Barbara wuchs als scheinbar normales Mädchen auf und genoss eine glückliche Kindheit. Als sich ihre Teenagerjahre näherten, Sie freute sich darauf, die gleiche sexuelle Entwicklung zu erleben, die sie bei älteren Mädchen sah. Allmählich bekam sie jedoch ein vages Gefühl, dass die erwarteten Veränderungen in ihr nicht stattfanden. Im Alter von 14 Jahren war sie wirklich besorgt: Sie hatte noch keine Menstruation und ihre Brüste zeigten keine Anzeichen von Wachstum. Was sie hatte, war ein Schmerz in ihrer linken Leiste, der schließlich nachließ, nur um durch das Auftreten einer Masse auf der linken Seite ihrer Schamlippen ersetzt zu werden. Mit zunehmendem Schock fühlte sie, wie ihre Stimme sank, ihre Gesichtsbehaarung wuchs und ihre Klitoris sich vergrößerte, um mehr und mehr wie ein Penis zu werden.Nach Barbaras sechzehntem Geburtstag entwickelte ihr Penis Erektionen, sie produzierte Ejakulationen und sie fühlte ein sexuelles Interesse an Mädchen. Inzwischen war sie davon überzeugt, dass sie wirklich ein Junge war und dass die geheimnisvoll wechselnde Masse in ihr in Wirklichkeit ein Hoden war. Aber Barbara kämpfte immer noch mit dem Problem, wie sie sich ihren Eltern und Freunden präsentieren sollte, vor denen sie es vermied, nackt erwischt zu werden. Sie wusste, dass sie etwas vermuten mussten. Wenn sie es herausfanden, würden sie sie — oder ihn — als Freak verspotten?

Das Geschlecht ist der grundlegendste Unterschied, den wir untereinander machen, die erste Frage, die wir stellen, wenn ein Baby geboren wird. Es schafft zwei radikal gegensätzliche Möglichkeiten und bestimmt, wie wir uns selbst und wie andere Menschen uns sehen. In fast allen Kulturen stellt es auch eine Trennung zwischen gegensätzlichen wirtschaftlichen und sozialen Rollen her. Sein Geschlecht mehrdeutig zu finden oder sich zu verändern, ist ein so grausamer Schlag, wie es seinem Ego widerfahren könnte. Es ist so nah wie jedes unserer Kinder dem Albtraum von Gregor Samsa aus Franz Kafkas schrecklicher Geschichte Metamorphose, der eines Morgens aufwacht und sich in ein menschengroßes Insekt verwandelt.

Die überwiegende Mehrheit von uns wird unverkennbar männlich oder weiblich geboren und bleibt es ein Leben lang. Wir haben alle sexuellen Teile, die einem einzigen Geschlecht entsprechen, ohne diskordante Stücke. Es ist in der Tat sehr selten, dass Sie unter Menschen echte Hermaphroditen finden — Individuen, die sowohl männliche als auch weibliche Gonaden besitzen.

Es gibt jedoch einige unglückliche Individuen, die Pseudohermaphroditen genannt werden und deren Geschlecht ein mehrdeutiges Aussehen aufweist. Bei der Geburt von Tausenden von Babys jedes Jahr in den Vereinigten Staaten kann der Geburtshelfer nicht aussprechen, Es ist ein Mädchen! oder es ist ein Junge! aber ich muss gestehen, ich bin mir nicht sicher, was es ist. Wie Barbara, Einige scheinen als Mädchen geboren zu werden, entwickeln sich aber in der Pubertät als Jungen. Einige haben eine Vagina und weibliche äußere Organe, aber es fehlen solche inneren Organe wie Eierstöcke und Eileiter; stattdessen haben sie bestimmte männliche innere Organe, wie Samenbläschen, sowie Hoden im Körper versteckt.

