En un corazón biventricular normal, las circulaciones sistémicas y pulmonares están en serie y cada circulación está apoyada por un ventrículo. En los pacientes nacidos con una sola cámara ventricular, las dos circulaciones son paralelas y los pacientes solo sobreviven debido a la mezcla de sangre venosa sistémica y pulmonar. En 1971, Francis Fontan y Eugene Baudet describieron por primera vez un procedimiento que desviaba toda la sangre venosa sistémica hacia las arterias pulmonares, sin la interposición de un ventrículo, como paliación quirúrgica para la atresia tricúspide. La introducción de esta «operación de Fontan» homónima hace 36 años revolucionó el tratamiento de las cardiopatías congénitas complejas y sigue siendo el tratamiento de elección para los pacientes nacidos con un ventrículo funcional. Un gran número de niños siguen beneficiándose de la operación Fontan. Sin embargo, a pesar de muchos refinamientos del procedimiento quirúrgico en los últimos 20 años, una proporción relativamente alta de pacientes demuestra una disminución gradual de la capacidad funcional y muerte prematura.

Indicaciones para una circulación de Fontan

La conversión a una circulación de Fontan se considera en todos los pacientes con cardiopatía congénita compleja cuando no es posible una reparación biventricular. Estos incluyen pacientes con atresia tricúspide, atresia pulmonar con tabique ventricular intacto, ventrículo izquierdo de doble entrada, síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, ventrículo derecho de doble salida y defectos del tabique auriculoventricular completos. Los pacientes seleccionados deben estar en ritmo sinusal, tener arterias pulmonares de tamaño adecuado y una buena función ventricular. La ausencia de cualquiera de estos criterios de selección aumenta el riesgo de un mal resultado.1

Abordaje quirúrgico

La paliación quirúrgica de un solo ventrículo se realiza en etapas. La circulación de Fontan está contraindicada en el período neonatal debido a la resistencia vascular pulmonar (RVP) relativamente alta (fisiológica). Además, un enfoque por etapas permite la adaptación progresiva del corazón y los pulmones y reduce la morbimortalidad perioperatoria general.

Estadio 1: derivación sistémico-pulmonar

El objetivo de la paliación inicial es proporcionar un alivio completo de cualquier obstrucción sistémica si existe, y proporcionar un flujo sanguíneo pulmonar suficiente para permitir el suministro adecuado de oxígeno a los tejidos y el crecimiento arterial pulmonar. Se debe minimizar el flujo sanguíneo pulmonar para garantizar que la RVP se mantenga baja y que el ventrículo no tenga una carga de volumen excesiva. Esto se consigue normalmente colocando un conducto sintético restrictivo (3-4 mm de diámetro interno) entre un vaso central sistémico mayor y una arteria pulmonar proximal (Fig. 1a).

Alternativamente, los pacientes con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico pueden tener un conducto colocado entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar izquierda, que proporciona flujo sanguíneo pulmonar en paralelo al flujo sanguíneo sistémico directamente desde el ventrículo derecho. La principal ventaja teórica de este arreglo es evitar la escorrentía aorto-pulmonar, lo que resulta en mayores presiones de perfusión coronaria y sistémica y reduce la incidencia de isquemia ventricular.

Etapa 2: conexión cavopulmonar superior (operación tipo Glenn)

El procedimiento paliativo de segunda etapa consiste en una derivación bidireccional de Glenn o un procedimiento hemi-Fontan y, por lo general, se realiza tan pronto como las arterias pulmonares han crecido lo suficiente para permitir una RVP baja, generalmente entre 2 y 6 meses. El bypass cardiopulmonar se suele utilizar para permitir la anastomosis de la vena cava superior a la arteria pulmonar derecha proximal (Fig. 1b). La derivación sistémico-pulmonar previa se suele ligar. Esta intervención proporciona flujo sanguíneo pulmonar de baja presión y disminuye la carga de volumen en el ventrículo. El ventrículo continúa recibiendo sangre desoxigenada directamente de la vena cava inferior (a través de una comunicación interauricular grande, agrandada por el cirujano si es necesario), además de sangre oxigenada que regresa a través de las venas pulmonares. Esta mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada en la aurícula funcionalmente única significa que el paciente continuará desaturado, con saturaciones de oxígeno periféricas de alrededor del 80-85%. Después de la cirugía, el paciente está en riesgo de desarrollar derivaciones arteriovenosas intrapulmonares, relacionadas con disfunción endotelial secundaria al flujo sanguíneo pulmonar crónico no pulsátil o porque los pulmones no están perfundidos por algún factor no identificado producido por el hígado.2

