¿Qué es el síndrome de Guillain-Barré?

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es un trastorno neurológico poco frecuente en el que el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error parte de su sistema nervioso periférico, la red de nervios ubicados fuera del cerebro y la médula espinal. El EGB puede variar desde un caso muy leve con debilidad breve hasta una parálisis casi devastadora, lo que deja a la persona incapaz de respirar de forma independiente. Afortunadamente, la mayoría de las personas eventualmente se recuperan incluso de los casos más graves de EGB. Después de la recuperación, algunas personas seguirán teniendo algún grado de debilidad.

El síndrome de Guillain-Barré puede afectar a cualquier persona. Puede afectar a cualquier edad (aunque es más frecuente en adultos y personas mayores) y ambos sexos son igualmente propensos al trastorno. Se estima que el EGB afecta aproximadamente a una persona de cada 100.000 cada año.

top

¿Qué causa el síndrome de Guillain-Barré?

Se desconoce la causa exacta del EGB. Los investigadores no saben por qué afecta a algunas personas y no a otras. No es contagiosa ni hereditaria.

Lo que sí saben es que el sistema inmunitario de la persona afectada comienza a atacar al propio cuerpo. Se cree que, al menos en algunos casos, este ataque inmune se inicia para combatir una infección y que algunos productos químicos en las bacterias y virus que infectan se asemejan a los de las células nerviosas, que, a su vez, también se convierten en objetivos de ataque. Dado que el propio sistema inmunitario del cuerpo causa el daño, el EGB se denomina enfermedad autoinmune («auto», que significa «yo»). Normalmente, el sistema inmunitario utiliza anticuerpos (moléculas producidas en una respuesta inmunitaria) y glóbulos blancos especiales para protegernos atacando microorganismos infecciosos (bacterias y virus). Sin embargo, en el síndrome de Guillain-Barré, el sistema inmunitario ataca por error a los nervios sanos.

La mayoría de los casos generalmente comienzan unos pocos días o semanas después de una infección viral respiratoria o gastrointestinal. Ocasionalmente, la cirugía desencadenará el síndrome. En casos raros, las vacunas pueden aumentar el riesgo de EGB. Recientemente, algunos países de todo el mundo informaron de un aumento de la incidencia de EGB después de la infección por el virus del Zika.

top

¿Cuáles son los síntomas del EGB?

Las sensaciones inexplicables a menudo ocurren primero, como hormigueo en los pies o las manos, o incluso dolor (especialmente en niños), a menudo comenzando en las piernas o la espalda. Los niños también mostrarán síntomas con dificultad para caminar y es posible que se nieguen a caminar. Estas sensaciones tienden a desaparecer antes de que aparezcan los síntomas mayores a largo plazo. La debilidad en ambos lados del cuerpo es el síntoma principal que impulsa a la mayoría de las personas a buscar atención médica. La debilidad puede aparecer primero como dificultad para subir escaleras o caminar. Los síntomas a menudo afectan los brazos, los músculos respiratorios e incluso la cara, lo que refleja un daño nervioso más generalizado. Ocasionalmente, los síntomas comienzan en la parte superior del cuerpo y bajan hasta las piernas y los pies.

La mayoría de las personas alcanzan la etapa más alta de debilidad dentro de las primeras dos semanas después de que aparecen los síntomas; para la tercera semana, el 90 por ciento de las personas afectadas están en su punto más débil.

Además de debilidad muscular, los síntomas pueden incluir:

• Dificultad con los músculos oculares y la visión
• Dificultad para tragar, hablar o masticar
• Sensación de pinchazos o pinchazos en las manos y los pies
• Dolor que puede ser intenso, particularmente por la noche
• Problemas de coordinación e inestabilidad
• Latido/frecuencia cardíaca o presión arterial anormales
• Problemas con la digestión y / o el control de la vejiga.

Estos síntomas pueden aumentar en intensidad durante un período de horas, días o semanas hasta que ciertos músculos no se puedan usar en absoluto y, cuando son graves, la persona está casi totalmente paralizada. En estos casos, el trastorno es potencialmente mortal, ya que puede interferir con la respiración y, a veces, con la presión arterial o la frecuencia cardíaca.

top

¿Qué sucede en GBS?