Die meisten dieser wandelnden Sexmosaike schaffen es, diese Widrigkeiten zu überstehen: Tatsächlich sind ihre Geschichten ein bewegendes Zeugnis für die Fähigkeit des Menschen, mit der Ungerechtigkeit fertig zu werden, die von der Natur ausgehandelt werden kann. Aber ihre Geschichten sind auch lehrreich, denn sie beleuchten eine Reihe grundlegender Fragen, die uns alle betreffen. Im Vordergrund stehen dabei die Fragen: Was bestimmt eigentlich unser Geschlecht? Wie können die Mechanismen, die etwas so Grundlegendes bestimmen, so schief gehen? Letztendlich wird unser Geschlecht natürlich durch unsere Gene festgelegt, die in jeder Zelle in 23 Paaren mikroskopischer Pakete, den Chromosomen, gebündelt sind. Die 23 menschlichen Chromosomenpaare können durch konsistente Unterschiede im Aussehen nummeriert und voneinander unterschieden werden. Für die Chromosomen 1 bis 22 erscheinen die beiden Mitglieder des Paares identisch. Nur bei Chromosom 23, dem Geschlechtschromosom, unterscheiden sich die beiden Vertreter, und selbst dann nur bei Männern, deren dreiundzwanzigste Chromosomen ungleich groß sind: ein größeres X-Chromosom gepaart mit einem kleineren Y-Chromosom. Frauen haben stattdessen zwei gepaarte X-Chromosomen.

Was machen die Geschlechtschromosomen? Viele X-Chromosom-Gene spezifizieren Merkmale, die nichts mit dem Geschlecht zu tun haben, wie die Fähigkeit, Rot und Grün zu unterscheiden. Das Y-Chromosom enthält jedoch Gene, die die Entwicklung von Hoden spezifizieren. Zwischen der fünften und siebten Woche nach der Befruchtung entwickeln menschliche Embryonen beiderlei Geschlechts eine universelle Gonade, die später entweder zu einem Hoden oder zu einem Eierstock werden kann. Wenn ein Y-Chromosom vorhanden ist, beginnt sich diese Allzweck-Gonade in der achten Woche dazu zu verpflichten, ein Hoden zu werden. Aber wenn es kein Y-Chromosom gibt, wartet es bis zur dreizehnten Woche und beginnt sich dann als Eierstock zu entwickeln. So ist die natürliche Tendenz unserer primordialen Gonade, sich als Eierstock zu entwickeln, wenn nichts eingreift; Etwas Besonderes — ein Y—Chromosom – ist erforderlich, um es in einen Hoden zu verwandeln.

Es ist verlockend, diese einfache Tatsache in emotional belasteten Begriffen zu wiederholen. Wie der Entwicklungsbiologe Alfred Jost es ausdrückte, ist es ein langwieriges, unruhiges und riskantes Unterfangen, ein Mann zu werden; Es ist eine Art Kampf gegen inhärente Trends zur Weiblichkeit. Chauvinisten könnten es als heroisch bezeichnen, ein Mann zu werden, und eine Frau als die einfache Rückfallposition zu werden. Umgekehrt könnte man die Weiblichkeit als den natürlichen Zustand der Menschheit betrachten, mit Männern nur eine pathologische Aberration, die bedauerlicherweise als Preis für mehr Frauen toleriert werden muss. Ich ziehe es vor, lediglich anzuerkennen, dass ein Y-Chromosom die Gonadenentwicklung vom Ovarialpfad zum Hodenpfad wechselt, und keine metaphysischen Schlussfolgerungen zu ziehen.

Aber ein Mann hat mehr zu bieten als nur Hoden. Ein Penis gehört zu den vielen anderen offensichtlichen Notwendigkeiten, so wie Frauen mehr als Eierstöcke brauchen — zum Beispiel hilft es, eine Vagina zu haben. Um den Penis, die Vagina und andere Geschlechtsorgane zu bilden, ist der Embryo neben der ursprünglichen Gonade mit anderen sexuellen Allzweckstrukturen ausgestattet. Im Gegensatz zu den Hoden wird die Entwicklung dieser Strukturen jedoch nicht direkt durch das Y-Chromosom spezifiziert. Stattdessen werden diese Strukturen durch Sekrete der Hoden selbst in Richtung männlicher Organe geleitet, während ein Mangel an Hodensekreten sie in Richtung weiblicher Organe kanalisiert.Zum Beispiel beginnen die Hoden in der achten Schwangerschaftswoche, das Hormon Testosteron zu produzieren, von dem einige in die eng verwandte Substanz Dihydrotestosteron oder DHT umgewandelt werden. Solche Hormone werden Androgene genannt. DHT geht auf einige Allzweck-embryonalen Strukturen in die Eichel, Penisschaft und Hodensack zu konvertieren. Dieselben Strukturen würden sich sonst zu ihren weiblichen Äquivalenten entwickeln: Klitoris, Labia minora und Labia majora.Embryonen beginnen auch mit zwei Sätzen von Kanälen, die als Müller-Kanäle und Wolff-Kanäle bekannt sind. In Abwesenheit von Hoden verkümmern die Wolffschen Gänge, während die Müllerschen Gänge in die Gebärmutter, die Eileiter und den inneren Teil der Vagina einer Frau hineinwachsen. Wenn Hoden vorhanden sind, passiert das Gegenteil: Androgene, die von den Hoden produziert werden, stimulieren die Wolffschen Gänge, um zu Samenbläschen, Samenleiter und Nebenhoden eines Mannes zu wachsen. Gleichzeitig macht ein Hodenprotein namens Müller-Hemmfaktor das, was der Name schon sagt: Es verhindert, dass sich die Müller-Gänge zu den inneren weiblichen Organen entwickeln.

