¿Qué es la hidrocefalia?

La hidrocefalia es una acumulación anormal de líquido en los ventrículos (cavidades) profundos dentro del cerebro. Este exceso de líquido hace que los ventrículos se ensanchen, ejerciendo presión sobre los tejidos del cerebro.

El líquido cefalorraquídeo (LCR) es el líquido transparente e incoloro que protege y amortigua el cerebro y la columna vertebral. Normalmente, el líquido cefalorraquídeo fluye a través de los ventrículos y baña el cerebro y la médula espinal antes de ser reabsorbido en el torrente sanguíneo. Por lo general, el cuerpo produce suficiente líquido cefalorraquídeo al día y absorbe la misma cantidad. Sin embargo, cuando se bloquea el flujo normal o la absorción del líquido cefalorraquídeo, se puede producir una acumulación de líquido cefalorraquídeo. La presión del exceso de líquido cefalorraquídeo puede impedir que el cerebro funcione correctamente y causar daño cerebral e incluso la muerte.

Afortunadamente, existen opciones de tratamiento que pueden restaurar los niveles normales de LCR. Aunque el tratamiento a menudo es útil, es posible que se necesiten varias cirugías para tratar la hidrocefalia. (La hidrocefalia es la razón más común para la cirugía cerebral en niños pequeños.) Con tratamiento, muchas personas llevan vidas normales y productivas.

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¿cuáles son los diferentes tipos de hidrocefalia?

La hidrocefalia puede afectar a cualquier persona a cualquier edad, pero es más común en bebés y adultos mayores. Algunos de estos casos pueden estar asociados con anomalías en el cerebro y la médula espinal durante el embarazo. Los dos tipos principales de hidrocefalia se denominan hidrocefalia comunicante e hidrocefalia no comunicante.

La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo de LCR se bloquea después de salir de los ventrículos. Esta forma se llama comunicación porque el LCR aún puede fluir entre los ventrículos, los conductos entre los cuales permanecen abiertos. La reducción del flujo y la absorción de LCR en vasos sanguíneos especializados llamados vellosidades aracnoideas también puede provocar una acumulación de LCR en los ventrículos y la hidrocefalia comunicante.

• La hidrocefalia no comunicante ocurre cuando el flujo de LCR se bloquea a lo largo de uno o más de los conductos estrechos que conectan los ventrículos.

Dos tipos adicionales de hidrocefalia incluyen:

• Hidrocefalia ex vacuo es el resultado de un daño cerebral causado por un accidente cerebrovascular o una lesión. En estos casos, los tejidos cerebrales alrededor de los ventrículos se encogen, y los ventrículos son más grandes de lo normal debido a esto. Estrictamente hablando, esto no es una verdadera hidrocefalia, sino más bien, una condición «similar a la hidrocefalia».
• La hidrocefalia de presión normal (NPH) puede ser el resultado de sangrado en el LCR del cerebro (hemorragia subaracnoidea o intraventricular), traumatismo craneal, infección, tumor o una complicación de la cirugía. Sin embargo, muchas personas desarrollan NPH cuando ninguno de estos factores está presente. El aumento del líquido cefalorraquídeo en la NPH ocurre lo suficientemente lentamente como para que los tejidos alrededor de los ventrículos se compensen y la presión del líquido dentro de la cabeza no aumente. La NPH causa problemas para caminar, controlar la vejiga y dificultades para pensar y razonar. A veces, la NPH se puede confundir con la enfermedad de Alzheimer.

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¿Quién contrae este trastorno?

El número de personas que desarrollan hidrocefalia o que viven actualmente con ella es difícil de establecer, ya que la afección se presenta en niños y adultos y puede desarrollarse más adelante en la vida. Una revisión de datos de 2008 realizada por la Universidad de Utah encontró que, en 2003, la hidrocefalia representó el 0,6 por ciento de todas las admisiones hospitalarias pediátricas en los Estados Unidos. Algunas estimaciones informan que de uno a dos de cada 1,000 bebés nacen con hidrocefalia.

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¿Qué causa la hidrocefalia?

La hidrocefalia puede estar presente al nacer (congénita) o puede desarrollarse con el tiempo como resultado de una lesión o enfermedad (adquirida). A excepción de la hidrocefalia secundaria a la obstrucción física de los conductos del LCR dentro del cerebro o el cráneo por sangre o tumor, las causas exactas de la hidrocefalia aún no se conocen bien.