Etapa 3: finalización de la circulación de Fontan

La etapa final de la paliación de Fontan generalmente se realiza a los 1-5 años de edad, cuando la restricción de la actividad del paciente se está volviendo problemática y las arterias pulmonares son de tamaño suficiente para permitir una RVP baja. Se utilizan varias técnicas quirúrgicas diferentes, pero todas dan como resultado las mismas vías básicas de flujo sanguíneo. La sangre de la vena cava inferior se dirige al circuito pulmonar a través de un deflector intrauricular o, más habitualmente, a través de un conducto extracardiaco (Fig. 1c). Algunos pacientes con RVP subóptima (10-25%) requieren que se cree una pequeña fenestración (aproximadamente 4 mm de diámetro) entre el conducto y la aurícula. Esta fenestración permite una derivación residual de derecha a izquierda, lo que limita la presión cavalaria y la congestión, y aumenta la precarga del ventrículo sistémico y el gasto cardíaco, a expensas de una ligera desaturación.

La mayor parte de la mortalidad en esta vía quirúrgica por etapas se produce durante y después de la paliación en estadio I, con una mortalidad acumulada temprana e interstacional que oscila entre 5 y 30%. La mejora de los resultados se asocia con una buena selección de pacientes, una buena estabilización preoperatoria y monitorización perioperatoria, y una reparación temprana.3

Complicaciones de la circulación de Fontan

Aunque la mayoría de los pacientes con circulación de Fontan tienen una buena calidad de vida durante muchos años, a otros les va peor. La gravedad y la tasa de progresión de estas complicaciones varían entre los individuos, probablemente relacionadas con diferencias en su RVP, morfología ventricular y función de la válvula auriculoventricular.4

Tolerancia disminuida al ejercicio y disfunción ventricular

Todos los pacientes con circulación de Fontan tienen una respuesta cardiorrespiratoria anormal al ejercicio. Tienen una respuesta de frecuencia cardíaca embotada y una capacidad limitada para aumentar el volumen del ictus con el ejercicio, debido a la función ventricular deteriorada y la dificultad para aumentar la precarga ventricular. La mayoría de los estudios de seguimiento a 10 años documentan disfunción miocárdica y fracaso de grado II en aproximadamente el 70% de los pacientes.5 El ventrículo se dilata, hipertrófico e hipocontráctil, con deterioro de la función sistólica y diastólica. En estos pacientes, el determinante limitante dominante de la función ventricular es la precarga, de modo que los inotrópicos, los vasodilatadores y los bloqueadores β tienen relativamente poco impacto.

Arritmias

Las arritmias auriculares ocurren en aproximadamente el 45% de los pacientes en los 10 años posteriores a la cirugía, la alta incidencia está relacionada con múltiples líneas de sutura cerca del nódulo sinusal, agrandamiento auricular y presión auricular elevada.5 Estos son mal tolerados y pueden producir un deterioro hemodinámico grave: puede ser necesaria una cardioversión inmediata. Los pacientes afectados requieren anticoagulación completa debido a un riesgo significativo de trombo auricular.

Derivaciones

Los pacientes con circulación de Fontan, en particular los que tienen una derivación residual de derecha a izquierda a través de una fenestración, pueden estar ligeramente desaturados (Spo2-95%) incluso en reposo. El drenaje de sangre del seno coronario a la circulación sistémica también contribuye a esta desaturación. La derivación de izquierda a derecha puede ocurrir a través de colaterales aorta-pulmonares u oclusión incompleta de derivaciones artificiales previas. Estas derivaciones provocan una sobrecarga de volumen en el ventrículo y pueden inducir un aumento irreversible de la RVP secundario a un flujo sanguíneo pulmonar regional elevado.

Enteropatía perdedora de proteínas

La enteropatía perdedora de proteínas se caracteriza por una pérdida excesiva de proteínas del suero a la luz intestinal, posiblemente debido a la impedancia al drenaje del conducto torácico por presión venosa caval superior alta junto con inflamación vascular mesentérica.6 Las manifestaciones incluyen edema, inmunodeficiencia, ascitis, malabsorción de grasa, hipercoagulopatía, hipocalcemia e hipomagnesemia. Durante un seguimiento de 10 años, su incidencia es de aproximadamente 13%. El pronóstico es precario (supervivencia de 60% a 5 años y 20% a 10 años después del diagnóstico). El tratamiento incluye una dieta baja en sal y alta en calorías, contenido de proteínas y triglicéridos de cadena media. Los diuréticos, corticosteroides, heparina y octreotida (un análogo de la somatostatina) pueden proporcionar alivio sintomático en algunas personas.