Da ein Y-Chromosom Hoden spezifiziert, und da die Anwesenheit oder Abwesenheit der Sekrete der Hoden die verbleibenden männlichen oder weiblichen Strukturen spezifiziert, könnte es scheinen, als ob es keine Möglichkeit gibt, dass wir Hermaphroditen enden könnten. Stattdessen könnte man meinen, ein Y-Chromosom sollte 100 Prozent männliche Organe garantieren, während das Fehlen eines Y-Chromosoms 100 Prozent weibliche Organe garantieren sollte.Tatsächlich ist eine lange Reihe weiterer biochemischer Schritte erforderlich, die von anderen Chromosomen als den Geschlechtschromosomen programmiert werden, um alle anderen Strukturen als Eierstöcke oder Hoden herzustellen. Jeder Schritt beinhaltet die Synthese eines Enzyms, das durch ein Gen spezifiziert wird. Wenn ein Gen durch eine Mutation verändert wird, kann das Enzym, für das es verantwortlich ist, defekt oder nicht vorhanden sein. So kann ein Enzymdefekt zu einem männlichen Pseudohermaphroditen führen, definiert als jemand mit einem X- und einem Y-Chromosom und daher an sich männlich, aber mit einer Mischung aus männlichen und weiblichen Strukturen.

Beim Pseudohermaphroditen entwickeln sich einige männliche Strukturen normal weiter, da sie von Enzymen und Hormonen abhängen, die normal bleiben. Männliche Strukturen, die vom defekten Enzym abhängig sind, fehlen jedoch entweder vollständig oder werden durch ihre weiblichen Äquivalente ersetzt. Dies kann durch eine Diskussion von zwei Arten von männlichen Pseudohermaphroditen veranschaulicht werden – einer, der aus einem defekten Androgenrezeptor resultiert, der andere aus einem Defekt des Enzyms, das Testosteron in DHT umwandelt.

