Definición de mitocondrias

La mitocondria (plural mitocondrias) es un orgánulo unido a membrana que se encuentra en el citoplasma de las células eucariotas. Es la casa de energía de la célula; es responsable de la respiración celular y la producción de (la mayor parte) de ATP en la célula. Cada célula puede tener de una a miles de mitocondrias. Las mitocondrias también contienen ADN extranuclear que codifica varios ARNR, ARNt y proteínas.

La figura representa la estructura general de una célula animal típica. Los orgánulos están etiquetados.

Mitocondria Origen

La teoría actual sobre el origen de las células eucariotas es eucariotas. Se cree que las mitocondrias (y los cloroplastos) comenzaron como organismos procarióticos que vivían dentro de células más grandes. Es probable que estos organismos procarióticos fueran absorbidos por las células más grandes, ya sea como alimento o como parásitos. En algún momento la relación se volvió mutuamente beneficiosa y las mitocondrias y los cloroplastos se convirtieron en una característica permanente en las células. Estaban encerrados en membranas y formaban maquinaria celular.

Estructura mitocondrial

Las mitocondrias son pequeños orgánulos unidos a la membrana que suelen tener una longitud de entre 1 y 10 micras. Pueden ser esféricas o en forma de varilla. La mitocondria está encerrada por dos membranas que la separan del citosol y del resto de los componentes celulares. Las membranas son bicapas lipídicas con proteínas incrustadas dentro de las capas. La membrana interna se pliega para formar cristales; esto aumenta el área de superficie de la membrana y maximiza la producción de respiración celular. La región entre las dos membranas es el espacio intermembrana. Dentro de la membrana interna está la matriz mitocondrial, y dentro de la matriz hay ribosomas, otras enzimas y ADN mitocondrial. La mitocondria es capaz de reproducir y sintetizar proteínas de forma independiente. Contiene las enzimas necesarias para la transcripción, así como los ARN de transferencia y los ribosomas necesarios para la traducción y la formación de proteínas.

La figura muestra un recorte de una mitocondria animal. Los componentes principales están etiquetados.

ADN mitocondrial

El ADN mitocondrial (ADNmt) es típicamente una pequeña molécula de ADN circular de doble cadena que codifica una serie de proteínas y ARN involucrados principalmente en la respiración celular y la reproducción celular. En algunos protistas y hongos, el ADNmt puede ser lineal. El ADN mitocondrial está bien conservado dentro de los taxones. Por ejemplo, muchas aves o mamíferos tienen el mismo orden genético. El ADN mitocondrial animal codifica dos ARN ribosómicos, 22 ARN de transferencia y 13 genes codificadores de proteínas (subunidades de NADH, ATPasa y citocromos). También consiste en la región de control no codificante, o bucle D, que participa en la regulación de la replicación del ADN.

A diferencia del ADN nuclear, que se transmite de ambos padres, el ADN mitocondrial generalmente se hereda uniparencialmente (con algunas excepciones notables). En los animales, el ADNmt se transmite maternalmente a través del huevo, excepto en los moluscos bivalvos, donde se encuentra la herencia biparental. En las plantas, el ADNmt puede transmitirse por vía materna, paterna o biparental. También hay pruebas de fuga paterna del ADNmt, en que la descendencia hereda la mayor parte de su ADNmt de su madre, pero también recibe una pequeña cantidad de su padre.

Las mutaciones en el ADN mitocondrial pueden resultar en una serie de enfermedades genéticas humanas, particularmente aquellas que involucran el consumo de energía en los sistemas muscular y nervioso. Algunos ejemplos son la diabetes, las enfermedades cardíacas, la epilepsia mioclónica, el síndrome neuromuscular de Kearns-Sayre y el Alzheimer, además de estar implicado en enfermedades degenerativas y en el envejecimiento.

En comparación con los genes de codificación nuclear, el ADN mitocondrial animal evoluciona unas 10 veces más rápido, lo que permite ver cambios en un período de tiempo relativamente corto. También muta de forma relativamente parecida a un reloj (con algunas excepciones). Por esta razón, el ADN mitocondrial se usa comúnmente para estudiar las relaciones evolutivas y la genética de poblaciones en animales; fue la fuerza impulsora detrás de la hipótesis «Fuera de África» de la evolución humana, así como de la relación evolutiva entre humanos y simios. El ADNmt de las plantas evoluciona bastante lentamente, y se usa menos comúnmente en estudios evolutivos.

La figura muestra las pequeñas moléculas de ADN circulares dentro de los orgánulos.

Función mitocondrial

Las mitocondrias participan en la descomposición de azúcares y grasas en energía a través de la respiración aeróbica (respiración celular). Este proceso metabólico crea ATP, la fuente de energía de una célula, a través de una serie de pasos que requieren oxígeno. La respiración celular implica tres etapas principales.

La figura muestra un resumen de la respiración celular. La glucólisis tiene lugar en el citosol, mientras que el ciclo de Krebs y la fosforilación oxidativa se producen en las mitocondrias.

