La linfangioleiomiomatosis, generalmente llamada LAM, es una afección poco frecuente que se presenta casi exclusivamente en mujeres. La LAM afecta principalmente a los pulmones, pero también puede afectar a los riñones y al sistema linfático.

¿Qué causa la LAM?

Actualmente se desconoce la causa de la LAM, aunque sabemos que un cambio en un gen causa un crecimiento anormal de un tipo de célula anormal, llamadas células LAM.

Las células LAM crecen en todos los pulmones, causando agujeros o quistes, bloqueando las vías respiratorias e impidiendo que los pulmones reciban oxígeno al resto del cuerpo. A veces, las células LAM también causan problemas en los sistemas linfáticos y los riñones.

Hay 2 formas de contraer la LAM:

• por sí sola, esto se denomina LAM esporádica
• con una afección llamada esclerosis tuberosa

La LAM esporádica no se hereda y no se transmite a los niños.

Muchas mujeres que tienen esclerosis tuberosa también tienen LAM. Pero la mayoría de las mujeres con LAM no tienen esclerosis tuberosa.

Como la LAM es una afección que ocurre casi exclusivamente en las mujeres, se cree que la hormona femenina estrógeno estimula el crecimiento de las células LAM.

¿Cuáles son los síntomas de la LAM?

Los síntomas incluyen dificultad para respirar, que puede empeorar cuanto más tiempo tenga LAM y puede variar con el ciclo menstrual. Muchas mujeres con LAM también se sienten fatigadas.

Las mujeres con LAM también pueden desarrollar neumotórax o colapso pulmonar. También pueden tener un estómago hinchado y líquido alrededor de los pulmones si el tejido linfático se bloquea. Si tiene LAM, puede tener tumores renales, llamados angiomiolipomas. Estos son benignos, pero pueden ser dolorosos y causar sangrado alrededor de los riñones.

¿Cómo se diagnostica la LAM?

Debido a que la LAM es poco frecuente, puede llevar algún tiempo obtener un diagnóstico. La LAM generalmente se sugiere cuando se observan quistes pulmonares en una tomografía computarizada o en mujeres con esclerosis tuberosa. Como hay otras causas de quistes pulmonares, también es posible que le hagan análisis de sangre o una biopsia pulmonar.

Si se sospecha de LAM, también debe realizarse una tomografía computarizada del abdomen para buscar angiomiolipomas renales y problemas linfáticos.

¿Cómo se trata la LAM?

La LAM progresa a ritmos diferentes y no todas las personas necesitarán tratamiento. A las personas con una enfermedad más activa se les puede administrar rapamicina, también llamada sirolimus, que puede retrasar la progresión de la enfermedad si se toma de forma continua. Sin embargo, actualmente no hay cura.

Si le falta el aliento, es posible que le receten inhaladores y le ofrezcan rehabilitación pulmonar. Si sus niveles de oxígeno en sangre son bajos, también se le puede evaluar para terapia de oxígeno. Un trasplante de pulmón puede ser una opción para las personas con una enfermedad muy grave.

En el Reino Unido, el Centro Nacional de LAM se encuentra en el Hospital Universitario de Nottingham. Si se sospecha de LAM, es probable que tenga que ir allí para ser diagnosticado y tratado.

Si tienes neumotórax (pulmón colapsado) o angiomiolipomas grandes o en crecimiento, es posible que necesites tratamiento hospitalario adicional.