Der ehemalige Typ sieht aus wie eine normale Frau. In der Tat entspricht sie oft mehr dem männlichen Ideal weiblicher Schönheit als die durchschnittliche Frau, weil ihre Brüste in der Regel gut entwickelt und ihre Beine lang und anmutig sind. Ihr Teint ist normalerweise makellos und sie neigt dazu, die zusätzliche Größe eines Mannes zu haben. Daher, Fälle sind wiederholt bei weiblichen Models aufgetaucht.Da diese Art von Pseudohermaphrodit bei der Geburt wie ein normales Mädchen aussieht und äußerlich eine normale Entwicklung und Pubertät durchläuft, wird das Problem wahrscheinlich nicht einmal erkannt, bis die Jugendliche einen Arzt konsultiert, weil sie nicht mit der Menstruation begonnen hat. An diesem Punkt entdeckt der Arzt einen einfachen Grund für dieses Versagen: Der Patient hat keine Gebärmutter, Eileiter oder obere Vagina. Stattdessen endet die Vagina blind, ohne sich mit einer Gebärmutter zu verbinden (obwohl sie im Allgemeinen für den Geschlechtsverkehr ausreicht). Eine weitere Untersuchung zeigt Hoden, die normal sind, außer dass sie in der Leiste oder den Schamlippen vergraben sind; Sie scheiden normales Testosteron aus und werden von einem normalen Y-Chromosom programmiert. Mit anderen Worten, das schöne Modell ist ein Mann, der zufällig einen genetisch bedingten biochemischen Block in der Fähigkeit hat, auf Testosteron zu reagieren.Dieser Block befindet sich im Zellrezeptor, der normalerweise Testosteron und Dihydrotestosteron bindet und es diesen Androgenen ermöglicht, weitere Schritte in der Entwicklung männlicher Genitalien auszulösen. Nehmen Sie diesen Androgenrezeptor weg und alle normalen männlichen Leser könnten auch wie schöne Models aussehen. Da das Y-Chromosom der Pseudohermaphroditen normal ist, bilden sich die Hoden selbst normal und produzieren einen normalen Müller-Hemmfaktor, der wie bei jedem Mann die Entwicklung der Gebärmutter und der Eileiter verhindert. Der Prozess, durch den die übliche männliche Maschinerie durch Testosteron aktiviert wird, wird jedoch unterbrochen. Infolgedessen folgt die Entwicklung der verbleibenden embryonalen Allzweckgeschlechtsorgane standardmäßig dem weiblichen Kanal: weibliche und nicht männliche äußere Genitalien, Atrophie der Wolffschen Gänge und daher keine Entwicklung männlicher innerer Genitalien.Das Ergebnis ist also ein genetischer Mann, der nicht männlich werden kann – kurz gesagt, ein genetischer Mann, dessen sichtbare Geschlechtsteile die einer Frau sind. Trotz eines Y-Chromosoms, versteckter Hoden und normaler männlicher Testosteronspiegel sehen sich fast alle diese Menschen zweifellos selbst und werden von anderen als Frauen angesehen. Die meisten finden Ehemänner und heiraten. Natürlich können sie ohne Gebärmutter oder Eierstöcke keine Kinder gebären, aber viele adoptieren. Die meisten sind gut an ihre Rolle als Frau angepasst und zeigen keine Anzeichen von ungewöhnlichem emotionalem Stress. In diesen Fällen machen Hoden nicht nur keinen Mann, sondern beeinträchtigen auch nicht viel von dem Glück, das Frauen als Ehefrauen und Mütter zur Verfügung steht.

Die zweite Art von Pseudohermaphrodit wird durch den Fall von Barbara veranschaulicht, mit dem ich diesen Artikel begann. Barbara und Dutzende anderer ähnlicher Menschen leiden an einem Enzymdefekt namens 5-Alpha-Reduktase (5AR) -Mangel. Wie die Pseudohermaphroditen mit defekten Androgenrezeptoren sind sie genetisch männlich, mit einem normalen Y-Chromosom und Hoden und normaler Produktion von Testosteron und Müller-Hemmfaktor. Aufgrund dieses hemmenden Faktors entwickeln sie keine Gebärmutter, Eileiter oder den inneren Teil der Vagina. Ihre äußeren Genitalien erscheinen bei der Geburt weitgehend weiblich, obwohl sie etwas mehrdeutig sein können und einige männliche Merkmale aufweisen; Diese Mehrdeutigkeit ermöglicht es manchmal, Babys mit AAR-Mangel bei der Geburt zu erkennen. In der Pubertät werden viele dieser Kinder jedoch viel männlicher.

Eine Mutation im Gen, das 5AR spezifiziert, ergibt ein verwirrenderes Bild als ein Androgenrezeptormangel. Bei der ersten Art von Pseudohermaphrodit, die wir diskutierten, wurden die Wirkungen der Androgene vollständig blockiert. Aber in dieser zweiten Art ist der Einfluss von nur einem Androgen, DHT, betroffen, während der Einfluss des anderen, Testosteron, normal ausgeübt wird. Dies liegt daran, dass das 5AR-Enzym normalerweise etwas Testosteron in DHT umwandelt; Ein gestörtes 5AR-Gen und Enzym bedeuten weniger DHT-Produktion. Da die beiden Androgene etwas getrennt funktionieren, ist das Ergebnis, dass bei 5AR-defizienten Pseudohermaphroditen die durch Testosteron spezifizierten Fortpflanzungsorgane normal sind und nur die von DHT abhängigen abnormal sind. Ironischerweise hat die resultierende Mischung aus männlichen und weiblichen Merkmalen den Forschern geholfen, die genauen physiologischen Rollen von Testosteron und DHT bei der männlichen Entwicklung zu unterscheiden.

