La hinchazón o edema del nervio óptico puede ser un hallazgo intimidante en la clínica primaria de atención ocular. El diagnóstico de un nervio óptico inflamado se basa en el diagnóstico clínico, pero no se puede exagerar la importancia de una historia clínica completa.

Historia ocular
Durante la historia, se deben hacer muchas preguntas importantes para ayudar a determinar la etiología del edema del nervio óptico. El médico debe comenzar preguntando si la afección es un problema de uno o dos globos oculares.

El edema bilateral del nervio óptico es una emergencia médica.

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El inicio y la gravedad de la pérdida de la visión y los síntomas son pistas importantes a tener en cuenta. El inicio rápido es característico de la neuropatía óptica isquémica, las causas inflamatorias y traumáticas y la neuritis óptica.

Un inicio gradual con el tiempo es típico de causas compresivas, hereditarias, tóxicas y nutricionales.

Otro síntoma importante: dolor asociado con los movimientos oculares. Si está presente, es un diferencial distintivo para la neuritis óptica.

Historia sistémica
Una historia detallada de la salud sistémica es importante. La diabetes, la hipertensión, el colesterol alto y los antecedentes de tratamiento o enfermedad maligna o autoinmune son fundamentales para comprender los riesgos potenciales asociados con el edema del nervio óptico.

Los medicamentos actuales y anteriores pueden ser pistas porque muchos pueden ser directa o indirectamente tóxicos para el nervio óptico. Estos medicamentos incluyen tetraciclina, ciclosporina, metotrexato, etambutol, amiodarona, alcohol y tabaco, por nombrar algunos.

Finalmente, revisar la salud general del paciente, incluido el peso, los hábitos alimenticios y las actividades sociales como beber, fumar y las drogas ilegales, ayudará a proporcionar un panorama general de la salud, sabiendo que las causas tóxicas y nutricionales están en el paradigma del diagnóstico diferencial.

Examen clínico
El examen clínico ocular es el segundo paso del proceso. Con cualquier enfermedad del nervio óptico, el ODS debe prestar mucha atención a varios elementos del examen.

Los elementos importantes del examen incluyen:* Agudeza visual subjetiva y objetiva
• Pupilas
• Músculos extraoculares
* Visión en color
* Sensibilidad al contraste
• Prueba del campo visual
• Observación de la cámara anterior y posteriorr• * Observación del nervio óptico

La agudeza visual puede ser normal o deteriorada, y subjetivamente un paciente puede quejarse de letras borrosas o sombras alrededor de las letras y una disminución general de la claridad.

La prueba de pupilas es extremadamente importante para evaluar la enfermedad del nervio óptico. Se puede detectar un defecto pupilar aferente relativo (RAPD, por sus siglas en inglés) realizando la prueba de pupila oscilante con luz de pluma realizada en una habitación oscura para evaluar la amplitud completa de la respuesta pupilar.

Las pruebas de visión del color y desaturación del color se pueden realizar con placas de color Ishihara y botellas con tapa roja. La discromatopsia, o la capacidad de percibir los colores como anormales, es un indicador sensible de enfermedad del nervio óptico.

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Durante el examen del fondo de ojo dilatado, el médico debe buscar evidencia de células en la cámara anterior y en el vítreo. Esto indicaría que la hinchazón del disco es secundaria a un proceso uveítico.

Al evaluar el nervio óptico, las vistas estereoscópicas del disco proporcionan la calidad y el detalle necesarios para determinar el edema discal desde la elevación. El nervio óptico aparecerá elevado e hiperémico con márgenes borrosos que oscurecen los vasos peripapilares a medida que salen del disco.

Es importante evaluar la pulsación venosa espontánea (20 por ciento de la población normal): no se verá si hay hinchazón.

Otro signo clínico a buscar es el pandeo o pliegues retinianos del aspecto temporal del disco, también conocidos como líneas de Paton.

Si se sospecha edema del nervio óptico, el método estándar para clasificar el edema discal mediante oftalmoscopia es la Escala de Frisén modificada. Es una escala ordinal con evaluación subjetiva y grados que van de 0 (sin edema) a 5 (grado severo de edema) con hallazgos característicos para cada grado.1

Pruebas adicionales cruciales para diagnosticar con precisión la inflamación del nervio óptico son la prueba del campo visual (FV) y la tomografía de coherencia óptica (OCT).2

Relacionados: 6 OCT las trampas para evitar las pruebas de FV pueden ser de confrontación, cinética (Goldmann) o perimetría estática automatizada (Humphrey). Los defectos de FV tienen varios patrones: central, arqueado, altitudinal y generalizado. Los patrones específicos pueden ayudar al médico a correlacionarse con diagnósticos específicos.

