La patogénesis de la invaginación intestinal idiopática no está bien establecida. Se cree que es secundario a un desequilibrio en las fuerzas longitudinales a lo largo de la pared intestinal. En la invaginación intestinal enteroenteral, este desequilibrio puede ser causado por una masa que actúa como punto de partida o por un patrón desorganizado de peristaltismo (por ejemplo, un ieo en el período postoperatorio).

Como resultado de un desequilibrio en las fuerzas de la pared intestinal, un área del intestino se invagina en la luz del intestino adyacente. La porción invaginante del intestino (es decir, el intususcepto) «se proyecta» completamente hacia la porción receptora del intestino (es decir, los intususcipiens). Este proceso continúa y siguen más áreas proximales, lo que permite que el intususcepto proceda a lo largo de la luz de los intususcipiens.

Si el mesenterio del intususcepto es laxo y la progresión es rápida, el intususcepto puede proceder al colon distal o sigmoide e incluso prolapso fuera del ano. El mesenterio del intususcepto se invagina con el intestino, lo que lleva al proceso fisiopatológico clásico de cualquier obstrucción intestinal.

Al comienzo de este proceso, se impide el retorno linfático; luego, con el aumento de la presión dentro de la pared del intususcepto, se deteriora el drenaje venoso. Si el proceso obstructivo continúa, la presión alcanza un punto en el que se inhibe la entrada arterial y se produce un infarto. La mucosa intestinal es extremadamente sensible a la isquemia porque está más alejada del suministro arterial. La mucosa isquémica se desprende, lo que lleva a las heces hemopositivas y, posteriormente, al clásico «taburete de gelatina de grosella» (una mezcla de mucosa desprendida, sangre y moco). Si no se trata, se produce gangrena transmural y perforación del borde de ataque del intususcepto.

Puntos de plomo

En aproximadamente 2-12% de los niños con invaginación intestinal, se encuentra un punto de plomo quirúrgico. La aparición de puntos de plomo quirúrgicos aumenta con la edad e indica que la probabilidad de reducción no operatoria es muy improbable. Ejemplos de puntos de ventaja son los siguientes:

• Divertículo de Meckel

• Ganglio linfático mesentérico agrandado

• Tumores benignos o malignos del mesenterio o del intestino, incluidos linfoma, pólipos, ganglioneuroma y hamartomas asociados con el síndrome de Peutz-Jeghers

• Quistes mesentéricos o duplicados

• Hematomas submucosos, que pueden presentarse en pacientes con PSH y discrasias de coagulación

• Restos pancreáticos y gástricos ectópicos

• muñones

• Suturas y grapas a lo largo de una anastomosis

• Hematomas intestinales secundarios a traumatismo abdominal

• Cuerpo extraño

• Hemangioma

• Sarcoma de Kaposi

• Trastorno linfoproliferativo postrasplante (TLPT)

Púrpura de Henoch-Schönlein

Los niños con PSH a menudo presentan dolor abdominal secundario a vasculitis en la circulación mesentérica, pancreática e intestinal. Si el dolor precede a las manifestaciones cutáneas, es difícil diferenciar la HSP de la apendicitis, la gastroenteritis, la invaginación intestinal u otras causas de dolor abdominal.

Ocasionalmente, los niños con HSP desarrollan hematomas submucosos, que pueden actuar como puntos principales y causar invaginación intestinal del intestino delgado. Elucidar la causa del dolor es esencial en cualquier niño en el que se sospeche HSP.

Dado que la invaginación intestinal asociada con la HSP suele ser enteroenteral (intestino delgado a intestino delgado), estos pacientes requieren cirugía en lugar de un enema.

Durante la investigación inicial, obtener radiografías planas supinas y verticales del abdomen para identificar la obstrucción del intestino delgado asociada con la invaginación intestinal. Si los hallazgos radiográficos son normales, asuma que el paciente con HSP tiene vasculitis mesentérica y trate con esteroides.

Hemofilia y otros trastornos de la coagulación

Los pacientes con hemofilia y otros trastornos hemorrágicos pueden desarrollar hematomas submucosos intestinales, lo que lleva a invaginación intestinal. El diagnóstico diferencial incluye hemorragia retroperitoneal además de otras causas habituales de dolor abdominal. Las radiografías del abdomen deben revelar un patrón de obstrucción del intestino delgado si se presenta invaginación intestinal. En ausencia de invaginación intestinal, el tratamiento es de apoyo con la corrección de la coagulopatía.

Intususcepciones posoperatorias

La intususcepción es una complicación posoperatoria poco frecuente, que ocurre en el 0,08-0,5% de las laparotomías. Puede llevarse a cabo independientemente del lugar de la operación. El mecanismo probable se debe a una diferencia en la actividad entre los segmentos del intestino que se recuperan de un ieo, que produce la invaginación intestinal. La invaginación intestinal se sugiere en cualquier paciente postoperatorio que tenga un inicio repentino de una obstrucción del intestino delgado después de un período de ieo, generalmente dentro de las primeras 2 semanas después de la cirugía. La obstrucción intestinal secundaria a adherencias generalmente ocurre más de 2 semanas después de la operación. El tratamiento es la reducción operativa inmediata.