Welche männlichen Merkmale sind bei Männern mit 5AR-Mangel normal und werden daher von Testosteron beeinflusst? Da diese Babys mit Hoden (wenn auch in der Leiste oder den Schamlippen verborgen) und normalen männlichen inneren Organen (Samenbläschen, Samenleiter und Nebenhoden) geboren werden, können wir den Schluss ziehen, dass das Wachstum dieser Strukturen durch Testosteronsekretion ausgelöst werden muss, während sich der Fötus noch im Mutterleib befindet. Kennzeichen der jugendlichen männlichen Entwicklung, die normal bleiben, sind Muskelentwicklung, Wachstum des Penis und des Hodensacks, Kapazität für Erektionen und Ejakulation und Mangel an Brustentwicklung. Diese können durch die Testosteronsekretion in der Pubertät beeinflusst werden.

Bei der Geburt zeigen diese genetischen Männchen jedoch zahlreiche weibliche Merkmale. Ihre äußeren Genitalien ähneln eher einer Klitoris und Schamlippen als einem Penis oder Hodensack. Es gibt eine Vagina, obwohl sie als blinde Röhre endet. Im Inneren ist die Prostata klein oder fehlt. Die Harnröhre öffnet sich nicht an der Spitze des Penis / der Klitoris, sondern vor dem Anus und in der Nähe der Vagina (was bedeutet, dass, obwohl diese Pseudohermaphroditen in der Lage sind, eine Erektion aufrechtzuerhalten und Geschlechtsverkehr zu haben, die Lage der Harnröhre dafür sorgt, dass das Ejakulat aus der Öffnung zwischen den Beinen und nicht aus dem Penis austritt und nicht in die Vagina der Partnerin gelangt). Diese Merkmale machen es vernünftig anzunehmen, dass die normale Form der Prostata und der männlichen äußeren Genitalien wahrscheinlich von DHT abhängt — das in diesen Pseudohermaphroditen mangelhaft ist — und nicht von Testosteron.In der Pubertät erleben diese Pseudohermaphroditen ein weniger als normales Wachstum von Bart und Körperbehaarung, während sich später die Kahlheit, die die meisten älteren Männer allmählich kennzeichnet, nicht entwickelt. Diese Merkmale normaler Männer hängen dann wahrscheinlich von den postnatalen Wirkungen von DHT ab.Da sich das 5AR-Gen nicht auf den Geschlechtschromosomen befindet, spenden sowohl Männer als auch Frauen eine Kopie davon an ihre Nachkommen. Eine einzelne normale Kopie des Gens, die von einem Elternteil geerbt wurde, reicht aus, um genügend 5AR-Enzym für eine normale männliche Entwicklung zu erzeugen. Nur wenn ein männlicher Fötus sowohl von seiner Mutter als auch von seinem Vater ein defektes Gen erbt, entwickelt er sich als Pseudohermaphrodit mit 5AR-Mangel. Daher sind die meisten bekannten Beispiele Cluster verwandter Fälle in abgelegenen, isolierten Dörfern der Dritten Welt, in denen Ehen zwischen nahen Verwandten häufig sind und Kinder viele der gleichen Gene von beiden Elternteilen erben können.Zum Beispiel wurde ein solcher Cluster in einem ländlichen, Inzuchtdorf entdeckt, das bis 1960 keine asphaltierte Straße zur Außenwelt hatte. Ich werde es als Xanadu bezeichnen, um die Privatsphäre der Dorfbewohner zu schützen. In Xanadu, Ärzte haben insgesamt identifiziert 38 Pseudohermaphroditen, Alle stammten auf mindestens einer Seite von derselben jetzt verstorbenen Frau ab, und viele von ihnen können sowohl durch ihre Mutter als auch durch ihren Vater auf diese Frau zurückgeführt werden. Offensichtlich hatte diese Dame eine einzige Kopie des mutierten Gens, die sie an viele ihrer zahlreichen Nachkommen weitergab. Schließlich gab es genug solcher Nachkommen, so dass einige Ehen innerhalb des Dorfes begannen, Partner einzubeziehen, die beide das mutierte Gen trugen, wodurch es immer wahrscheinlicher wurde, dass sich ihre Kinder als Pseudohermaphroditen entwickeln würden. Tatsächlich stellte sich heraus, dass einer der Urenkel der ursprünglichen Frau ein Pseudohermaphrodit war; Unter ihren Ur-Ur-Enkeln gab es 6; ihre Ur-Ur-Ur-Enkel, 14; und ihre Ur-Ur-Ur-Ur-Enkel, 17.