Glucólisis

La glucólisis se produce en el citosol, dividiendo la glucosa en dos azúcares más pequeños que luego se oxidan para formar piruvato. La glucólisis puede ser anaeróbica o aeróbica, y como tal no es técnicamente parte de la respiración celular, aunque a menudo se incluye. Produce una pequeña cantidad de ATP.

Durante la glucólisis, la molécula de glucosa inicial se fosforila (utilizando una molécula de ATP), formando glucosa-6-fosfato, que luego se reorganiza en su isómero fructosa-6-fosfato. La molécula se fosforila de nuevo (usando una segunda molécula de ATP), esta vez formando fructosa-1,6-bisfosfato. La fructosa-1,6-bisfosfato se divide en dos azúcares de 3 carbonos que se convierten en moléculas de piruvato a través de una reacción redox, que produce dos moléculas de NADH, y la fosforilación a nivel de sustrato, que libera cuatro moléculas de ATP. La glucólisis produce una red de dos moléculas de ATP.

Ciclo del ácido cítrico

En presencia de oxígeno, las moléculas de piruvato producidas en la glucólisis entran en la mitocondria. El ciclo del ácido cítrico, o ciclo de Krebs, ocurre en la matriz mitocondrial. Este proceso descompone el piruvato en dióxido de carbono en una reacción de oxidación. El ciclo del ácido cítrico resulta en la formación de NADH (de NAD+) que transporta electrones a la etapa final de la respiración celular. El ciclo del ácido cítrico produce dos moléculas de ATP.

El piruvato entra en la mitocondria y se convierte en acetil coenzima A. Esta conversión es catalizada por enzimas, produce NADH y libera CO2. El grupo acetilo entra en el ciclo del ácido cítrico, una serie de ocho pasos catalizados por enzimas que comienzan con citrato y terminan en oxaloacetato. La adición del grupo acetilo al oxaloacetato forma citrato y el ciclo se repite. La descomposición del citrato en oxaloacetato libera otras dos moléculas de CO2 y una molécula de ATP (a través de la fosforilación a nivel de sustrato). La mayor parte de la energía está en las coenzimas reducidas NADH y FADH2. Estas moléculas son transportadas a la cadena de transporte de electrones.

La figura muestra la conversión del piruvato en acetil coenzima A y su progresión a través del ciclo del ácido cítrico.

Fosforilación oxidativa

La fosforilación oxidativa consta de dos partes: la cadena de transporte de electrones y la quimiosmosis. Es esta etapa final la que produce la mayor parte del ATP en el proceso de respiración. La cadena de transporte de electrones utiliza los electrones transportados desde los dos pasos anteriores (como NADH y FADH2) para formar moléculas de agua a través de la combinación con iones de oxígeno e hidrógeno. La fosforilación oxidativa ocurre en la membrana interna de la mitocondria.

La cadena de transporte de electrones se compone de cinco complejos multi-proteína (I a IV) que se repiten cientos a miles de veces en las crestas de la membrana interna. Los complejos se componen de portadores de electrones que transportan los electrones liberados de NADH y FADH2 a través de una serie de reacciones redox. Muchas de las proteínas que se encuentran en la cadena de transporte de electrones son citocromos, proteínas que están codificadas en parte por el ADN mitocondrial. A medida que los electrones se mueven a lo largo de la cadena, pasan a moléculas cada vez más electronegativas. El paso final es la transferencia del electrón a un átomo de oxígeno que se combina con dos iones de hidrógeno para formar una molécula de agua. La cadena de transporte de electrones en sí no produce ATP.

El ATP se produce a través de la quimiosmosis, un proceso que también se produce en la membrana interna de la mitocondria. La quimiosmosis involucra la proteína transmembrana ATP sintasa que produce ATP a partir de ADP y fosfato inorgánico. La ATP sintasa utiliza el gradiente de concentración de iones de hidrógeno para impulsar la formación de ATP. A medida que los electrones se mueven a través de la cadena de transporte de electrones, los iones de hidrógeno son empujados hacia el espacio intermembrana, produciendo una mayor concentración de H+ fuera de la membrana. El consumo de H + a través de la incorporación en moléculas de agua aumenta aún más el gradiente de concentración. Los iones de hidrógeno luego intentan reingresar a la matriz mitocondrial para igualar las concentraciones; el único lugar donde pueden cruzar la membrana es a través de la ATP sintasa. El flujo de H + a través de la enzima produce cambios conformacionales que proporcionan sitios activos catalíticos para ADP y fosfato inorgánico. Cuando estas dos moléculas se unen a la ATP sintasa, se conectan y catalizan para formar ATP.

La fosforilación oxidativa produce entre 32 y 34 moléculas de ATP de cada molécula de glucosa inicial, lo que representa aproximadamente el 89% de la energía producida en la respiración celular.

Cuestionario

1. ¿Qué paso de la respiración celular produce la mayor cantidad de ATP?
Ciclo de A. Krebs
B. Glucólisis
C. Ciclo de ácido cítrico
D. Quimiosmosis

2. ¿Dónde se produce la fosforilación oxidativa?
A. Matriz mitocondrial
B. Membrana externa
C. Membrana interna
D. Espacio intermembrana

3. Qué organismos no contienen mitocondrias?A. Plantas B. Animales C. Bacterias D. Fungi

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