Hidrocefalia congénita
Los bebés pueden nacer con hidrocefalia o desarrollar la afección poco después del parto. En estos casos, la hidrocefalia puede ser causada por:

• anomalías genéticas hereditarias que bloquean el flujo del líquido cefalorraquídeo
• trastornos del desarrollo, como los asociados con defectos de nacimiento en el cerebro, la columna vertebral o la médula espinal
• complicaciones del parto prematuro, como sangrado dentro de los ventrículos
• infección durante el embarazo, como rubéola, que puede causar inflamación en el tejido cerebral fetal.

Hidrocefalia adquirida
Ciertos factores pueden aumentar el riesgo de desarrollar hidrocefalia a cualquier edad, incluyendo:

• tumores cerebrales o de la médula espinal
• infecciones del sistema nervioso central, como meningitis bacteriana
• lesión o accidente cerebrovascular que causa sangrado en el cerebro.

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¿cuáles son los síntomas?

Los síntomas de la hidrocefalia pueden variar significativamente de una persona a otra y, en su mayoría, dependen de la edad. Otras afecciones que no sean la hidrocefalia pueden causar síntomas similares, por lo que es importante consultar a un médico para recibir un diagnóstico y tratamiento adecuados.
Bebés
Los signos y síntomas de hidrocefalia en bebés incluyen:

• un aumento rápido del tamaño de la cabeza
• una cabeza inusualmente grande
• una protuberancia en el punto blando (fontanela) en la parte superior de la cabeza
• vómitos
• problemas para chupar o alimentarse
• somnolencia
• irritabilidad
• ojos fijos hacia abajo (también llamados «puesta de sol») o que no pueden girar hacia afuera
• convulsiones.

Niños mayores, adultos jóvenes y adultos de mediana edad
Los síntomas en niños mayores y adultos pueden incluir:

• dolor de cabeza
• visión borrosa o doble
• náuseas o vómitos
• problemas de equilibrio
• ralentización o pérdida del progreso del desarrollo, como caminar o hablar
• problemas de visión
• disminución del rendimiento escolar o laboral
• mala coordinación
• pérdida del control de la vejiga y/o micción frecuente
• dificultad para permanecer despierto
• somnolencia
• irritabilidad
• cambios en la personalidad o la cognición, incluida la pérdida de memoria.

Adultos mayores
Los síntomas en adultos mayores pueden incluir:

• problemas para caminar, a menudo descritos como sensación de pies «atascados»
• deterioro mental progresivo y demencia
• ralentización general de los movimientos
• pérdida del control de la vejiga y/o micción frecuente
• falta de coordinación y equilibrio.

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¿Cómo se diagnostica la hidrocefalia?

La hidrocefalia se diagnostica mediante un examen neurológico clínico y mediante el uso de técnicas de imágenes cerebrales y otras pruebas basadas en

• edad
• síntomas
• anomalías conocidas o sospechosas en el cerebro o la médula espinal.

Examen neurológico
El examen neurológico puede incluir pruebas para determinar:

• fuerza muscular y reflejos
• coordinación y equilibrio
• visión, movimiento ocular y audición
• funcionamiento mental y estado de ánimo.

Pruebas de imagen cerebral y otras pruebas
Las pruebas para diagnosticar con precisión la hidrocefalia y descartar otras afecciones pueden incluir:

• La ecografía a menudo es la primera prueba que un médico utiliza para diagnosticar a los bebés porque es relativamente simple y de bajo riesgo. Cuando se usa durante los exámenes prenatales de rutina, la ecografía también puede detectar hidrocefalia en bebés no nacidos.
• La resonancia magnética (RM) puede determinar si los ventrículos se han agrandado, evaluar el flujo de LCR y proporcionar información sobre el tejido cerebral que rodea los ventrículos. Por lo general, la resonancia magnética es la prueba inicial que se utiliza para diagnosticar a los adultos.La tomografía computarizada (TC) puede mostrar a los médicos si los ventrículos están agrandados o si hay una obstrucción.la punción raquídea (punción lumbar) permite a los médicos estimar la presión del líquido cefalorraquídeo y analizar el líquido insertando una aguja en la parte baja de la espalda y extrayendo y analizando parte del líquido. el monitoreo de presión intracraneal (PIC) utiliza un pequeño monitor de presión que se inserta en el cerebro o los ventrículos para medir la presión y detectar la cantidad de hinchazón que puede haber ocurrido en el cerebro. Si la presión es demasiado alta, el médico puede drenar el líquido cefalorraquídeo para mantener el flujo de sangre oxigenada al cerebro.El examen fundoscópico utiliza un dispositivo especial para ver el nervio óptico en la parte posterior del ojo. Puede mostrar evidencia de hinchazón que sugiere presión intracraneal elevada, que puede ser el resultado de hidrocefalia.