Wie gehen solche 5AR-defizienten Pseudohermaphroditen mit der kafkaesken Metamorphose um, die ihre Gene ihnen aufzwingen? Es überrascht nicht, dass es ein breites Spektrum von Ergebnissen gibt, abhängig von der biologischen Begabung jeder Person, der Reaktion der unmittelbaren Familie und der Reaktion der Gesellschaft. Ich werde dieses Spektrum anhand von Beispielen aus Xanadu und einer anderen Gesellschaft veranschaulichen, die ich Sambia nennen werde, von denen eine es viel schwieriger fand, sich mit Pseudohermaphroditen abzufinden als die andere.

In Xanadu wurden mehrere Jahrzehnte lang alle Pseudohermaphroditen bei der Geburt als Mädchen identifiziert und fraglos als Mädchen aufgezogen. Aber bis 1950 gab es genug Fälle von Mädchen, die zu jugendlichen Jungen wurden, dass die Dorfbewohner den Genitalien neugeborener Babys mehr Aufmerksamkeit schenkten. Seit den späten 1950er Jahren wurden die meisten Pseudohermaphroditen bei der Geburt oder in der Kindheit erkannt und als Jungen aufgezogen. Unter den älteren Pseudohermaphroditen, obwohl, Es gab noch 18 die als Mädchen aufgezogen worden waren.

Bei Erreichen des Erwachsenenalters behielt nur eine dieser 18 ihre Identität als Frau bei. Als Teenager heiratete sie einen Mann (der sie nach einem Jahr verließ) und begann dann als Hausmädchen zu arbeiten und falsche Brüste zu tragen. Die anderen 17 wurden allmählich von ihrer Männlichkeit durch die Veränderungen in ihrem Körper während der Adoleszenz überzeugt. Sie zögerten zunächst, als Männer herauszukommen, weil sie Spott fürchteten, und tatsächlich wurden sie zum Ziel von Witzen. Ihre Familien waren anfangs erstaunt und verwirrt, akzeptierten sie aber schließlich als Jungen. Fünfzehn von ihnen heirateten, und einige erwarben Stiefkinder durch die früheren Ehen ihrer Frauen. Geschlechterrollen innerhalb dieser 15 Gewerkschaften sind traditionell, wobei der männliche Pseudohermaphrodit bei einem typischen Männerjob mit schwerer Arbeit arbeitet, während die Frau Haus hält, kümmert sich um einen Garten, und kümmert sich um frühere Kinder, die sie möglicherweise hatte.

Es ist bemerkenswert, wie schnell die Xanadu Pseudohermaphroditen ihre Geschlechterrolle neu justierten. Das Geschlecht, in dem sie aufgezogen wurden, hatte wenig Einfluss auf das Alter, in dem sie die Wegweiser der männlichen Adoleszenz passierten, z. B. als sie zum ersten Mal morgendliche Erektionen, feuchte Träume, Masturbation und Geschlechtsverkehr erlebten. Zum Beispiel ist das Alter für den ersten Geschlechtsverkehr für Pseudohermaphroditen, die als Jungen aufgezogen wurden (15-17), Pseudohermaphroditen, die als Mädchen aufgezogen wurden und während der Adoleszenz in eine männliche Rolle wechselten (15-18), und normale Jungen im selben Dorf (14-16) sehr nahe. Einige Autoritäten zur psychosexuellen Entwicklung des Menschen behaupten, dass wir unsere Geschlechtsidentität als kleine Kinder erwerben. Nach dieser Ansicht ist diese Identität im Alter von vier Jahren fest verankert. Unter Xanadu Pseudohermaphroditen, obwohl, Kinder, die sich während des größten Teils ihrer Kindheit fraglos als Mädchen betrachteten, betrachteten sich nach der Pubertät als Männer und kleideten sich, Arbeit, und haben Sex entsprechend. Das soll nicht behaupten, dass der Wechsel einfach war oder dass er sie emotional unberührt ließ. Der Wechsel war jedoch vollständiger und erfolgte über weniger Widerstand von Familie und Freunden als bei einer anderen Gruppe von Pseudohermaphroditen, die wir jetzt betrachten werden.