La OCT utiliza la luz para proporcionar imágenes a nivel de micrones y es una alternativa objetiva y no invasiva para analizar la cabeza del nervio óptico y cuantificar el estado de la capa de fibra nerviosa de la retina (RNFL). La elevación de la RNFL se compara con los valores normativos relacionados con la edad para ayudar a confirmar los hallazgos de la oftalmoscopia ya visualizada en la Escala de Frisón.1

Hinchazón del nervio óptico bilateral
El papiledema es una inflamación adquirida del nervio óptico bilateral debido al aumento de la presión intracraneal secundaria al aumento del líquido cefalorraquídeo (LCR), que tiene implicaciones etiológicas específicas. El papiledema es una verdadera emergencia ocular porque puede ocurrir a partir de lesiones que ocupan el espacio estructural, como tumores grandes, hidrocefalia, anomalías vasculares, trombosis del seno venoso cerebral y fístulas arteriovenosas.3,4

Debido a estas patologías, es imperativo comenzar el proceso de neuroimagen, incluida la resonancia magnética (RM) con contraste del cerebro, la órbita y el nervio óptico, y la venografía por resonancia magnética (MRV) del cerebro.

Se justifica una remisión a neurooftalmología para evaluar y manejar los hallazgos a partir de los resultados de la neuroimagen. Si la neuroimagen es negativa, es importante realizar un seguimiento con punción lumbar para medir la presión de apertura y la bioquímica, microbiología y citología del LCR.

Nota El edema papilar en la población pediátrica puede incluir, entre otros, el síndrome de Guillain-Barré, espina bífida, hidrocefalia, trauma/hemorragia subdural y meningitis.5,6

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Después de la exclusión de afecciones potencialmente mortales y un LCR normal, determinar si la presión de apertura en la punción lumbar es elevada (>20 cm H20).

También es importante tener en cuenta que los criterios Dandy modificados aún no se cumplen. Este mandato de criterios diagnósticos es necesario identificar otras causas potenciales: la hipertensión intracraneal idiopática (AIH) es un diagnóstico de exclusión una vez que se han descartado todas las demás causas potenciales.Los síntomas de presentación más comunes son el dolor de cabeza, que ocurre en más del 90 por ciento de los pacientes, así como el tinnitus pulsátil, la fotopsia y el dolor retrobulbar.8,9 El tratamiento de primera línea para IIH debe concentrarse en la pérdida de peso y el manejo con un neuro oftalmólogo para reducir el LCR con un inhibidor de la anhidrasa carbónica oral, como la acetazolamida, combinado con una dieta baja en sodio, como se describe en el IIHTT.10

En pacientes con papiledema repentino y grave que pueden estar en riesgo de pérdida de visión irreversible, se puede necesitar urgentemente una intervención quirúrgica, como fenestración de la vaina del nervio óptico y derivación del líquido cefalorraquídeo.11 Ver Figuras 1-4 para un ejemplo de un paciente con inflamación del nervio óptico por IIH.

Es clave descartar pseudo papiledema, una elevación benigna de la cabeza del nervio óptico con una condición anómala subyacente (ver Tabla 1). Estas anomalías incluyen drusas en la cabeza del nervio óptico( ONHD), discos congestionados congénitos y discos mal insertados.

ONHD es la causa más común, representando el 75 por ciento de las anomalías de disco de diagnóstico clínico.12 El canal escleral y el disco óptico de los ojos con drusas son mucho más pequeños que el promedio, por lo que muestran una apariencia elevada.