Muchos de los nervios del cuerpo son como cables domésticos. Hay un núcleo conductor central en los nervios llamado axón que transporta una señal eléctrica. El axón (una extensión de una célula nerviosa) está rodeado por una cubierta, como un aislamiento, llamada mielina. La vaina de mielina que rodea el axón acelera la transmisión de señales nerviosas y permite la transmisión de señales a largas distancias.

Debilidad
Cuando nos movemos, por ejemplo, una señal eléctrica del cerebro viaja a través y fuera de la médula espinal hacia los nervios periféricos a lo largo de los músculos de las piernas, los brazos y otros lugares, llamados nervios motores. En la mayoría de los casos de EGB, el sistema inmunitario daña la vaina de mielina que rodea los axones de muchos nervios periféricos; sin embargo, también puede dañar los propios axones. Como resultado, los nervios no pueden transmitir señales de manera eficiente y los músculos comienzan a perder su capacidad de responder a las órdenes del cerebro. Esto causa debilidad.

La debilidad que se observa en el EGB suele aparecer rápidamente y empeora con el paso de horas o días. Los síntomas suelen ser iguales en ambos lados del cuerpo (llamados simétricos). Además de las extremidades débiles, los músculos que controlan la respiración pueden debilitarse hasta el punto de que la persona debe estar conectada a una máquina para ayudar a soportar la respiración.

Cambios en la sensibilidad
Dado que los nervios están dañados en el EGB, el cerebro puede recibir señales sensoriales anormales del resto del cuerpo. Esto da lugar a sensaciones espontáneas inexplicables, llamadas parestesias, que se pueden experimentar como hormigueo, una sensación de insectos que se arrastran debajo de la piel (llamadas formaciones) y dolor. Se puede experimentar dolor muscular profundo en la espalda y / o las piernas.

top

¿Cómo se produce el daño nervioso?

Se han propuesto varias ideas para explicar cómo se desarrolla el SGB. Una explicación es conocida como la teoría de «mimetismo molecular / espectador inocente». De acuerdo con esta explicación, las moléculas en algunos nervios son muy similares o imitan moléculas en algunos microorganismos. Cuando esos microbios infectan a alguien, el sistema inmunitario lo ataca correctamente. Y si el microbio y la mielina se parecen, el sistema inmunitario comete un error y ataca a la mielina.

Diferentes mecanismos pueden explicar cómo puede funcionar el concepto de mimetismo molecular. Cuando el síndrome de Guillain-Barré está precedido por una infección viral o bacteriana, es posible que el agente infeccioso haya cambiado la estructura química de algunos nervios. El sistema inmunitario trata estos nervios como cuerpos extraños y los ataca por error. También es posible que el virus haga que el sistema inmunitario en sí sea menos discriminador y ya no sea capaz de reconocer sus propios nervios. Algunas partes del sistema inmunitario, unos glóbulos blancos especiales llamados linfocitos y macrófagos, perciben la mielina como extraña y la atacan. Los glóbulos blancos especializados llamados linfocitos T (de la glándula del timo) cooperan con los linfocitos B (que se originan en la médula ósea) para producir anticuerpos contra la propia mielina de la persona y dañarla.

En algunas formas de EGB, los anticuerpos producidos por la persona para combatir una infección bacteriana por Campylobacter jejuni atacan los axones de los nervios motores. Esto causa neuropatía axonal motora aguda, que es una variante del SGB que incluye parálisis aguda y pérdida de reflejos sin pérdida sensorial. Las infecciones por campylobacter pueden ser causadas por la ingestión de alimentos contaminados o por otras exposiciones. El cuerpo de la persona infectada produce anticuerpos contra el Campylobacter. Algunas moléculas de Campylobacter se parecen a las moléculas de los axones nerviosos de la persona, por lo que cuando los anticuerpos de la persona combaten las bacterias Campylobacter, también atacan los axones parecidos. Esto ralentiza la conducción nerviosa y causa parálisis. Los científicos están investigando varios subtipos de EGB para descubrir por qué el sistema inmunitario reacciona de manera anormal en este síndrome y en otras enfermedades autoinmunes.

top

¿Qué trastornos están relacionados con la EGB?