Als ich vor fast 30 Jahren anfing, im Hochland von Neuguinea zu arbeiten, tauchten die Hochländer gerade aus den steinzeitlichen Bedingungen unaufhörlicher intertribaler Kriegsführung auf. Noch erstaunlicher als die Steinäxte und schwer bewaffneten Männer, die ich traf, waren die Feindseligkeit und die starre Rollenteilung zwischen den Geschlechtern. Frauen dienten als Lasttiere, während unverheiratete Männer homosexuell in Gemeinschaftshäusern lebten, zu denen die Frauen nur Essen brachten. Die am meisten gefürchteten Krieger, deren Territorium während meiner frühen Besuche noch für Außenstehende gesperrt war, waren die Menschen, die ich als Sambia bezeichne.

Es ist eine äußerst grausame Ironie, dass eine der weltweit größten bekannten Konzentrationen von 5AR-defizienten Pseudohermaphroditen, die durch ein mehrdeutiges Geschlecht gekennzeichnet sind, in Sambia auftritt, dessen kulturell auferlegte Unterschiede zwischen den Geschlechtern zu den schärfsten aller menschlichen Gesellschaften der Welt gehören. Sambia Männer fungieren als Kämpfer und Jäger, Frauen als Gärtner und Mütter. Die Männer nehmen nicht an belastenden Gartenarbeiten teil und glauben, dass der Besitz eines Penis sie nicht in der Lage macht, essbare Süßkartoffeln anzubauen. Innerhalb des Dorfes gibt es nicht nur getrennte Fußwege für Männer und Frauen, sondern auch separate Wohnräume für Mann und Frau in ihrer kleinen Hütte, die durch Bretter auf dem Boden markiert sind. Das Spielen von Kindern nach dem Alter von etwa fünf Jahren ist nach Geschlecht getrennt. Schließlich, Jungen ist es verboten, mit Frauen zu sprechen oder sie sogar anzusehen, die als schmutzige Umweltverschmutzer gelten. (Sie haben diese Vagina, etwas wirklich nicht gut. Die einzige akzeptable Position für den Geschlechtsverkehr ist mit dem Mann an der Spitze, so dass er sofort nach der Ejakulation aufstehen kann, um seine Exposition gegenüber der verschmutzenden Vagina zu reduzieren.Leider können nur Frauen Milch absondern und Süßkartoffeln anbauen, so dass der Sambia-Vater keine andere Wahl hat, als seine Söhne in der frühen Kindheit der Fürsorge ihrer umweltschädlichen Mutter anzuvertrauen. Im Alter von etwa sieben Jahren können Männer endlich Verantwortung für ihre Söhne übernehmen. Dies geschieht, indem junge Jungen gewaltsam in das Leben im kommunalen Männerhaus eingeweiht werden, wo Jungen und Junggesellen als Gruppe leben, und wo Frauen verboten sind. Anstelle von Muttermilch wird jungen Eingeweihten gesagt, dass der tägliche Konsum des Samens der Junggesellen wichtig ist, um groß zu werden, Männer zu werden und lange zu leben. Junge Jungen fellate ältere täglich bis zur Pubertät, woraufhin die fellators Rollen umkehren und durch die nächste Ernte von jüngeren Jungen fellated. Für die Jungen, die das Geheimnis enthüllen, oder für die Frauen, die darüber stolpern, droht die Todesstrafe. Den Jungen wird beigebracht, dass Frauen schädlich sind, Es gibt also keinen Raum für Dating oder andere voreheliche heterosexuelle Beteiligung. Andere inakzeptable Praktiken sind männliche Selbstbefriedigung (Sperma sollte aufgenommen, nicht ausgestoßen werden, glauben sie) und homosexueller Analverkehr.

In Ermangelung einer Datierung werden Ehen arrangiert, oft bei der Geburt, und vollzogen, wenn das Mädchen ihren ersten Menstruationsfluss hat. Zu diesem Zeitpunkt erfährt der junge Junggeselle einen Schock, der mit seiner gewaltsamen Einweihung in den homosexuellen Männerclub Jahre zuvor konkurriert. Heterosexuelle Verfahren werden ihm endlich erklärt, und er wird aufgefordert, sie mit seiner Braut zu initiieren, Besitzer dieser Vagina, etwas wirklich nicht Gutes. (Für einen Blick von peinlichem Entsetzen habe ich nichts gesehen, was mit Fotos von Highland-Junggesellen mithalten könnte, die zum ersten Mal der grafischen Erklärung eines älteren Mannes über den Geschlechtsverkehr lauschten. Sobald das erste Kind eines Mannes geboren ist, gelten homosexuelle Aktivitäten als genauso gefährlich wie heterosexuelle Aktivitäten vor seiner Heirat. Trotz dieses extremen Flip-Flops in der männlichen sexuellen Orientierung, Sambia Männer schaffen es immer noch, die Neueinstellung vorzunehmen und ihren Stamm zu verewigen.