Déficit de desarrollo

Estos pacientes tienen un riesgo particular de tener déficits neurológicos y de desarrollo debido al impacto de múltiples episodios de bypass cardiopulmonar, eventos trombóticos, hipoxemia crónica y déficits neurológicos preexistentes.

Tromboembolismo

Aproximadamente el 30% de los pacientes tienen episodios tromboembólicos, según la mayoría de los estudios de seguimiento de 10 años. Un estado de flujo bajo, cicatrices auriculares, arritmias, deshidratación y un estado hipercoagulable aumentan el riesgo de tromboembolismo. La prevención de la embolia pulmonar es esencial; por lo tanto, siempre se prescribe anticoagulación profiláctica con warfarina o antiagregantes plaquetarios.

Manejo anestésico

Una comprensión completa de la fisiología de la circulación de Fontan es esencial para garantizar un manejo anestésico óptimo de estos pacientes. Los principales determinantes del éxito de la circulación de Fontan son la presión venosa sistémica, la RVP, la función de la válvula auriculoventricular, el ritmo cardíaco y la función ventricular. La alteración de cualquiera de estos factores compromete el gasto cardíaco.

La fuerza impulsora del flujo sanguíneo a través de la circulación pulmonar es la diferencia entre la presión venosa central (PVC) y la presión auricular. No hay bombeo activo de sangre a través de los pulmones. El volumen intravascular es el principal determinante de la PVC, por lo que la hipovolemia se tolera mal. El ritmo sinusal es uno de los tres factores importantes, junto con la válvula auriculoventricular y la función ventricular, para mantener el llenado ventricular y el vaciado auricular óptimos.

Los medicamentos que tienen efectos inotrópicos negativos (por ejemplo, bloqueadores β) deben recetarse con precaución. Del mismo modo, se deben evitar los medicamentos que aumentan la RVP (por ejemplo, los agonistas α-adrenérgicos). Al igual que con todos los pacientes, se deben evitar enérgicamente los factores que aumentan la RVP (por ejemplo, hipoxia alveolar, hipercarbia, acidosis).

Evaluación preoperatoria

El estado funcional y las comorbilidades encontradas en estos pacientes varían significativamente, desde el paciente joven que está bien compensado hasta el adulto con un ventrículo fallido. Siempre es necesario un historial detallado, un examen físico y una investigación hematológica y bioquímica basal, incluso antes de una cirugía menor. Puede haber daño en los órganos terminales, secundario a bajo gasto cardíaco y presión venosa crónicamente alta. Un ECG de 12 derivaciones y una ecocardiografía permiten evaluar el ritmo y la función ventricular y valvular. Se requiere profilaxis antibiótica perioperatoria con cobertura de amplio espectro para todos los procedimientos que puedan producir bacteriemia.

El riesgo de que se produzcan émbolos de aire o grasa durante una cirugía mayor es relativamente alto en pacientes con fenestración. Algunos cardiólogos recomiendan cerrar una fenestración preoperatoria, utilizando dispositivos introducidos percutáneamente, para pacientes sometidos a cirugía de alto riesgo. El equipo adecuado y el personal capacitado deben estar disponibles para manejar los desafíos potenciales que plantean estos pacientes.Monitorización

Monitorización

Además de la monitorización de la oxigenación, el análisis de gases y el ritmo cardíaco, la monitorización invasiva arterial y CVP es obligatoria en los pacientes de Fontan sometidos a cirugía mayor, en particular cuando es probable que se produzcan cambios de volumen significativos. La monitorización de la tendencia de la PVC puede ayudar en la evaluación del estado del volumen vascular, aunque refleja solo la presión arterial pulmonar media (PAPm), no la precarga ventricular. Las presiones típicas en un paciente joven bien compensado con circulación de Fontan son una PVC (mPAP) de 12 mm Hg y una presión auricular de 5 mm Hg, lo que da un gradiente de presión transpulmonar de aproximadamente 7 mm Hg.7

La ecocardiografía transesofágica se puede utilizar para la evaluación intraoperatoria de la precarga y la función ventricular, y para monitorear episodios de émbolos. Alternativamente, la inserción de un dispositivo Doppler esofágico permite la evaluación cuantitativa del gasto cardíaco y la respuesta al desafío de líquidos. Una cánula arterial permite la medición repetida de gases sanguíneos y la monitorización continua de la presión arterial.

