Los subtipos clínicos de degeneración frontotemporal se organizan de acuerdo con:
1.deterioro progresivo de la conducta / personalidad-variante conductual FTD (bvFTD), enfermedad de Pick
2.disminución progresiva del lenguaje: afasia progresiva primaria (PPA), que se presenta en variantes semánticas, agramáticas no fluyentes o logopénicas (svPPA, naPPA, lvPPA)
3.deterioro progresivo de la función motora: parálisis supranuclear progresiva (PSP), síndrome corticobasal, DFT con esclerosis lateral amiotrófica (ALA), DFT con enfermedad de la neurona motora (DFT-MND)
Una persona se clasifica en una de estas tres categorías según los signos y síntomas que aparecen por primera vez y que aparecen de manera más prominente. A medida que el trastorno progresa, los individuos pueden comenzar a mostrar signos y síntomas de otras clasificaciones, y sus clasificaciones pueden cambiar.

Es difícil predecir el curso de la degeneración frontotemporal y la tasa de progresión de la enfermedad puede variar de una persona a otra. En última instancia, las personas con degeneración frontotemporal requieren cuidados y supervisión a tiempo completo.

Degeneración frontotemporal de variante conductual (dvFTD)
La variante conductual es el subtipo más común y representa aproximadamente el 50% de las personas con degeneración frontotemporal. Este subtipo se caracteriza por cambios en la personalidad y el comportamiento. Los cambios tempranos y específicos en el comportamiento incluyen desinhibición, pérdida de percepción, apatía, pérdida de empatía, hiperoralidad, cambios en la dieta y comportamientos compulsivos. Algunas personas tienen una sensibilidad reducida al dolor. La memoria suele estar intacta, pero algunas personas pueden mostrar alguna pérdida de memoria. Más comúnmente, las personas exhiben déficits en la función ejecutiva, como la toma de decisiones, el buen juicio, las habilidades organizativas y la atención.

La desinhibición se define como una pérdida o falta de restricción hacia las normas de comportamiento socialmente aceptadas. Por ejemplo, las personas que muestran desinhibición pueden participar en comportamientos inapropiados o impulsivos, como ignorar el espacio personal de las personas, tocar o besar a extraños, hacer comentarios despectivos u ofensivos a las personas, gastar dinero imprudentemente, robar o orinar en público.

La apatía se define como una indiferencia general o falta de interés en la vida, incluidas las cosas o actividades que alguna vez se consideraron emocionantes o emotivas. La apatía puede llevar a las personas a no mostrar preocupación por las relaciones personales o la interacción social, el trabajo, los pasatiempos o la higiene personal. Pueden mirar por la ventana durante horas. La apatía a menudo se confunde con la depresión. Los individuos afectados también muestran poca preocupación o simpatía por los miembros de la familia o amigos y poca respuesta a las necesidades sociales de la familia o amigos también.

Las personas afectadas pueden mostrar cambios dramáticos en su dieta y hábitos alimenticios, incluyendo atracones, comer o beber más dulces y alcohol de lo normal, y poner cantidades excesivas de alimentos en la boca. Algunas personas anhelan y comen muchos carbohidratos. A veces, pueden intentar comer alimentos en mal estado u objetos no comestibles. El término hiperoralidad se puede usar para describir la colocación de objetos inapropiados en la boca. Algunas personas pueden aumentar el consumo de tabaco o comenzar a consumir tabaco por primera vez en sus vidas.

Los comportamientos compulsivos se describen mejor como acciones que una persona realiza y repite constantemente sin una razón obvia (no hay recompensa y la persona no obtiene placer del acto). Los movimientos repetitivos simples, la repetición continua de ciertas frases o palabras y los comportamientos rituales complejos, como el acaparamiento, son ejemplos de comportamientos compulsivos que pueden ocurrir en individuos con degeneración frontotemporal variante de comportamiento.

Afasia progresiva primaria (PPA)
La afasia progresiva primaria se caracteriza por cambios en la capacidad de hablar, escribir, leer y comprender el lenguaje. La afasia progresiva primaria se divide en dos formas principales: la variante semántica y la variante agramática no afluente. También hay una tercera forma llamada variante logopénica. Las personas afectadas tienen una pérdida lenta y progresiva de las habilidades lingüísticas. La afasia, que se describe como dificultades para comprender o expresar el lenguaje, es el déficit de lenguaje inicial más común. Los problemas con el lenguaje y la pérdida de la capacidad de comunicarse afectan las actividades y la vida cotidiana de una persona.

Variante semántica
La variante semántica de PPA se caracteriza por problemas para recordar la palabra correcta o no entender palabras individuales, esto es particularmente cierto para palabras que no son utilizadas a menudo por la persona. Las personas afectadas pueden ser incapaces de recordar los nombres de personas, lugares u objetos cotidianos conocidos (anomia).