El síndrome de Guillain-Barré es uno de varios trastornos que involucran debilidad debido al daño a los nervios periféricos causado por el sistema inmunitario de la persona. Si bien el EGB aparece rápidamente en días o semanas, y la persona generalmente se recupera, otros trastornos se desarrollan lentamente y pueden persistir o reaparecer.

El tipo más común de EGB observado en los Estados Unidos es la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA). En la AIDP, la respuesta inmune daña la capa de mielina e interfiere con la transmisión de las señales nerviosas. En otros dos tipos de síndrome de Guillain-Barré, la neuropatía axonal motora aguda (AMAN) y la neuropatía axonal sensorial motora aguda (AMSAN), los propios axones son dañados por la respuesta inmune.

El síndrome de Miller-Fisher es una enfermedad nerviosa adquirida poco frecuente que es una variante del síndrome de Guillain-Barré. Se caracteriza por una coordinación muscular anormal con mal equilibrio y marcha torpe, debilidad o parálisis de los músculos oculares y ausencia de reflejos tendinosos. Al igual que el EGB, los síntomas pueden seguir a una enfermedad viral. Los síntomas adicionales incluyen debilidad muscular generalizada e insuficiencia respiratoria. La mayoría de las personas con síndrome de Miller Fisher tienen un anticuerpo único que caracteriza el trastorno.

Los trastornos relacionados con los nervios periféricos con síntomas de inicio lento y persistentes o recurrentes incluyen polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) y neuropatía motora multifocal. La PDIC presenta debilidades que pueden repetirse, repetidamente, a lo largo de los años. La neuropatía motora multifocal generalmente afecta muchos músculos diferentes en una parte pequeña de una o varias extremidades. Por lo general, los síntomas son más graves en un lado del cuerpo.

top

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Guillain-Barré?

Los signos y síntomas iniciales de EGB son variados y hay varios trastornos con síntomas similares. Por lo tanto, los médicos pueden tener dificultades para diagnosticar el EGB en sus primeras etapas.

Los médicos notarán si los síntomas aparecen en ambos lados del cuerpo (el hallazgo típico en el síndrome de Guillain-Barré) y la velocidad con la que aparecen los síntomas (en otros trastornos, la debilidad muscular puede progresar durante meses en lugar de días o semanas). En el EGB, los reflejos tendinosos profundos en las piernas, como las sacudidas de rodilla, generalmente se pierden. Los reflejos también pueden estar ausentes en los brazos. Debido a que las señales que viajan a lo largo del nervio son lentas, una prueba de velocidad de conducción nerviosa (NCV, que mide la capacidad del nervio para enviar una señal) puede proporcionar pistas para ayudar en el diagnóstico. Hay un cambio en el líquido cefalorraquídeo que baña la médula espinal y el cerebro en las personas con EGB. Los investigadores han descubierto que el líquido contiene más proteínas de lo habitual, pero muy pocas células inmunitarias (medidas por glóbulos blancos). Por lo tanto, un médico puede decidir realizar una punción lumbar o punción raquídea para obtener una muestra de líquido cefalorraquídeo para analizarla. En este procedimiento, se inserta una aguja en la parte baja de la espalda de la persona y se extrae una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo de la médula espinal. Este procedimiento suele ser seguro, con complicaciones poco frecuentes.

Los hallazgos diagnósticos clave incluyen:

• De aparición reciente, en cuestión de días a un máximo de cuatro semanas de debilidad simétrica, que generalmente comienza en las piernas
• Sensaciones anormales como dolor, entumecimiento y hormigueo en los pies que acompañan o incluso ocurren antes de la debilidad
• Reflejos tendinosos profundos ausentes o disminuidos en las extremidades débiles
• Proteína elevada del líquido cefalorraquídeo sin recuento de células elevado.Esto puede tardar hasta 10 días desde el inicio de los síntomas en desarrollarse.
• Hallazgos anormales de velocidad de conducción nerviosa, como conducción lenta de la señal
• A veces, una infección viral reciente o diarrea.

top

¿Cómo se trata Guillain-Barré?