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La OCT puede ayudar a diferenciar la drusa del disco del edema. El edema de disco tiene un contorno interno liso del disco y muestra un espacio hiporreflectante en forma de V entre la retina sensorial y el EPR en comparación con el aspecto abultado que se encuentra con la drusa de disco.13

Los discos congestionados congénitos son el resultado de un número normal de axones retinianos que pasan a través de un pequeño foramen escleral posterior con la apariencia resultante de una cabeza de nervio óptico densamente empaquetada cuando los axones salen del globo. Un disco mal insertado se debe a la inserción oblicua del nervio al globo terráqueo; principalmente la porción nasal está elevada con la porción temporal deprimida, dándole un aspecto hinchado.14

Hinchazón unilateral del nervio óptico
La hinchazón unilateral del nervio óptico puede ser causada por diferentes procesos patógenos, incluyendo causas desmielinizantes, vasculares, compresivas, inflamatorias, infecciosas, infiltrativas, tóxicas, nutricionales y hereditarias. (ver Figura 5)

Neuritis desmielinizante o óptica (ON): Antecedentes de pérdida repentina de la visión en un ojo y dolor asociado con el movimiento de los ojos, antecedentes previos de síntomas neurológicos como parestesia, debilidad en las extremidades, ataxia, parestesia crónica en los brazos y disminución de la visión después de un aumento de la temperatura corporal, como después de hacer ejercicio o una ducha caliente (fenómeno de Uhthoff) es muy común.

ON mejora en el 90 por ciento de los casos durante varias semanas hasta alcanzar una agudeza casi normal. Se necesita una resonancia magnética cerebral para identificar la presencia de lesiones de sustancia blanca y confirmar el diagnóstico.15

Neuropatía óptica isquémica arterítica (AION): La presencia de pérdida visual transitoria previa, diplopía, dolor temporal, claudicación mandibular, fatiga, pérdida de peso y mialgias es fuertemente sugestiva de AION debido a arteritis de células gigantes (ACG).

La ACG causa solo el 6 por ciento de la neuropatía óptica isquémica, pero es visualmente devastadora: un diagnóstico rápido puede iniciar el tratamiento y prevenir la pérdida de visones en el ojo lateral. Otras causas incluyen poliarteritis nodosa, granulomatosis de Wegener y trastornos del tejido conectivo.15

El AIÓN no arterítico suele ser menos grave y la causa más común de edema unilateral del nervio óptico en los >de 50 años. Generalmente se asocia con mala circulación de la sangre al nervio óptico y se asocia con diabetes mellitus, glaucoma, hipercolesterolemia e historial de uso de drogas.16

Compresiva: Las lesiones de la órbita y, con menos frecuencia, del canal óptico pueden provocar daño al nervio óptico, y la pérdida visual suele ser gradual y progresiva. Las causas comunes incluyen glioma óptico, meningioma, linfangiomas, adenomas hipofisarios, craneofirangiomas y orbitopatía de Grave. La resonancia magnética y la tomografía computarizada del cerebro y la órbita son cruciales para el diagnóstico.17,18

Inflamatorio: Una variedad de trastornos autoinmunes sistémicos pueden causar inflamación del nervio óptico. Estos incluyen sarcoidosis, enfermedad de Bechet, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, granulomatosis de Wegener y sífilis. El laboratorio para cada diagnóstico debe incluirse en el análisis de estos pacientes.19,20

Infiltrante: El nervio óptico puede estar infiltrado por tumores secundarios y neoplasias malignas, como metástasis, carcinomas, leucemia, linfoma y mieloma múltiple. Los pacientes con antecedentes de cáncer y edema adquirido del nervio óptico deben considerarse cancerosos hasta que se demuestre lo contrario. Se deben ordenar neuroimágenes para ayudar a determinar el diagnóstico correcto.21,22

Infeccioso: Las infecciones bacterianas, virales y fúngicas pueden provocar enfermedades del nervio óptico y edema. Las causas más comunes son la toxoplasmosis, la Bartonella (enfermedad por arañazo de gato) y la enfermedad de Lyme. Las pruebas de laboratorio y una buena historia clínica son importantes para aislar el patógeno causante.23,24

Nutritivo / tóxico: Varios medicamentos, toxinas y deficiencias nutricionales pueden provocar enfermedades del nervio óptico. Estos típicamente imitan y causan un IIH secundario. Estos incluyen tetraciclinas, vitamina A, amiodarona y litio.

Hereditaria: La neuropatía óptica hereditaria que causa que los discos aparezcan hinchados es la neuropatía óptica hereditaria de Leber y se presenta típicamente entre las edades de 15 y 35 años.27 Se deben considerar las pruebas genéticas y el asesoramiento si se sospecha que esta es la causa de la neuropatía óptica.

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