Nicht unerwartet passen Pseudohermaphroditen mit ihrer sexuellen Ambiguität nicht leicht in das sambische Leben mit seiner Geschlechtsstereotypisierung. Im Gegensatz zum Leben der Xanadu Pseudohermaphroditen sind die ihrer Sambia-Kollegen keine Geschichten mit Happy End. Die meisten Sambia Pseudohermaphroditen werden als Jungen aufgezogen; es ist unklar, ob Sambia solche Babys als Jungen mit Geburtsfehlern bezeichnet oder sie tatsächlich einem dritten Geschlecht namens Turnim Man zuordnet, das weiblich beginnt, aber voraussichtlich männlich wird. Einige der Jungen werden von ihren Vätern abgelehnt oder von ihren Müttern beschämt angesehen. Sie werden manchmal von Gleichaltrigen gehänselt, gedemütigt und grausamem Klatsch ausgesetzt (Sie haben keinen Penis! Geh mit den Mädchen spielen!). Sobald diejenigen, die als Jungen erzogen wurden, in das gemeinschaftliche Männerhaus eingeweiht wurden, dienen sie als Fellatoren, aber entweder nach Wahl oder aus Verlegenheit, niemals als Fellaten. Einige erhielten Frauen, aber in mindestens zwei dokumentierten Fällen beschrieben die Frauen sie als nicht sexuell befriedigend. In einer Studie mit zehn erwachsenen Sambia-Pseudohermaphroditen waren nur fünf verheiratet und einer beging Selbstmord. Einige Sambia Pseudohermaphroditen werden bei der Geburt als Mädchen identifiziert und als Mädchen aufgezogen. Zwei von ihnen waren sogar mit Männern verheiratet, aber beide wurden von ihren Männern nach dem versuchten Geschlechtsverkehr wütend abgelehnt. Eine solche Frau hieß Moragu. Beim ersten Versuch des Geschlechtsverkehrs konnte Moragus neuer Ehemann nur ein bis zwei Zoll eindringen. Ähnlich frustriert bei einem zweiten Versuch zog der Ehemann Moragus Rock für einen genaueren Blick zurück und war empört, Hoden und einen kleinen Penis in den Schamlippen zu entdecken. Nachdem der wütende und öffentlich gedemütigte Ehemann seinem Kumpel mit Mord gedroht hatte, verließ Moragu die Heimat Sambias, um anderswo ein neues Leben zu beginnen.

Angesichts der Natur der sambischen Gesellschaft können wir kaum überrascht sein, dass es schwierig ist, Pseudohermaphroditen bequem unterzubringen. In der Tat provoziert die Mehrdeutigkeit der Geschlechter bei fast allen von uns nervöses Winden — bei Autoren und Lesern, bei olympischen Testkomitees, in der Öffentlichkeit und sogar bei Ärzten. Zum Beispiel ist es für einen Arzt äußerst ärgerlich, den Eltern die Nachricht mitteilen zu müssen, dass wir das Geschlecht Ihres Kindes nicht herausfinden können. Wir betrachten das Geschlecht als so grundlegend und normalerweise eindeutig — und wir fühlen uns selbst bei normalen sexuellen Problemen so unwohl.

Die Pseudohermaphroditen selbst fühlen sich wie Parias an, werden ihnen ins Gesicht gespottet und hinter ihrem Rücken herumgeflüstert. Fast 40 Jahre nach dem Abitur, Ich zucke immer noch zusammen, um mich daran zu erinnern, wie meine Schulkameraden einen unglücklichen Klassenkameraden mit zweideutigen Genitalien anstarrten und lachten, wenn wir in der Umkleidekabine duschten. Sein Leben muss tägliche Folter gewesen sein. Heutzutage gibt es viel Sympathie für Patienten mit anderen Arten von genetischen Defekten, aber noch nicht für Pseudohermaphroditen. Die harte Tatsache ist, dass geschlechtsspezifische Mehrdeutigkeit gelegentlich auftritt, und es präsentiert sich in einer Vielzahl von Formen. Ich hoffe, dass unsere wissenschaftlichen Erkenntnisse über Pseudohermaphroditen die Sympathie finden, die sie verdienen.