Inducción y mantenimiento

La inducción de la anestesia puede reducir el gasto cardíaco, secundario a la depresión miocárdica, la vasodilatación sistémica y la ventilación artificial. Es aconsejable evitar los agentes de inducción que deprimen la contractilidad miocárdica (por ejemplo, tiopental). La vasodilatación sistémica transitoria causada por el propofol suele ser menos problemática, siempre que se garantice la normovolemia.

Altas concentraciones (> 1.5 MAC) de agentes anestésicos volátiles no deben utilizarse para mantener la anestesia, ya que aumentan la probabilidad de arritmias. En cambio, una baja concentración de un agente inhalatorio en combinación con una infusión de un opioide de acción corta (por ejemplo, remifentanilo) proporciona un anestésico cardioestable. La concentración de oxígeno inspirada debe ajustarse de modo que la saturación periférica de oxígeno sea >95%. Un aumento en las necesidades de oxígeno es indicativo de un aumento de derivación de derecha a izquierda a través de una fenestración o derivaciones intrapulmonares. Esto se debe a una disminución de la función ventricular, disminución del flujo sanguíneo pulmonar, desigualdades de ventilación-perfusión o cualquier combinación de las mismas. Puede producirse un flujo sanguíneo pulmonar inadecuado, ya sea secundario a una disminución del volumen vascular o a un aumento de la RVP. Las causas más comunes de un aumento peroperatorio de la RVP son analgesia o anestesia inadecuadas, hipercarbia, acidosis, uso de fármacos vasoactivos y aumento de la presión intratorácica media.

La administración de líquidos debe ser guiada por PVC, DEDO del PIE o Doppler esofágico. Incluso la hipotensión moderada puede ser perjudicial en pacientes con Fontan, ya que puede resultar en un gradiente de presión arteriovenoso críticamente bajo, lo que resulta en una perfusión tisular inadecuada, una acidosis metabólica y un aumento de la RVP. La anestesia regional, aunque no afecta directamente a la RVP o a la función ventricular, tiene el potencial de producir hipovolemia relativa. La monitorización adecuada y la administración adecuada de líquidos deben prevenir esto.

Ventilación mecánica

Para procedimientos relativamente cortos, los pacientes de Fontan probablemente estén mejor respirando espontáneamente, siempre que se evite la hipercarbia grave. Para cirugía mayor, o cuando se requiere anestesia prolongada, generalmente se recomienda el control de la ventilación y la prevención activa de la atelectasia. Las posibles desventajas de la ventilación mecánica en pacientes con Fontan se relacionan con el aumento inevitable de la presión intratorácica media. Esto causa disminución del retorno venoso, disminución del flujo sanguíneo pulmonar y, por lo tanto, disminución del gasto cardíaco. Las frecuencias respiratorias bajas, los tiempos inspiratorios cortos, el PEEP bajo y los volúmenes corrientes de 5-6 ml kg−1 generalmente permiten un flujo sanguíneo pulmonar adecuado, normocarbia y una RVP baja. La hiperventilación tiende a perjudicar el flujo sanguíneo pulmonar, a pesar de la alcalosis respiratoria inducida, debido al aumento de la presión intratorácica media.

Atención postoperatoria

El monitoreo adecuado del estado del volumen vascular después de la cirugía mayor, particularmente cuando es probable que ocurran cambios de líquidos adicionales, requiere que el paciente sea atendido en una unidad de cuidados intensivos. La analgesia opiácea epidural o intravenosa controlada por el paciente ayuda a aliviar el dolor de buena calidad después de una cirugía mayor y minimiza el tono simpático. La monitorización de las saturaciones de oxígeno debe realizarse en todos los pacientes durante al menos 24 h después de la cirugía mayor, y la concentración de oxígeno inspirada debe ajustarse para mantener las saturaciones por encima de los niveles preoperatorios. La tromboprofilaxis debe continuar durante todo el período perioperatorio. Los pacientes que toman warfarina y se someten a procedimientos quirúrgicos menores pueden necesitar hospitalización por un corto período de tiempo para que el período de anticoagulación reducida se mantenga lo más corto posible.

A los pacientes jóvenes de Fontan en buen estado de salud se les puede realizar una cirugía menor como procedimiento de caso diurno, si no tienen contraindicaciones específicas. Es aconsejable asistir a una clínica de pre-admisión la semana anterior a la cirugía. Los cuidados postoperatorios de rutina deben complementarse con una monitorización continua de la saturación de oxígeno hasta que cumplan ciertos criterios de alta (Tabla 1).