Algunas personas experimentan dislexia de superficie o disgrafía. Las personas con dislexia de superficie tienen dificultad para entender las palabras escritas. Las personas con disgrafía pueden tener dificultades para escribir palabras, así como problemas con la escritura a mano. Pueden tener dificultades con palabras con ortografía irregular como yate o coronel. Estas palabras pueden estar mal pronunciadas o mal escritas.

Variante Agramática no fluida
Las personas con la variante no fluida tendrán problemas para hablar con la gramática adecuada (agrammatismo). Pueden usar palabras incorrectas o omitir palabras como palabras que conectan sustantivos y palabras (por ejemplo, para, de, el). Tienen dificultades para encontrar la palabra correcta al hablar. Su habla puede ser zancada, lo que se describe como lenta, laboriosa y vacilante. A menudo hablan menos de lo que solían hablar. Las personas afectadas también tienen dificultades para entender oraciones complejas. A veces, las personas con esta variante pueden tener dificultades para escribir ciertas palabras.

Variante logopénica
Las personas con la variante logopénica tienen dificultades para encontrar las palabras correctas al hablar. Harán una pausa o dudarán con frecuencia durante el habla porque deben pensar para encontrar la palabra correcta. En consecuencia, tienen un ritmo de habla lento. Pueden tener dificultades para repetir frases cortas o secuencias cortas de números. Pueden entender palabras y oraciones, incluso complejas, desde el principio, pero a medida que la enfermedad progresa, pueden tener dificultades para comprender dicha información. Eventualmente, la memoria a corto plazo se ve afectada y los individuos pueden repetirse en la conversación. La capacidad de lectura y escritura se ahorra inicialmente, pero con el tiempo también se desarrollan problemas con estas formas de comunicación. La dificultad para tragar se desarrolla tarde en el curso de la enfermedad.La degeneración frontotemporal y la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) La degeneración frontotemporal y la enfermedad de la neurona motora pueden ocurrir en el mismo individuo. La ELA, también conocida como enfermedad de Lou Gehrig en los Estados Unidos, a veces se usa indistintamente con el término enfermedad de la neurona motora. La enfermedad de la neurona motora también se usa como un término general para un grupo de trastornos neurológicos progresivos en los que hay una pérdida de células nerviosas llamadas neuronas motoras. Estas células controlan la actividad muscular voluntaria, como hablar, caminar y hablar. Los individuos pueden presentar debilidad, pérdida muscular (atrofia), pequeñas contracciones musculares involuntarias (fasciculación), dificultad para hablar (disartria) y dificultad para tragar (disfagia). El control involuntario de la actividad muscular, como la respiración y el aumento de la opresión y rigidez de los músculos (espasticidad) también se ve afectado. Cuando las personas tienen síntomas de degeneración frontotemporal y enfermedad de la neurona motora, se puede describir que tienen FTD asociada con la enfermedad de la neurona motora (FTD-MND), o FTD asociada con esclerosis lateral amiotrófica (FTD-ELA).

La parálisis supranuclear progresiva, el síndrome corticobasal y la parálisis supranuclear progresiva son trastornos poco frecuentes del movimiento que se asocian con el amplio grupo de trastornos de TLPT. Si bien una disminución de la función motora puede ser la característica clínica más temprana y prominente, estos trastornos también pueden demostrar pérdida del lenguaje y las habilidades cognitivas o conductuales. La parálisis supranuclear progresiva causa dificultades con el equilibrio y la marcha, lo que resulta en caídas frecuentes. Los problemas con los movimientos de los ojos también se observan, en particular, una incapacidad para mirar hacia abajo. Los cambios en el comportamiento también pueden ocurrir con el tiempo. Las personas con síndrome corticobasal pueden tener una incapacidad para controlar el movimiento, particularmente con las manos y los brazos. Los déficits de movimiento a menudo pueden aparecer solo en un lado, pero eventualmente ambos lados se ven afectados y también pueden ocurrir dificultades con el lenguaje. NORD tiene informes individuales sobre parálisis supranuclear progresiva y degeneración corticobasal. Para obtener más información, elija el nombre del trastorno específico como término de búsqueda en la Base de Datos de Enfermedades Raras.

Algunos individuos afectados presentan parkinsonismo de inicio temprano, que es el desarrollo de síntomas asociados con la enfermedad de Parkinson, incluyendo lentitud anormal de movimiento (bradicinesia), temblor en reposo e incapacidad para permanecer en una posición estable o equilibrada (inestabilidad postural). El parkinsonismo ocurre con mayor frecuencia en la degeneración frontotemporal variante conductual.