero causa un aumento de los problemas psiquiátricos y de comportamiento.

Deficiencia de folato

Los síntomas de la deficiencia de folato son indistinguibles de los de la deficiencia de cobalamina (vitamina B12), aunque la demencia tiende a ser más prominente.

Hipofosfatemia

Invariablemente encontrada en pacientes con nutrición parenteral total, esta deficiencia causa parestesias con hormigueo en la lengua, los dedos de las manos y de los pies, pero puede progresar a debilidad severa y areflexia, pérdida sensorial y neuropatías craneales.

Puede parecerse al síndrome de Guillain-Barré.

Los pacientes pueden tener sensibilidad al gluten.

Las manifestaciones neurológicas pueden incluir ataxia, mioclono, miopatía, mielopatía, demencia y una neuropatía periférica que puede incluir neuropatía axonal sensomotora, motora axonal y mononeuropatía múltiple.

La deficiencia de cobre (generalmente después de una cirugía bariátrica) se asocia comúnmente con mielopatía y marcha espástica. Otras características pueden incluir neuropatía periférica, mieloneuropatía , neuropatía óptica, desmielinización del SNC, miopatía, mielo-opticoneuropatía y enfermedad de la neurona motora. Clínica y radiológicamente puede parecer similar a la deficiencia de B12.

La historia clínica de la cirugía bariátrica

generalmente es suficiente para establecer el diagnóstico. Tres patrones distintivos son los más comunes: polineuropatía sensorial, mononeuropatía y radiculoplexopatía.

Las neuropatías sensoriales tienden a presentarse con entumecimiento simétrico, ardor, dolor agudo y hormigueo. Algunos también tienen debilidad motora distal, comúnmente caída de pies. También se pueden presentar calambres, síntomas bulbares y autonómicos, y afectación de los nervios del tronco.

Las mononeuropatías suelen ser asimétricas y se han descrito en los nervios radial, radial sensorial, cubital, occipital mayor y peroneo, así como en el síndrome del túnel carpiano y la meralgia parestética. Los últimos 2 son los más comunes, y el síndrome del túnel carpiano suele ser simétrico.

Las radiculoplexopatías afectan a las regiones cervical y lumbosacra, y suelen ser unilaterales, causando dolor y entumecimiento seguido de debilidad en las extremidades, pero por lo general no presentan síntomas autonómicos o bulbares.

En 2017, los investigadores describieron tres casos de cirugía bariátrica posterior en los que los pacientes desarrollaron polineuropatía aguda y respondieron a una terapia de reemplazo parenteral agresiva de vitamina B1 y B12.

Enfermedad multifactorial

Este síndrome de parestesia-causalgia (es decir, acrodinia o síndrome de pie ardiente) se intensifica de una parestesia leve a sensaciones dolorosas de quemazón y congelación en los pies, prominentes por la noche, aliviadas con el ejercicio. Esta enfermedad puede enmascarar los déficits sensoriales, especialmente los de las plantas de los pies.

La ambliopía tabaco-alcohol es una pérdida de campo visual simétrica progresiva lenta que a menudo se describe como una neblina o nube central. No hay dolor, fotopsia u otros síntomas positivos, pero la pérdida de la visión en color (especialmente roja) es más profunda que la pérdida de la agudeza visual. Se presenta clínicamente como una neuropatía óptica retrobulbar característica con evolución lenta y un escotoma cecocentral clásico con aspecto de «corcho de champán» y discromatopsia rojo verdosa.

Menos común es la pérdida auditiva unilateral o bilateral de leve a moderada con tinnitus o vértigo.

Ronquera y otros síntomas laríngeos son igualmente raras.