Significación clínica

Aunque tanto las lesiones de la neurona motora superior como las lesiones de la neurona motora producen debilidad muscular, son clínicamente distintas debido a varias otras manifestaciones. A diferencia de las UMN, las lesiones de LMN se presentan con atrofia muscular, fasciculaciones (espasmos musculares), disminución de los reflejos, disminución del tono, signo de Babinsky negativo y parálisis flácida. Estos hallazgos son cruciales a la hora de diferenciar las lesiones UMN vs.LMN y deben distinguirse de las características UMN para formular un diagnóstico diferencial adecuado. Aunque varias enfermedades involucran neuronas motoras inferiores, la poliomielitis y la atrofia muscular espinal son dos ejemplos clásicos de enfermedad de LMN aislada.

Poliomielitis

Un ejemplo clásico de parálisis exclusivamente LMN, la poliomielitis, tiene transmisión fecal-oral y es causada por un tipo de picornavirus: el poliovirus. Una vez infectado, el virus se replicó en la orofaringe y el intestino delgado antes de propagarse a través del torrente sanguíneo al SNC. Mientras se replica en los parches de Peyer del intestino delgado, el 95% de los pacientes son asintomáticos, y solo se puede encontrar en las heces o a través de un hisopo oral. En el SNC, el virus destruye el asta anterior (ventral) de la médula espinal, lo que resulta en parálisis de LMN. Debido a que los LMN se originan en el cuerno anterior de la médula espinal, esto produce signos de LMN como debilidad asimétrica, parálisis flácida, fasciculaciones, hiporreflexia y atrofia muscular. La infección también podría resultar en afectación respiratoria que conduce a parálisis respiratoria. Otros signos sistémicos de infección incluyen fiebre, dolor de cabeza, náuseas y malestar. El líquido cefalorraquídeo demostraría un aumento de glóbulos blancos y una ligera elevación de proteínas, lo que es consistente con la infección viral. La poliomielitis, que una vez fue una causa prominente de parálisis, casi se ha erradicado debido a la vacunación generalizada.

Atrofia muscular espinal

Esta enfermedad se debe a la degeneración congénita del cuerno anterior de la médula espinal. A diferencia de la polio, esto resulta en debilidad simétrica, parálisis flácida, fasciculaciones, hiporreflexia y atrofia muscular. Debido a que es congénita, clásicamente ha tenido asociaciones con un «bebé blando» con hipotonía marcada y fasciculaciones de la lengua. Esta enfermedad tiene una herencia autosómica recesiva y se debe a una mutación en el gen SMN1. La atrofia muscular espinal tipo I también se conoce como enfermedad de Werdnig-Hoffmann, que es la forma más grave de la enfermedad y generalmente resulta en la muerte infantil debido a insuficiencia respiratoria. La atrofia muscular espinal de tipo II y III es menos grave y a menudo resulta en una incapacidad deambular de por vida.La parálisis de Bell es la etiología más común de la parálisis del nervio facial periférico. Aunque no siempre es un déficit de neuronas motoras más bajo, es un ejemplo perfecto para demostrar signos de LMN. Por lo general, se desarrolla después de la reactivación del virus del herpes, pero también puede ser el resultado de la enfermedad de Lyme, herpes zóster (síndrome de Ramsay-Hunt), sarcoidosis, tumores de la glándula parótida y diabetes mellitus.

Si se daña cualquier parte del tracto corticobulbar, desde la corteza motora hasta el núcleo del nervio facial, se producirán déficits UMN; esto resultará en parálisis facial contralateral que involucra los músculos inferiores de la expresión facial. Debido a que hay inervación UMN bilateral a los músculos de la frente, hay preservación de la frente.

Sin embargo, si la lesión ocurre en cualquier lugar del núcleo facial a lo largo de CN VII, dará lugar a déficits de LMN, afectando el lado ipsilateral de la cara e involucrando los músculos superior e inferior de las expresiones faciales. Esta afección se presenta como cierre ocular incompleto (orbicular ocular), ojos secos, ulceración corneal, hiperacusia y pérdida de la sensación del gusto en la lengua anterior. Debido a que la frente está comprometida, el individuo afectado no podrá arrugarse la frente (levantar las cejas).