No hay cura conocida para el síndrome de Guillain-Barré. Sin embargo, algunas terapias pueden disminuir la gravedad de la enfermedad y acortar el tiempo de recuperación. También hay varias maneras de tratar las complicaciones de la enfermedad.

Debido a posibles complicaciones de debilidad muscular, problemas que pueden afectar a cualquier persona paralizada (como neumonía o úlceras por presión) y la necesidad de equipo médico sofisticado, las personas con síndrome de Guillain-Barré generalmente ingresan y reciben tratamiento en la unidad de cuidados intensivos de un hospital.

Cuidado agudo

Actualmente hay dos tratamientos que se usan comúnmente para interrumpir el daño nervioso relacionado con el sistema inmunitario. Uno es el intercambio de plasma( PE, también llamado plasmaféresis); el otro es la terapia de inmunoglobulina de dosis alta (IgIV). Ambos tratamientos son igualmente eficaces si se inician dentro de las dos semanas posteriores a la aparición de los síntomas de EGB, pero la inmunoglobulina es más fácil de administrar. El uso de ambos tratamientos en la misma persona no tiene ningún beneficio comprobado.

En el proceso de intercambio de plasma, se inserta un tubo de plástico llamado catéter en las venas de la persona, a través del cual se extrae algo de sangre. Las células sanguíneas de la parte líquida de la sangre (plasma) se extraen y se devuelven a la persona. Esta técnica parece reducir la gravedad y la duración del episodio de Guillain-Barré. El plasma contiene anticuerpos y el PE elimina parte del plasma; el PE puede funcionar al eliminar los anticuerpos dañinos que han estado dañando los nervios.

Las inmunoglobulinas son proteínas que el sistema inmunitario fabrica de forma natural para atacar a los organismos infecciosos. La terapia con IgIV implica inyecciones intravenosas de estas inmunoglobulinas. Las inmunoglobulinas se desarrollan a partir de un grupo de miles de donantes normales. Cuando se administra IgIV a personas con EGB, el resultado puede ser una disminución del ataque inmunitario al sistema nervioso. La IgIV también puede acortar el tiempo de recuperación. Los investigadores creen que este tratamiento también reduce los niveles o la eficacia de los anticuerpos que atacan los nervios al «diluirlos» con anticuerpos inespecíficos y al proporcionar anticuerpos que se unen a los anticuerpos dañinos y los quitan de servicio.

El síndrome de Miller-Fisher también se trata con plasmaféresis e IgIV.

También se han probado hormonas esteroides antiinflamatorias llamadas corticosteroides para reducir la gravedad del síndrome de Guillain-Barré. Sin embargo, los ensayos clínicos controlados han demostrado que este tratamiento no es eficaz.

El cuidado de apoyo es muy importante para abordar las muchas complicaciones de la parálisis a medida que el cuerpo se recupera y los nervios dañados comienzan a sanar. La insuficiencia respiratoria puede ocurrir en el EGB, por lo que se debe establecer un control estrecho de la respiración de una persona inicialmente. A veces, se usa un ventilador mecánico para ayudar a sostener o controlar la respiración. El sistema nervioso autónomo (que regula las funciones de los órganos internos y algunos de los músculos del cuerpo) también se puede alterar, causando cambios en la frecuencia cardíaca, la presión arterial, ir al baño o sudar. Por lo tanto, se debe colocar a la persona en un monitor cardíaco o equipo que mida y rastree la función corporal. Ocasionalmente, el daño a los nervios relacionado con el EGB puede provocar dificultad para manejar las secreciones en la boca y la garganta. Además de la persona que se ahoga y/o babea, las secreciones pueden caer en las vías respiratorias y causar neumonía.