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¿Cuál es el tratamiento actual?

Tratamientos quirúrgicos
La hidrocefalia se trata con una de dos opciones quirúrgicas:

• Se inserta quirúrgicamente una derivación (tubo) en el cerebro y se conecta a un tubo flexible colocado debajo de la piel para drenar el exceso de líquido en la cavidad torácica o en el abdomen para que el cuerpo pueda absorberlo.
• La tercera ventriculostomía endoscópica (ETV) mejora el flujo de LCR que sale del cerebro. Se hace un pequeño orificio en la parte inferior del tercer ventrículo y el líquido cefalorraquídeo se desvía allí para aliviar la presión. A veces, esto se hace junto con la cauterización del plexo coroideo para tratar de disminuir la producción de LCR. La cauterización del plexo coroideo utiliza corriente eléctrica para quemar el tejido productor de LCR (es decir, el plexo coroideo) en los ventrículos laterales del cerebro, por lo que produce menos LCR.

Los sistemas de derivación generalmente funcionan bien, pero pueden no drenar adecuadamente el líquido cefalorraquídeo debido a una falla mecánica o infección. Cuando esto sucede, el líquido cefalorraquídeo comienza a acumularse de nuevo en el cerebro y los síntomas más tempranos pueden reaparecer. Para reducir la acumulación de líquido cefalorraquídeo, se reemplaza el sistema de derivación obstruido para restaurar el drenaje del líquido cefalorraquídeo. las derivaciones requieren monitoreo y chequeos médicos regulares. Es posible que se necesiten varias cirugías para reparar o reemplazar una derivación a lo largo de la vida de una persona. Busque ayuda médica de inmediato si se presentan síntomas que sugieran que el sistema de derivación no funciona correctamente.
Los signos y síntomas de mal funcionamiento de la derivación pueden incluir:

• dolor de cabeza
• visión doble o sensibilidad a la luz
• náuseas o vómitos
• dolor en los músculos del cuello o de los hombros
• convulsiones
• enrojecimiento o sensibilidad a lo largo del tracto de la derivación
• fiebre de bajo grado
• somnolencia o agotamiento
• reaparición de síntomas de hidrocefalia.

Otros tratamientos
Muchas personas diagnosticadas con hidrocefalia se benefician de terapias de rehabilitación e intervenciones educativas. El tratamiento por un equipo interdisciplinario de profesionales médicos, especialistas en rehabilitación y expertos en educación es fundamental para un resultado positivo.
Las terapias de apoyo para niños pueden incluir:

• terapeutas ocupacionales y del desarrollo que pueden ayudar a los niños a aprender habilidades para la vida y desarrollar comportamientos sociales
• maestros de educación especial que pueden ayudar a abordar las discapacidades del aprendizaje
• proveedores de salud mental o trabajadores sociales que pueden proporcionar apoyo emocional y ayudar a las familias a encontrar servicios.

Los adultos también pueden necesitar apoyo similar, incluidos trabajadores sociales, terapeutas ocupacionales y especialistas en atención de la demencia.

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¿Cuál es el pronóstico?

Si no se trata, la hidrocefalia puede ser mortal. El diagnóstico temprano y el tratamiento exitoso mejoran las probabilidades de una buena recuperación.

Con los beneficios de la cirugía, las terapias de rehabilitación y las intervenciones educativas, muchas personas con hidrocefalia viven vidas relativamente normales.

Los síntomas de la NPH generalmente empeoran con el tiempo si la afección no se trata, aunque algunas personas pueden experimentar mejoras temporales.

Si bien el éxito del tratamiento con derivaciones varía de una persona a otra, algunas personas se recuperan casi por completo después del tratamiento y tienen una buena calidad de vida.

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¿Qué investigación se está haciendo?

La misión del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS) es buscar conocimientos fundamentales sobre el cerebro y el sistema nervioso y utilizar esos conocimientos para reducir la carga de las enfermedades neurológicas. El NINDS es un componente de los Institutos Nacionales de Salud (NIH), el principal defensor de la investigación biomédica en el mundo. El NINDS lleva a cabo investigaciones y estudios clínicos para encontrar mejores formas de prevenir, tratar y, en última instancia, curar trastornos como la hidrocefalia.

El NINDS ayuda a apoyar la Red de Investigación Clínica de Hidrocefalia (HCRN), una colaboración de centros de neurocirugía pediátrica que trabajan juntos para mejorar la vida de los niños con hidrocefalia. Los centros de HCRN agrupan sus poblaciones de pacientes con hidrocefalia para estudiar más rápidamente el potencial de tratamientos mejorados. El HCRN lleva a cabo múltiples estudios simultáneos en sus centros y mantiene un registro sustancial de pacientes y procedimientos.