Catéteres permanentes

En muy raras ocasiones, los catéteres permanentes yeyunales pueden provocar invaginación intestinal al actuar como un punto de inicio, lo que es especialmente cierto si la punta del catéter ha sido manipulada o cortada para que su superficie no sea lisa. El cuadro clínico es el de una obstrucción del intestino delgado. El diagnóstico se puede facilitar inyectando contraste proximal al catéter y luego a través de la punta del catéter. Se requiere cirugía para extraer la punta del catéter y reducir la invaginación intestinal.

Fibrosis quística

La invaginación intestinal ocurre en aproximadamente el 1% de los pacientes con fibrosis quística. Se supone que la intususcepción es precipitada por el material de heces espesas e inspiradas que se adhiere a la mucosa y actúa como un punto de plomo. A menudo, el curso es lento y crónico. El diagnóstico diferencial incluye síndrome de obstrucción intestinal distal y apendicitis. La mayoría de estos pacientes requieren reducción quirúrgica.

Otras causas

Los trastornos electrolíticos asociados con diversas afecciones médicas pueden producir motilidad intestinal aberrante, lo que lleva a la invaginación intestinal enteroenteral.

Los estudios experimentales en animales mostraron que la liberación intestinal anormal de óxido nítrico, un neurotransmisor inhibitorio, causaba relajación de la válvula ileocecal, predisponiendo a la invaginación intestinal ileocecal. Otros estudios han demostrado que ciertos antibióticos causan hiperplasia linfoide ileal y dismotilidad intestinal, con la invaginación intestinal resultante.

También se ha implicado una etiología viral. Se ha descrito una variación estacional en la incidencia de invaginación intestinal que corresponde a los picos de frecuencia de gastroenteritis (primavera y verano) y enfermedades respiratorias (invierno medio). Lappalainen et al han estudiado prospectivamente el papel de las infecciones virales en la patogénesis de la invaginación intestinal. Concluyeron que la presencia simultánea de infecciones por herpesvirus humano-6 y adenovirus parecía correlacionarse con el riesgo de invaginación intestinal.

Se encontró una asociación entre la administración de una vacuna contra el rotavirus (RotaShield) y el desarrollo de invaginación intestinal. Desde entonces, RotaShield ha sido retirado del mercado. Estos pacientes eran más jóvenes de lo habitual para la invaginación intestinal idiopática y tenían más probabilidades de requerir reducción quirúrgica. Se planteó la hipótesis de que la vacuna causaba hiperplasia linfoide reactiva, que actuaba como punto de partida.

En febrero de 2006, la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos aprobó una nueva vacuna contra el rotavirus . RotaTeq no mostró un aumento del riesgo de invaginación intestinal en comparación con placebo en ensayos clínicos. En un estudio en el que participaron más de 63.000 pacientes que recibieron Rotarix o placebo a los 2 y 4 meses de edad, se notificó una disminución del riesgo de invaginación intestinal en los pacientes que recibieron Rotarix. Sin embargo, un estudio de 2015 informó que hubo un pequeño aumento en el riesgo de hospitalizaciones por intususcepción en bebés en California desde la introducción de las vacunas contra el rotavirus, RotaTeq (2006) y Rotarix (2008).

Un estudio de Tate et al que analizó las tasas de hospitalización por intususcepción antes (2000-2005) y después (2007-2013) de la introducción de la vacuna contra el rotavirus informó que, en comparación con el valor basal de prevaccina (11,7 por 100.000), la tasa de hospitalización por intususcepción aumentó significativamente de un 46% a un 101% (16,7-22).9 por 100.000) en niños de 8 a 11 semanas de edad en los años posteriores a la introducción de la vacuna contra el rotavirus. No se observaron cambios significativos en las tasas de hospitalización en niños < de 12 meses de edad y en niños de 15-24 semanas y 25-34 semanas de edad.

El análisis de los datos de la Base de Datos de Pacientes Hospitalizados de niños en los Estados Unidos ha mostrado una tasa de altas hospitalarias por invaginación intestinal más baja de lo esperado en bebés desde la reintroducción de la vacuna contra el rotavirus en 2006.

Se han notificado casos familiares de invaginación intestinal en unos pocos casos. También se ha descrito invaginación intestinal en gemelos dicigóticos; sin embargo, estos informes son extremadamente raros.

Idiopática

En la mayoría de los bebés y niños pequeños con invaginación intestinal, la etiología no está clara. Se cree que este grupo tiene invaginación intestinal idiopática. Una teoría para explicar la posible etiología de la invaginación intestinal idiopática es que ocurre debido a un parche de Peyer agrandado; esta hipótesis se deriva de 3 observaciones: (1) a menudo, la enfermedad está precedida por una infección de las vías respiratorias superiores, (2) la región ileocólica tiene la mayor concentración de ganglios linfáticos en el mesenterio, y (3) los ganglios linfáticos agrandados se observan a menudo en pacientes que requieren cirugía. No está claro si el parche Peyer agrandado es una reacción a la invaginación intestinal o una causa de la misma.