Atención de rehabilitación

A medida que las personas comienzan a mejorar, generalmente se transfieren del hospital de cuidados intensivos a un entorno de rehabilitación. Aquí, pueden recuperar fuerzas, recibir rehabilitación física y otras terapias para reanudar las actividades de la vida diaria y prepararse para regresar a su vida anterior a la enfermedad.

Las complicaciones en el EGB pueden afectar varias partes del cuerpo. A menudo, incluso antes de que comience la recuperación, los cuidadores pueden usar varios métodos para prevenir o tratar complicaciones. Por ejemplo, un terapeuta puede recibir instrucciones para mover y posicionar manualmente las extremidades de la persona para ayudar a mantener los músculos flexibles y evitar el acortamiento muscular. Las inyecciones de anticoagulantes pueden ayudar a prevenir la formación de coágulos sanguíneos peligrosos en las venas de las piernas. También se pueden colocar puños inflables alrededor de las piernas para proporcionar compresión intermitente. Todos o algunos de estos métodos ayudan a prevenir el estancamiento y el lodo de la sangre (la acumulación de glóbulos rojos en las venas, lo que podría reducir el flujo sanguíneo) en las venas de las piernas. La fuerza muscular puede no volver de manera uniforme; algunos músculos que se fortalecen más rápido tienden a asumir una función que normalmente realizan los músculos más débiles, llamada sustitución. El terapeuta debe seleccionar ejercicios específicos para mejorar la fuerza de los músculos más débiles para que se pueda recuperar su función original.

La terapia ocupacional y vocacional ayuda a las personas a aprender nuevas formas de manejar las funciones cotidianas que pueden verse afectadas por la enfermedad, así como las demandas de trabajo y la necesidad de dispositivos de asistencia y otros equipos y tecnología adaptativos.

top

¿Cuál es el pronóstico a largo plazo para las personas con síndrome de Guillain-Barré?

El síndrome de Guillain-Barré puede ser un trastorno devastador debido a su aparición repentina, rápida e inesperada de debilidad y, por lo general, parálisis real. Afortunadamente, el 70% de las personas con EGB finalmente experimentan una recuperación completa. Con cuidados intensivos cuidadosos y tratamiento exitoso de infecciones, disfunción autonómica y otras complicaciones médicas, incluso aquellos individuos con insuficiencia respiratoria generalmente sobreviven.

Por lo general, el punto de mayor debilidad ocurre de días a un máximo de 4 semanas después de que se presenten los primeros síntomas. Luego, los síntomas se estabilizan a este nivel durante un período de días, semanas o, a veces, meses. Sin embargo, la recuperación puede ser lenta o incompleta. El período de recuperación puede ser de unas pocas semanas a unos pocos años. Algunas personas aún reportan mejoras continuas después de 2 años. Alrededor del 30 por ciento de las personas con Guillain-Barré tienen debilidad residual después de 3 años. Alrededor del 3 por ciento puede sufrir una recaída de debilidad muscular y sensaciones de hormigueo muchos años después del ataque inicial. Alrededor del 15 por ciento de las personas experimentan debilidad a largo plazo; algunas pueden requerir el uso continuo de un andador, una silla de ruedas o un soporte para el tobillo. Es posible que la fuerza muscular no regrese de manera uniforme.

La fatiga continua, el dolor y otras sensaciones molestas a veces pueden ser molestas. La fatiga se maneja mejor mediante actividades de estimulación y proporcionando tiempo para descansar cuando la fatiga se establece. Las personas con síndrome de Guillain-Barré se enfrentan no solo a dificultades físicas, sino también a períodos emocionalmente dolorosos. A menudo es extremadamente difícil para las personas adaptarse a la parálisis repentina y la dependencia de otros para obtener ayuda con las actividades diarias de rutina. Las personas a veces necesitan asesoramiento psicológico para ayudarles a adaptarse. Los grupos de apoyo a menudo pueden aliviar la tensión emocional y proporcionar información valiosa.

top

¿Qué investigación se está haciendo?