Mecanismos celulares
La hidrocefalia es una anomalía del desarrollo relativamente común, pero sus mecanismos subyacentes no se conocen bien. NINDS apoya una amplia gama de estudios que exploran los complejos mecanismos del desarrollo cerebral normal y anormal.

Por ejemplo, los investigadores financiados por el NINDS están tratando de encontrar mutaciones genéticas asociadas con hidrocefalia congénita. El NINDS también apoya la investigación que explora cómo la hidrocefalia afecta las redes nerviosas del cerebro y la función cerebral.

Las primeras etapas del desarrollo cerebral juegan un papel importante pero poco estudiado en el desarrollo de la hidrocefalia. Investigadores financiados por el NINDS están investigando cómo las señales en el líquido amniótico y el LCR temprano instruyen el comportamiento de las células madre neuronales durante las primeras etapas fundamentales del desarrollo cerebral. Esta investigación ayudará a los científicos a comprender y diagnosticar mejor trastornos como la hidrocefalia congénita.

Otros investigadores financiados por el NINDS están examinando los mecanismos celulares involucrados en la hidrocefalia para ayudar a identificar los factores de riesgo de hidrocefalia. Los resultados pueden mejorar el diagnóstico, la evaluación del riesgo genético y el tratamiento.Diagnóstico y tratamiento La hidrocefalia de presión normal puede representar más del 5 por ciento de todos los casos de demencia. A diferencia de la mayoría de las otras causas de demencia, la NPH a veces se puede revertir con tratamiento. Sin embargo, no todas las cirugías son exitosas, y los investigadores no saben por qué algunas personas responden al tratamiento y otras no. Investigadores financiados por el NINDS están desarrollando nuevos métodos de diagnóstico por imágenes para ayudar a los médicos a determinar si es probable que la cirugía de derivación mejore las dificultades cognitivas y motoras que a menudo acompañan a la NPH.

Las derivaciones son el tratamiento estándar de la hidrocefalia, pero las derivaciones pueden funcionar mal y se puede necesitar cirugía repetida. Se estima que la tasa de mal funcionamiento de las derivaciones en los niños es del 40 por ciento en el primer año después de la colocación, y del 10 por ciento por año después de eso. Los métodos actuales para diagnosticar el mal funcionamiento de la derivación a menudo son invasivos y costosos. Para ayudar a resolver este problema, los investigadores financiados por el NINDS están trabajando para desarrollar un método seguro y rentable para diagnosticar el mal funcionamiento de la derivación mediante ultrasonido.

Las derivaciones no solo funcionan mal, sino que también conllevan un alto riesgo de infección. Científicos financiados por el NINDS están tratando de identificar y describir todos los microorganismos presentes en el LCR cuando se colocan, revisan e infectan derivaciones con el fin de mejorar la prevención y el tratamiento de la infección por derivaciones en el LCR.

Se puede encontrar más información sobre la investigación de hidrocefalia apoyada por el NINDS y otros Institutos y Centros de los NIH utilizando NIH RePORTER (projectreporter.nih.gov), una base de datos de búsqueda de proyectos de investigación actuales y pasados apoyados por los NIH y otras agencias federales. RePORTER también incluye enlaces a publicaciones y recursos de estos proyectos.

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¿Dónde puedo obtener más información?

Para obtener más información sobre trastornos neurológicos o programas de investigación financiados por el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares, comuníquese con la Red de Información y Recursos Cerebrales (BRAIN) del Instituto en:

BRAIN
P. O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

También se puede obtener información de las siguientes organizaciones:

Asociación de Hidrocefalia
4340 East West Highway Suite 905 Bethesda, MD 20814 [email protected] Tel: 301-202-3811; 888-598-3789 Fax: 301-202-3813

National Hydrocephalus Foundation
12413 Centralia Road
Lakewood, CA 90715-1653
[email protected] Tel: 562-924-6666; 888-857-3434

Pediatric Hydrocephalus Foundation
10 Main Street, Suite 335
Woodbridge, NJ 07095
[email protected] Tel: 732-634-1283

«Hoja informativa sobre Hidrocefalia», NINDS, fecha de publicación Abril de 2020.

Publicación de los NIH No. 20-NS-385

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Toda la información preparada por NINDS es de dominio público y puede ser copiada libremente. Se agradece el crédito a los NINDS o a los NIH.