La misión del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y accidentes cerebrovasculares (NINDS) es buscar el conocimiento fundamental del cerebro y el sistema nervioso y usar ese conocimiento para reducir la carga de enfermedades neurológicas. El NINDS lleva a cabo investigaciones sobre trastornos, incluido el síndrome de Guillain-Barré, y financia investigaciones en las principales instituciones y universidades. El NINDS es un componente de los Institutos Nacionales de Salud (NIH), el principal defensor de la investigación biomédica en el mundo.

Neurocientíficos, inmunólogos, virólogos y farmacólogos están trabajando en colaboración para aprender a prevenir el EGB y hacer que haya mejores terapias disponibles cuando ocurre.

Los científicos se están concentrando en encontrar nuevos tratamientos y refinar los existentes. Los científicos también están analizando el funcionamiento del sistema inmunitario para encontrar qué células son responsables de iniciar y llevar a cabo el ataque al sistema nervioso. El hecho de que muchos casos de síndrome de Guillain-Barré comiencen después de una infección viral o bacteriana sugiere que ciertas características de algunos virus y bacterias pueden activar el sistema inmunitario de manera inapropiada. Los investigadores están buscando esas características. Ciertas proteínas o péptidos en virus y bacterias pueden ser los mismos que los que se encuentran en la mielina, y la producción de anticuerpos para neutralizar los virus o bacterias invasores podría desencadenar el ataque a la vaina de mielina.

Algunos estudios muestran que las variaciones normales en ciertos genes podrían aumentar el riesgo de desarrollar el síndrome de Guillain-Barré; sin embargo, se necesitan más investigaciones para identificar y confirmar los genes asociados. Dado que muchos de los genes que pueden aumentar el riesgo de síndrome de Guillain-Barré están involucrados en el sistema inmunitario, sus funciones en la lucha contra la infección podrían contribuir al desarrollo de la afección.

Investigadores financiados por NINDS han desarrollado un modelo de ratón con un gen regulador autoinmune alterado que genera autoinmunidad contra el sistema nervioso periférico (SNP). Con este modelo, los científicos esperan identificar qué proteínas del SNP tienen mayor riesgo de ataque autoinmune y qué componentes del sistema inmunitario contribuyen a la respuesta autoinmune contra el SNP. Una mayor comprensión de cómo el sistema inmunitario daña el SNP podría llevar a mejores tratamientos para trastornos autoinmunitarios como el EGB.

Otros investigadores financiados por NINDS están investigando los mecanismos por los cuales el tratamiento con IgIV disminuye los síntomas del EGB. Al comprender estos mecanismos, es posible desarrollar tratamientos más eficaces.

top

¿Dónde puedo obtener más información?

Para obtener más información sobre trastornos neurológicos o programas de investigación financiados por el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares, comuníquese con la Red de Información y Recursos Cerebrales (BRAIN) del Instituto en:

BRAIN
P. O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

La información también está disponible en las siguientes organizaciones:

GBS/CIDP Foundation International
375 East Elm Street
Conshohocken, PA 19428
610-667-0131
866-224-3301

Biblioteca Nacional de Medicina
8600 Rockville Pike
Bethesda, MD 20894
301-594-5983

«Hoja Informativa sobre el Síndrome de Guillain-Barré», NINDS, fecha de publicación Junio de 2018.

Publicación de los NIH No. 18-NS-2902

Volver a la Página de Información sobre el Síndrome de Guillain-Barré

Ver una lista de todos los trastornos del NINDS

Publicaciones en Español

Síndrome de Guillain-Barré

:Oficina de Comunicaciones y Enlace Público Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares Institutos Nacionales de la Salud Bethesda, MD 20892 El material relacionado con la salud del NINDS se proporciona solo con fines informativos y no representa necesariamente el respaldo o una posición oficial del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares o de cualquier otra agencia federal. El asesoramiento sobre el tratamiento o la atención de un paciente debe obtenerse consultando a un médico que haya examinado a ese paciente o esté familiarizado con su historial médico.

Toda la información preparada por NINDS es de dominio público y puede ser copiada libremente. Se agradece el crédito a los NINDS o a los NIH.